作者：陳湘磊
單位：濰坊市益都中心醫院血液科
“大夫，我的血常規結果怎麼全是箭頭？”一位青年男性帶著自己在當地醫院的血常規報告單急匆匆地來到血液科，一眼掃過去，“全血細胞增多，需要做骨穿進一步檢查”，遂安排住院，並麻煩護士重新採血複查。
“大夫，這個患者是乳糜血”，這時再仔細看一下患者帶來的血常規報告單，患者血紅蛋白明顯升高的同時，其紅細胞計數並不升高，查甘油三酯明顯升高。
行血液灌流後，患者血常規各項引數基本恢復正常。原來是乳糜血干擾血常規檢測，進而導致了紅細胞計數與血紅蛋白濃度的不平行。
那有沒有其它疾病會出現紅細胞計數與血紅蛋白濃度不平行的情況呢呢？答案是肯定的。
地中海貧血
地中海貧血是血紅蛋白肽鏈數目異常的遺傳性疾病，在我國主要分佈於南方沿海地區，如廣東、廣西、福建、四川、浙江等地。
大部分輕型α-地中海貧血或β-地中海患者，其血紅蛋白濃度低於正常，是小細胞低色素性的，但其紅細胞計數常超過5×1012/L［1］。其診斷往往依賴於家族史、血紅蛋白電泳及基因分析。
血紅蛋白Lepore特性
兩個相鄰的基因HBD（編碼delta珠蛋白）和HBB（編碼β珠蛋白）因不平衡的交聯及重組事件，形成了一個新的融合基因，其編碼的血紅蛋白在鹼性血紅蛋白電泳中位於HB S位置。
這種新的血紅蛋白稱作Hb Lepore。我國在廣西和湖南漢族及土家族有病例報道。Hb Lepore純合子罕見，雜合子表現類似於輕型β-地中海患者。其外周血表現為小細胞低色素性貧血，血紅蛋白降低，紅細胞計數升高。
血紅蛋白E特性
HbE病是由於珠蛋白β鏈第26位穀氨酸被賴氨酸所取代，為我國最常見的血紅蛋白病。廣東、廣西及雲南省多見。
HbE純合子患者或血紅蛋白E特徵的患者往往有小細胞性低色素性貧血，血紅蛋白下降，同時伴有紅細胞計數的升高。採用瓊脂糖電泳及高效液相色譜往往難以對HbE進行鑑別，但利用毛細管電泳技術則可以有效的鑑別HbE［2］。
嬰兒及2-48個月兒童的缺鐵性貧血
嬰幼兒及2-48個月兒童的缺鐵性貧血患者其紅細胞計數在5×1012/L以上較為常見，並且貧血程度越輕，則發生紅細胞計數增多的可能性越大；紅細胞計數越高，則紅細胞的小細胞低色素特性則更為明顯，與紅細胞計數相對低的缺鐵性貧血患者相比，很可能是紅細胞數更高，則分配到每個紅細胞的鐵量更少［3］。
成人的缺鐵性貧血也可出現紅細胞計數與血紅蛋白濃度不平行的情況，但相比嬰幼兒及兒童則要少見的多。
其它情況
真性紅細胞增多症患者放血療法可導致血紅蛋白下降，但紅細胞計數不低。
紅細胞計數與血紅蛋白濃度不平行的可能機制
貧血時代償性紅細胞生成增多，急性貧血時紅細胞生成可達正常的2-3倍，慢性貧血時紅細胞生成可達正常的4-6倍。
代償性紅細胞增多是由EPO增多導致的，但EPO合成速度與血紅蛋白濃度呈對數負相關［4］。
正常人及患者的血漿EPO水平。
EPO水平檢測的準確度下限是3mU/mL，由虛線表示。□， 貧血； ▲， 正常人Hgb，血紅蛋白。
【參考文獻】
［1］Johnson CS， Tegos C， Beutler E。 Thalassemia minor： routine erythrocyte measurements and differentiation from iron deficiency。 Am J Clin Pathol。 1983。 80（1）： 31-6。
［2］李友瓊， 黃惠嬪， 覃桂芳， 陽文輝， 勞忠禪。 血紅蛋白E的表型與基因型分析。 中華血液學雜誌。 2012。 （10）： 861-864。
［3］Aslan D， Altay C。 Incidence of high erythrocyte count in infants and young children with iron deficiency anemia： re-evaluation of an old parameter。 J Pediatr Hematol Oncol。 2003。 25（4）： 303-6。
［4］Williams Hematology。 2015。 9。 New York McGraw-Hill Education。 505。
編輯：yeah 審校：小冉