惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

專家簡介:方斌,廣州中醫藥大學第一附屬醫院骨腫瘤科主任,主任醫師,骨科博士,教授。擅長治療各類骨腫瘤與軟組織腫瘤,包括骨肉瘤、內生軟骨瘤、軟骨母細胞瘤、骨鉅細胞瘤、神經纖維瘤、淋巴瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、纖維瘤等;擅長成人股骨頭壞死、兒童股骨頭壞死,股骨頭壞死的保髖治療和手術治療;髖骨性關節炎、髖關節發育不良併骨關節炎;膝骨關節炎及各類晚期風溼性疾病。

間葉組織是胚胎髮育時,由中胚層的間充質分化發育來的組織,如:結締組織、脂肪組織、脈管組織、骨及軟骨組織、淋巴造血組織、橫紋肌及平滑肌組織、滑膜等均屬於間葉組織。

間葉組織腫瘤分為良性和惡性,其中惡性的間葉組織腫瘤通常稱為“肉瘤”,例如纖維肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤等等。

惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

資料顯示,

未分化多形性肉瘤(惡性纖維組織細胞瘤)、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤

最為多見。

惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

1、軟組織肉瘤的特徵

軟組織肉瘤可發生於各年齡段,橫紋肌肉瘤好發於兒童,胚胎型橫紋肌肉瘤多見於青少年頭頸和眼眶,而多形性橫紋肌肉瘤好發於成人軀幹,滑膜肉瘤好發於中青年人,未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見於中、老年人。

因為其惡性腫瘤的性質,如果手術切除不徹底極易復發,並且可出現身體重要臟器的轉移而致命,最常見的是肺轉移,其它轉移部位有骨骼、皮下、腦部、腎上腺等。

軟組織肉瘤最初的症狀是無痛性的腫塊,沒有什麼特異性的症狀。

軟組織肉瘤好發生於頭頸部、泌尿生殖器官以及軀幹四肢。其中頭頸部及四肢相對錶淺,易於發現;軀幹尤其是後腹膜的肉瘤,由於部位深在,不易早期發現,診斷時往往腫瘤比較大,治療困難。肢體的近端比遠端多見,即大腿較小腿多見,上臂較前臂多見。

最常見的表現是進行性增大的腫塊,伴有疼痛,可發生靜息痛(即在靜止時疼痛)和夜間痛。

發生在關節周圍的軟組織肉瘤可引起關節的畸形和功能障礙,發生在腹膜後的軟組織肉瘤可引起腸梗阻和輸尿管梗阻症狀,如果已經發生肺轉移則有胸痛、咯血等症狀。

2、軟組織肉瘤的確診方法

軟組織肉瘤往往位置較深,用手捫腫物時邊界不清,活動度差,與周圍組織粘連。核磁共振檢查(MRI)顯示腫物往往在深筋膜深層,最大徑大於5cm,訊號不均勻。

軟組織肉瘤診斷需要臨床表現、影像學表現和病理三結合。經驗豐富的專科醫師可以根據腫塊的部位、大小、質地、活動度、生長速度和區域淋巴結等初步判斷其良、惡性及其可能的組織來源。病理科醫生根據腫瘤細胞的的形態,並藉助免疫組化、細胞遺傳學和基因分析等技術,來幫助鑑定腫瘤型別。

惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

目前獲取術前病理的主要手段是穿刺活檢,對於極少數穿刺活檢不能明確診斷的才考慮切開活檢。

骨與軟組織腫瘤的保肢手術已成為主要趨勢,正確的活檢針道和方法是保肢手術的重要前提,不正確的活檢可能會造成腫瘤的汙染而不得不行截肢術,

因此懷疑為惡性的軟組織腫瘤應到骨與軟組織腫瘤專家處進行活檢以獲得明確的術前診斷。

3、軟組織肉瘤的治療方法

治療軟組織肉瘤的方法有很多,最常用的方法是手術、化療、放療,隨著現代腫瘤學進步免疫、靶向藥物層出不窮,也給部分軟組織肉瘤帶來了新的希望,例如:過去對化療不敏感的腺泡狀軟組織肉瘤展現出良好的療效。

然而,

正確的外科手術依然是治療軟組織肉瘤最可靠、最有效的方法,也是到目前為止絕大多數軟組織肉瘤唯一可能根治的手段。

惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

區域性廣泛切除+輔助放療目前是可手術切除、病理高度惡性軟組織肉瘤的標準治療模式,特別是脂肪肉瘤、纖維肉瘤等對化療敏感性差的軟組織肉瘤,目前主要的治療手段就是手術+放療。

對於化療敏感的腫瘤如骨外尤文氏肉瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、子宮平滑肌肉瘤、粘液樣/圓細胞脂肪肉瘤等採用積極的全身治療,有助於將不可切除腫瘤轉化為可切除腫瘤,有助於完整切除腫瘤,提高患者保肢機會,降低術後區域性復發和遠處轉移風險。

術前化療又稱新輔助化療,適用於對化療敏感、體積巨大、原發於特殊部位而手術切除困難的軟組織肉瘤。新輔助化療就是指標對沒有轉移的原發惡性腫瘤,透過術前的化療,讓腫瘤縮小,提高區域性手術切除率。如果疾病已經出現轉移,術前化療也僅僅是術前輔助化療,不是新輔助化療。對於一期切除困難或不能獲得R0切除,且對化療敏感的成人高級別軟組織肉瘤,可以使用新輔助化療。

惡性腫瘤並不只有癌,肉瘤也是其中一種

手術方式包括根治切除、廣泛邊界外切除、邊緣切除、腫瘤內切除、經屏障切除等。有些部位的腫瘤如頭面部,術後的重建整形手術也很重要。

如果腫瘤與血管、神經很近或者有粘連,由於腫瘤與血管、神經不在同一間室,為保障血管、神經的完整性,同時又能很好的切除腫瘤可以採用屏障切除的方式,獲得安全的腫瘤邊界。如果腫瘤包裹血管,無法分離時必要時可以連同血管一併切除,並用人工血管重建肢體血運。

腫瘤切除的無瘤技術很重要,是關係到腫瘤治療後是否復發、轉移和疾病進展的重要因素

。初診時腫瘤的分期、分級和初治方法的規範性是與軟組織肉瘤預後有關的主要因素。通常腫瘤位於四肢者的預後優於軀幹。

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