Brugada擬表型不同於先天性Brugada綜合徵。Brugada綜合徵是一種致心律失常的遺傳性離子通道病,心電圖特徵是V1~V3導聯ST段抬高及J波上移,有極高的室速/室顫及心臟驟停的風險。Brugada擬表型雖然在胸前導聯V1~V3中表現為1型或2型Brugada樣心電圖,但它是由各種潛在的臨床條件引起的,如心肌缺血、肺栓塞、電解質異常或心電圖濾波器不良。當潛在的病理刺激消失後,Brugada擬表型心電圖隨後恢復正常。
作者:宋朕
單位:保定市第一中心醫院
病例介紹
一位65歲1型糖尿病患者在自體胰島細胞移植時出現急性腎損傷(肌酐1。5 mg/dl)和無症狀的高鉀血癥(K+6。8 mEq/l)。心電圖V1、V2導聯顯示ST段穹隆型抬高>2 mm,T波倒置(圖1),符合1型Brugada 綜合徵的特徵性表現。心電圖連續記錄了由高鉀變為正常時V1、V2導聯ST段及T波演變的過程(圖2)。該患者無不明原因暈厥史及猝死家族史。未檢測到以下基因的病理變異:SCN5A、GPD1L、CACNA1C、CACNB2、SCN1B、KCNE3和SCN3B。普魯卡因胺激發試驗不能解釋連續的心電圖變化。細胞外高鉀血癥導致心臟鈉通道失活,這可能部分解釋了高鉀誘導Brugada擬表型。
圖1。 1型Brugada模式,血鉀過高(K+濃度6。8 mEq/l)
圖2。 連續心電圖(V1~V3導聯)記錄K+濃度依賴的Brugada模式
Brugada心電圖模式
真正的先天性Brugada綜合徵在V1~V3導聯中表現為3種心電圖模式:典型的1型“穹隆”型以及2型、3型均表現為“馬鞍形”型。1型Brugada心電圖波形定義為迅速上升的ST段抬高(≥2 mm),緊接著一個較慢的下斜凹面或直線ST段,以及負性對稱T波。2型和3型Brugada心電圖波形表現為從等電位基線出現一個迅速上升的r‘≥ 2 mm,緊接著一個凹面ST段抬高(≥0。05 mV),伴V1導聯變化的T波和V2導聯正向或扁平的T波。只是2型ST段的抬高更明顯而稱高馬鞍型(≥0。1 mV),3型ST段抬高程度較低稱低馬鞍型(
圖3
Brugada擬表型概念的由來
Brugada擬表型概念是透過證明在復發低鉀血癥情況下的臨床重現性而提出的:1例腹瀉的年輕患者因嚴重低鉀血癥(K+濃度1。5 mEq/L)併發酸中毒入院。心電圖表現為典型的1型Brugada心電圖(圖4A)。當糾正低鉀後,心電圖恢復正常(圖4B)。隨後的氟卡胺激發試驗未誘匯出1型Brugada心電圖模式,從而排除心肌鈉通道功能障礙。在住院期間患者再次出現腹瀉、低鉀血癥(K+濃度2。6 mEq/L),但沒有酸中毒。心電圖再次表現為典型的1型Brugada心電圖(圖4C),糾正電解質後恢復正常(圖4D)。這個病例報告很重要,其首次證明了Brugada擬表型的臨床可重複性。
圖4
病因類別和形態分類系統病因類別
Brugada 擬表型可在許多臨床環境下誘發,依特徵分為6個病因組:代謝狀況,如高鉀血癥、低鉀血癥等;機械壓迫,如縱膈腫瘤等;缺血,如心肌梗死等;心肌和心包疾病,如心肌炎、心包炎等;心電圖調製,如心電圖機濾波器工作不良,心電圖干擾等;其他。
此外,依據表現出來的心電圖形態,Brugada擬表型可進一步分類:1型,患者表現為1型Brugada心電圖波形;或2型,表現為2型Brugada心電圖波形。Brugada擬表型的病例還能進一步亞分為A、B和C類,如下表所示。
Brugada擬表型和先天性Brugada綜合徵的鑑別標準
Brugada擬表型心電圖診斷標準
(1)心電圖表現為穹隆型或馬鞍型的心電圖模式
(2)患者存在潛在可識別的病因
(3)缺乏臨床症狀、病史和家族史
(4)鈉通道阻滯劑如阿義馬林、氟卡胺或普魯卡因胺的刺激試驗陰性
(5)如果在過去96小時內進行了右室流出道手術,則不強制進行刺激試驗
(6)基因測試結果陰性(不是必要條件,因為SCN5A突變僅在20%~30%的先天性Brugada綜合徵先證者中被發現)
先天性Brugada綜合徵心電圖診斷標準
(1)心電圖表現為穹隆型或馬鞍型的心電圖模式
(2)存在臨床症狀、病史和家族史
(3)鈉通道阻滯劑如阿義馬林、氟卡胺或普魯卡因胺刺激試驗陽性,提示鈉通道功能障礙與真正的先天性Brugada綜合徵一致
(4)大約20%~30%的先證者基因檢測呈陽性
小結與展望
Brugada擬表型患者的潛在病情是可逆的,在病情好轉後,心電圖可恢復正常。未來Brugada擬表型研究應當聚焦於設計和發展實驗模型,以便完全理解Brugada擬表型的發生機制。藉助實驗瞭解Brugada擬表型是否為一過性鈉通道功能失常(利用鈉通道阻滯劑無法重現)引起的,或者心電圖表現的發生機制是否在於其他離子通道功能失常。
宣告:以上圖文均引自參考文獻,無利益衝突!
參考文獻
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