導語：卵巢混合性生殖細胞
-性索間質腫瘤這是一種非常罕見的腫瘤，不同於正常的性腺腫瘤。這個腫瘤的組織學尚不清楚。
一些學者認為
它可能來源於原始生殖細胞和體細胞，單細胞。本病主要發生
在嬰幼兒身
上，常見症狀為陰道不規則出血、腹痛和下腹部腫塊、早熟等，
經手術治療，
預後一般良好。
01
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的病因
1、概述
這個腫瘤的組織學還不清楚。
目前
，學者們提出了不同的觀點，認為它可能發生在原代生殖細胞和
腔內上皮細胞
，而這些細胞都是單細胞產生的。
2、基本病因
（1）在原生生殖細胞和腔內上皮細胞中發生
從卵黃囊開始，祖細胞具有向
多個
方向分化的潛力
，可向體內胚胎和畸胎瘤分化，並可在體外向胚胎、鼻竇癌和縫隙
連線癌分化。
另一種支援細胞和粒細胞屬於性索基質成分，
它來自於腔體成分。
（2）體細胞發育
卵巢混合性
生殖細胞-性索間質瘤
可單獨由生殖腺細胞分化為胚胎和胚胎，
也可分化和轉移性為皮質基質
的前驅體。
02
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的症狀
卵巢混合性生殖細胞間質瘤
最常見的症狀是不規則陰道出血、腹痛和下腹部腫瘤。此外，有些患者可能有假性女性性早熟，如
乳腺發育
、陰毛生長和陰道出血。
1、併發症
如果不及時治療
，腫瘤可能會同時出現
過大的椎弓根扭轉，導致急性腹痛。扭轉常發生在體位突然改變，或妊娠期、
產褥期子宮大小
、位置改變後，典型的體位變化症狀是一側腹部疼痛，
伴有噁心、
嘔吐甚至休克。
2、其他
腫瘤可侵入鄰近組織
、闊韌帶
、腹膜後和主動脈旁淋巴結。此外，有些患者青春期後可合併無性細胞瘤，
屬於惡性混合性生殖細胞
腫瘤。
03
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的檢查
1、預期的檢查
當患者出現陰道
不規則出血
、腹痛和腹脹等症狀時，應及時就醫。醫生首先進行婦科檢查，瞭解病人的一般情況，然後可建議
做內分泌檢查
、遺傳檢查和超聲波檢查等，以便進一步瞭解病情，
明確診斷
。
2、病理檢查
根據病人的情況
，外科醫生可以選擇
透過腹腔鏡或手術切除腫瘤，然後進行病理檢查以確定診斷。
（
1）一般的形狀
大多數腫瘤包皮完整，
表面光滑，圓形，橢圓形，
小葉或不規則結節等。所有腫瘤均為單側。切口表面呈灰白色或淡黃色，
實心魚肉狀，
質地脆爽伴有大小不等的囊腔，含有透明或乳白色液體，囊壁光滑，偶見壞死燃燒器
，一般缺乏鈣化。
（2）電子顯微鏡
卵巢混合性生殖細胞-
性索間質瘤
是由生殖細胞和性間質細胞混合組成。
04
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的診斷
1、診斷原則
醫生可根據患者的病史和臨床特徵，
包括陰道不規則出血
、腹痛、下腹疼痛及腫瘤，以及相關的
診斷試驗
2、鑑別診斷
（1）性腺母細胞瘤
雖然腫瘤和性腺滋養瘤是由相同的
兩個組分組成的
，但不同的是，腫瘤的排列方式與生殖腺腫瘤不同，
在腫瘤巢的基底膜上
缺乏鈣化球體和嗜酸性纖維素的同心圓排列。這個腫瘤比性腺肥大。臨床上無性腺發育不良，
生殖器官發育正常
。染色質呈陽性，女性患者的
核型為46，XX。
（2）無性細胞瘤
如果腫瘤
以生殖細胞為主
，可類似無性系細胞腫瘤，但該腫瘤具有性索
基質組成
，所以可以鑑別。
（3）性脊髓間質瘤
如果腫瘤以性索
基質組分為主
，則在向顆粒細胞擴散時呈粒細胞瘤樣，在退化到超細胞腫瘤時支援細胞，但缺乏
生殖細胞組分
，因此可以與腫瘤進行區別。
（4）成纖維細胞瘤
兩性腺母
細胞瘤中
，有顆粒細胞為胞外小體，支援細胞為小管。然而，造影劑缺乏生殖細胞成分，所以它可以
區別於這個腫瘤
。
05
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的治療
1、治療的原則
根據患者的年齡和
其他惡性生殖細胞
成分是否結合，選擇個性化的治療方案。常採用患側腫瘤切除或遭受側附件切除，
合併其他惡性生殖細胞成分
，可進行全子宮和雙闌尾切除、術後輔助
化療和（或）放療。
2、外科處置
對於青春期前的患者，
雖然腫瘤體積較大
，但腫瘤仍然活躍，沒有與鄰近器官粘連，患者為46，XX染色體核型
，冷凍切片證實腫瘤
不包含其他惡性生殖細胞成分。否則，根據病人的年齡，結合其他惡性生殖細胞組分
進行治療
。進行全子宮切除和雙副切除，
並酌情進行腫瘤細胞
還原和盆腔淋巴結清掃。
3、放療和化療
結合其他惡性生殖細胞成分，可作為
術後輔助化療
，殺死殘留的腫瘤細胞，常用藥物如順鉑、依託普利、
博萊黴素等
。為了透過輻射殺死腫瘤細胞和防止復發，它適合與惡性生殖細胞的其他成分一起
進行手術治療
。
06
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者的日常
1、心理護理
（1）心理特徵
本病發生在嬰幼兒身上
，父母可能有焦慮、
易怒等負面情緒。本病可有陰道不規則出血、腹痛和腹部腫脹等症狀，
影響患者的日常生活
，因此患者可產生抑鬱心理。
（2）護理措施
家庭成員應多與患者溝通，
對於兒童患者
，父母用簡單的語言來解釋病情，有助於緩解患者的恐懼情緒，避免患者留下心理陰影
。患者應主動建立克服疾病
的自信心，積極參加娛樂活動，轉移注意力
，使生活更美好。
父母可以安排患兒參加娛樂活動，調節患兒情緒。
2、手術後護理
術後患者應按照醫囑及時換藥，
保持切口乾爽
，避免感染。家屬應注意觀察病人的引流管，如引流液的性質或
顏色發生變化等，
及時告知醫生。
3、生活管理
患者應適當進行體育鍛煉
，增強體質，
提高機體免疫力。術後病人可根據醫生的建議臥床活動。
注意個人衛生
，養成良好的衛生習慣，勤洗手，洗澡，每天用溫水清洗外陰，不需要使用私人場所來清洗液體
。儘量少用衛生巾，
穿棉質或絲質內衣，經常清洗內褲，不要共用毛巾、
毛巾和其他私人物品
。如果病人是嬰兒，父母應該每天為孩子清洗外陰。患者應按照醫生的建議按時複查，
一般建議患者複查
一個月後複查。
4、飲食
（1）飲食管理
這種病通常不需要特殊的飲食。只要
積極配合藥物治療
，適當的飲食護理，協助控制病情，
保持療效
，促進疾病康復。
（2）食物禁忌
病人應戒酒。患者忌食
刺激性辛辣、
油膩、生冷的脂肪麵筋。禁止高鹽高糖飲食，減少煙燻燒烤食品的
攝入量，
避免食用黴變食品和醃製食品。
結語：
病人應多吃高蛋白食物，
如牛奶、魚、
蛋等。患者應少吃，多吃新鮮蔬菜水果，補充維生素。親屬可以給病人高熱量、
易消化的食物，
如稀飯、雞湯和雞蛋湯。接受化療的病人可能會感到噁心、
嘔吐和食慾不振
，他們的家人應該為他們提供適合他們口味的食物。多飲水，以維持病人身體的正常新陳代謝
，促進排洩和健康恢復。