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血友病是一種因為缺乏某種凝血因子，導致凝血障礙而引起出血及難以止血的一種疾病。所缺乏的凝血因子最常見的是Ⅷ因子，這種型別的血友病稱為甲型血友病；由Ⅸ因子缺乏所導致的血友病稱為乙型血友病；由Ⅺ因子缺乏所導致的血友病稱為丙型血友病。缺乏凝血因子的原因絕大多數是遺傳所導致，極少數是後天獲得。
甲型和乙型血友病的遺傳與性別相關，有這樣一種廣泛流傳的說法“傳男不傳女”，意思是這種疾病只會傳給男孩，女孩則沒有事。這種說法有其正確的一面，因為病變基因是X染色體。男孩子從母親那兒得到一條X染色體，從父親那兒得到一條Y染色體。而女孩的兩條X染色體，一條來自母親，一條來自父親。因此，當女孩接受一條有血友病基因的X染色體，另一條X染色體正常時，成為血友病攜帶者，但是不發病。而男孩只有一條X染色體，如果上面有血友病基因，那麼他體內便沒有了正常的X染色體，於是出現了血友病。因此，在血友病遺傳上出現了女性傳遞，男性發病現象。
不過，“傳男不傳女”這種說法也不全面。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與血友病基因攜帶者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者。患病男性與血友病基因攜帶者女性婚配，所生男孩半數為血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。因此，“傳男不傳女”這種說法並不是絕對的。
另外，有部分血友病患者並無家庭史，其發病可能與基因突變有關，因此為了防止血友病反覆出血所帶來的危害，有必要了解血友病的一些相關知識。
血友病常在幼年即發病，表現為自發或者輕度外傷後即出血不止，甚至劇烈運動也導致出血。有些血友病兒童是在換牙或拔牙時出血不止後才檢查診斷的。有些輕型患者在手術後因長時間出血而進一步檢查發現患有本病的。
血友病患者出血可以發生在任何部位，但以面板粘膜出血，肌肉出血和血腫，關節出血和血尿等最常見。其中關節出血和肌肉血腫為要本病的主要特徵。關節最常見的出血部位是膝關節、肘關節、踝關節，血液淤積到關節腔後，會使關節活動受限，使其功能暫時喪失，淤積的血液需要數週才能逐漸被吸收，反覆的關節出血可導致滑膜炎和關節炎。若不及時診治，往往引起殘疾，給家庭和社會帶來沉重的負擔，嚴重出血甚至可威及生命。
為了保護血友病患者，在凝血因子低於正常水平時，避免對患者進行靜脈注射及肌內注射；一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的併發症後遺症都較輕；如果需要手術，必須在手術前提升凝血因子水平。
作者：中國醫學科學院血液病醫院
王海龍 主治醫師