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這究竟是怎麼回事？
故事是這樣子發生的......
一天，腎病科的主任打電話向我求助。
說他們科有個IgA腎病的患者突然出現雙眼視力明顯下降，繼而雙目失明，可是始終找不到病因。之所以求助我，是因為這個小夥子還患有
慢性乙型肝炎和肝硬化失代償期
。
這不是小夥第一次出現短暫失明瞭！
第一次發作後兩三天視力就自行恢復。主管大夫給他做了眼部的檢查沒有發現什麼問題，頭顱的檢查也沒有明顯異常。
沒有受過外傷，發病之前也沒有
任何突發事件，怎麼突然就失明瞭呢？
既然是雙眼失明，又無眼部的症狀及體徵，這個情況應該診斷為
皮質盲
。
查詢資料發現，皮質盲即皮質性失明，是大腦枕葉皮質受到毒素影響或血管痙攣缺血而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見。
皮質盲多見於中樞神經系統的炎症、外傷、腫瘤、血栓栓塞、神經脫髓鞘等病變，亦可繼發於癲癇發作後、一氧化碳中毒、一過性心搏驟停、產時缺氧、有機汞中毒、擬除蟲菊酯類殺蟲劑中毒、高血壓、糖尿病、毒蛇咬傷、蠍子螫傷和溺水等。可是這個小夥子發病前沒有到過野外，也排除了中毒及神經系統的病變。
他的皮質盲究竟是什麼原因導致的呢？
於是我們仔細詢問了病史，並對患者的肝腎功能進行了檢查（圖1），得知他在發病之前曾出現輕微的精神行為異常，也就是肝性腦病的早期表現。
圖1 患者的肝腎功化驗結果
他的皮質盲是否與肝性腦病有關呢？
雖然在消化科工作了二十多年，見識了形形色色的肝性腦病患者，可從未見過這類患者會出現失明的表現。可不管怎樣，這個病人出現了這種特殊的表現，還是查查資料再說。
查閱文獻後才知道，嚴重肝病的患者確實有可能合併失明的併發症，這種情況被命名為
肝性皮質盲
。
肝性皮質盲又稱肝眼綜合徵、肝-腦-眼綜合徵、肝腦中樞盲等，是指重症肝病時視皮質受損而出現的一種一過性視力障礙，為繼發於肝臟病變的罕見併發症之一。肝衰竭時的肝臟解毒能力下降，腸腔內細菌移位可導致腦組織中毒性代謝產物濃度升高，肝功能受損時能量代謝異常也容易造成視皮質受損，從而造成肝性皮質盲的發生。
肝性皮質盲是罕見的肝臟疾患併發症，國外僅有十餘篇文獻報道，加上國內近幾十年報道的病例也不超過400例。
我們對現有文獻報道的肝性皮質盲的病因及預後進行了總結，發現肝性皮質盲患者的常見病因是肝硬化失代償期，其次是肝功能衰竭，肝移植術後及肝囊腫的患者也有可能發生肝性皮質盲。大多數肝性皮質盲的預後較好，雙眼視力均能完全恢復，少數患者的皮質盲症狀會持續存在一年以上。
在既往的國內外文獻報道中，部分肝性皮質盲患者血氨異常升高，但並不是所有的肝性皮質盲患者均會出現血氨升高，我們的這位患者兩次出現肝性皮質盲時血氨水平均無異常，血氨與肝性皮質盲的相關性尚無定論（圖2）。
圖2 患者的血氨化驗結果
肝性皮質盲迄今尚無特效的治療措施，臨床主要參照肝功能衰竭的處理方法。有學者認為高壓氧能迅速提高腦脊液和血氧氧分壓，從而糾正視皮質缺氧，改善代謝紊亂的狀況，對肝性皮質盲有一定的治療作用，但高壓氧應用於肝性皮質盲的臨床例數較少，治療效果尚無定論。
我們的患者給予口服乳果糖和其它抗肝昏迷的藥物治療後，很快恢復了視力，證實他的診斷確實是肝性皮質盲。
參考文獻：
［1］Xu J，Hao J，Gao Y，Shang L，Qian L，Zhao H。Hepatic cortical blindness：a case report and comprehensive literature review［published online ahead of print，2022 May 16］。Am J Med Sci。2022；S0002-9629（22）00227-0。
［2］Cheng-Tagome S，Yamamoto A，Suzuki K，et al。Cortical blindness induced by hepatic encephalopathy：case report and review of published case reports。Acute Med Surg。2017；4（1）：109-113。
本文首發：醫學界消化肝病頻道
本文作者：徐俊榮 西北大學附屬醫院 西安市第三醫院消化內科
本文稽核：楊衛生 景德鎮市第二人民醫院副主任醫師
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