2021年5月4日，由亞太地區權威臨床醫生聯合撰寫的亞太肝病研究學會（APASL）臨床實踐指南《自身免疫性肝炎患者的診斷和治療》（簡稱《指南》）線上釋出，內容涵蓋亞太地區自身免疫性肝炎（AIH）患者的流行病學、發病機制、病理學、診斷、治療，以及自然史、預後和生存，對亞太地區患者有別於西方人群的特徵作出了清晰闡述。
AIH是一種由針對肝細胞的自身免疫反應所介導的肝臟實質炎症，以血清自身抗體陽性、高免疫球蛋白血癥和肝組織學上存在介面性肝炎為特點，如不治療常可導致肝硬化、肝衰竭。雖不是常見疾病，但亞太地區的發病率卻呈上升趨勢。
儘管AIH病因和發病機制尚不完全清楚，但已知的是該病是遺傳易感人群中自身免疫耐受能力下降的結果。糖皮質激素和硫唑嘌呤是AIH的標準治療方案，應在確診後啟動治療。對於標準治療無應答的患者，應考慮採用替代療法。此外，肝移植可作為終末期AIH患者的挽救治療。
《指南》分別從發病機制、病理學、診斷、治療，以及自然史、預後和生存這五個方面給出如下推薦或指導：
01
發病機制
推薦：
AIH的主要表現是慢性肝炎，也可以表現為急性發作，甚至急性肝衰竭。因此，對於原因不明的肝功能異常的患者，應考慮為AIH。
02
病理學
推薦：
肝活檢對於AIH的診斷非常重要，但是由於沒有特定的組織學標誌，因此需要經驗豐富的病理學家進行診斷。建議透過HAI評分評估炎症活動的程度。對於疑難病例，有必要與臨床醫生進行溝通。
03
診斷
指導：
（1）AIH的診斷應基於自身抗體（標準自身抗體-ANA、SMA和抗-LKM1）、IgG升高或血清球蛋白升高、介面性肝炎，以及排除其他肝病原因。
（2）在部分AIH患者中，尤其是在急性AIH或糖皮質激素治療期間，迴圈自身抗體可能為陰性。
（3）瞬時彈性成像可常規用於AIH患者的診斷或免疫抑制治療隨訪。
（4）在亞太地區，簡化的AIH診斷標準具有更高的敏感性和特異性，可用於診斷AIH、AIH-PBC和AIH-PSC/IgG4相關SC重疊綜合徵。
04
治療
治療總指導：
（1）AIH治療的目的是獲得生物化學和組織學完全緩解，防止疾病進一步發展。
（2）所有血清氨基轉移酶升高、IgG水平升高、肝硬度增強或組織學活性異常的患者應考慮進行治療。
（3）潑尼松初始劑量應為30～40 mg/d或20 mg/d，聯合硫唑嘌呤50～150 mg/d。
（4）建議所有接受糖皮質激素治療的患者定期進行DEXA掃描，並補充維生素D和足夠的鈣。
（5）聯合硫唑嘌呤可減少糖皮質激素特有不良事件的發生。
（6）硫唑嘌呤治療患者需注意骨髓抑制，建議治療前評估TPMT基因多型性。
（7）妊娠期間須維持潑尼松和/或硫唑嘌呤方案治療。
（8）因為停藥後易出現復發，所以大多數患者需要長期治療。僅自發緩解的患者可能不需要治療，但必須進行密切隨訪。
（9）在治療過程中需要定期監測肝生化、血清IgG、自身抗體、HCC相關腫瘤標誌物、腹部超聲和瞬時彈性成像。
（10）肝活檢可能有助於鑑別診斷無應答的AIH患者。
（11）對於藥物耐受不良的患者，可以採用其他替代治療策略，例如布地奈德、MMF和6-MP。
（12）對於疾病復發治療，潑尼松和硫唑嘌呤的劑量應與初始誘導方案相似。
（13）急性重症AIH患者應首先考慮接受潑尼松龍（40 mg/d）治療2周，無應答作為退出該療法的臨界點。
（14）慢加急性肝衰竭AIH患者給予潑尼松龍（40 mg/d）治療1個月，之後逐漸減少劑量，以縮短ICU停留時間並改善90天生存。
（15）初始免疫抑制治療對有肝硬化和無肝硬化的AIH患者的療效相當。
（16）AIH兒童因為病程更為嚴峻，所以潑尼鬆起始劑量更高為1～2 mg·kg-1·d-1，同時早期給予硫唑嘌呤（1～2 mg·kg-1·d-1）。
（17）老年患者比年輕患者更容易維持治療後緩解，但是由於藥物相關副作用，治療應基於嚴格的標準。
替代治療指導：
如果一線治療沒有應答，或者獲得應答但不耐受不良反應，則可以選擇二線治療。
肝移植治療指導：
（1）對藥物治療無應答或無適應證的代償性AIH患者，應考慮進行肝移植。
（2）對於急性肝功能衰竭AIH患者，若無法實現恢復肝功能，則應考慮進行肝移植。
（3）AIH肝移植術後（復發或新發）的治療應遵循AIH的標準管理。
肝合併症治療指導：
（1）對於AIH-PBC重疊綜合徵患者，建議給予熊去氧膽酸（UDCA）與免疫抑制劑聯合治療。
（2）對於AIH-PSC重疊綜合徵患者，可以考慮在免疫抑制劑中加入UDCA。
（3）對於具有顯著AIH特徵的患者，僅能從免疫抑制劑開始，如果應答不佳則加用UDCA。
（4）對於合併AIH和HBV感染的患者，應接受ETV或TDF或TAF作為治療或預防措施，然後再開始免疫抑制治療。
（5）AIH合併HCV感染的患者應接受無干擾素、以DAA為基礎的抗HCV聯合治療，在此之後或與此同時啟動免疫抑制治療。
05
自然史、預後和生存
指導：
（1）建議對AIH患者進行HCC的定期監測。
（2）肝硬化、反覆復發和年老與HCC的發生密切相關，強烈建議對有這些危險因素的患者進行HCC的強化監測。
（3）AIH相關HCC的治療應與其他病因HCC相似。