所有猝死都不是偶然，如何識別十分關鍵！對此，小編與何金山老師決定推出猝死心電圖系列文章，詳細講解易猝死心電圖的特徵與治療策略！這是猝死心電圖系列第一篇，歡迎關注！
要說兒時看過最恐怖的電影，“午夜兇鈴”絕對名列前茅（圖1），那從井裡爬出來的貞子，支配了多少人的噩夢，構成了多少人的心理陰影。
而在心律失常界，也有這樣一個疾病，它的標籤就是夜間、恐怖、猝死，簡直具備了恐怖片全部的要素，我們一起去揭開，這個黑夜殺手的神秘面紗。
圖1：這電影，真的是童年噩夢啊。
早年間在東南亞地區，頻繁發生民眾夜間猝死，猝死前多發生痛苦的呻吟聲，且多見於男性，當地人認為是“女鬼索命”，因而很多人晚上會穿上紅色或花色的內褲，據說能夠辟邪，躲開女鬼的糾纏。
這一方面反應了當地民眾的迷信心理，但也從側面印證了，這樣的猝死事件，給當地人帶來了多大的恐懼！
不是女鬼索命！
是病，得治！
隨後人們發現，這些發生猝死的患者
，心電圖具有特徵性的 “三聯徵”：類右束支傳導阻滯、右胸導聯（V1－V3）ST段呈穹窿樣或馬鞍形抬高、T波倒置或雙向，
臨床常因室顫或多形性室速引起反覆暈厥、甚至猝死（圖2）。
1992年西班牙學者Brugada P和Brugada J兩兄弟首先提出將此作為一個新的疾病，1996年日本Miyazaki等將此病症命名為
Brugada綜合徵
。
圖2：Brugada綜合徵的典型心電圖改變，V1-V3導聯ST段呈穹窿樣抬高，T波倒置。
Brugada綜合徵常無明顯心臟結構的異常，好發於青年男性，確切的流行病學資料未知，在亞洲及東南亞人群好發，最高發病率可達5-10人/10000人，診斷時平均年齡在45歲左右。這也是女鬼索命的迷信在東南亞地區流行的原因所在。
Brugada綜合徵心電圖具有特徵性的 “三聯徵”：
類右束支傳導阻滯、右胸導聯（V1－V3）ST段呈穹窿樣或馬鞍形抬高、T波倒置或雙向。根據其心電圖表現可分為3型（圖3）。1型表現為穹窿樣ST段抬高，J點抬高大於2 mm，ST段抬高大於2 mm；2型和3型均為馬鞍形ST段抬高，2型ST短抬高大於1 mm，3型ST段抬高小於1 mm。
只有1型Brugada波對Brugada綜合徵具有診斷意義，其餘兩型沒有。
1型 2型 3型
圖1：Brugada綜合徵心電圖分型，1型為穹窿樣ST段抬高，2、3型為馬鞍形ST段抬高。只有1型Brugada波具有診斷意義。
只有上述心電圖表現者叫做Brugada心電圖改變，
需伴有：
室顫或多形性室速；
猝死家族史；
家族成員具有1型Brugada波；
電生理檢查可誘發室顫或室速；
反覆暈厥或夜間瀕死樣呼吸症狀之一者，方可診斷為Brugada綜合徵。
Brugada綜合徵需和一系列情況進行鑑別，包括：
不典型右束支傳導阻滯、左室肥厚、早復極綜合徵、急性心肌炎、急性心包炎、急性心梗、肺栓塞、高鉀、高鈣、低體溫、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、右室流出到受壓、漏斗胸等，除外這些情況，才能診斷為Brugada綜合徵。
Brugada綜合徵的臨床症狀包括：
室顫或猝死（多發生於夜間睡眠中）；
暈厥；
夜間瀕死樣呼吸；
心悸；
胸部不適。
和其他的惡性心律失常多發生於運動過程中不同，Brugada綜合徵患者上述症狀多發生於睡眠或休息中，很少發生於運動當中，部分患者有發熱等誘因，迷走啟用和Brugada綜合徵症狀發作密切相關。
夜間、瀕死樣呼吸、猝死，不知道是巧合，還是上帝之手的可以安排，都給這個疾病，帶來了更多的恐怖資訊。
一系列的基因發現和Brugada綜合徵相關，常見的包括SCN5A、CACNA1C、CACNB2B、SCN10A、CACNA2D1、KCNJ8等，均和內向的Na+電流或Ca2+電流減弱，或外向的Ito電流增強有關。其中最常見的是SCN5A，編碼Na通道的a亞單位，約30%的Brugada綜合徵患者發現SCN5A基因異常。
但尚無明確任何一種基因和Brugada綜合徵發病的直接聯絡，當前不建議在無Brugada綜合徵心電圖表現的情況下應用基因檢測進行診斷，其主要用於Brugada綜合徵先證者親屬的篩查，部分研究提示基因檢測可用於Brugada綜合徵的危險分層，尚需進一步研究證實。
Brugada綜合徵治療，
有4個方面
Brugada綜合徵的治療包括一般治療、
植入植入型心律轉復除顫器
（
ICD）
、藥物治療和射頻消融：
▎一般治療
生活方式的調整對於所有的Brugada綜合徵患者均適用，包括避免劇烈競技類運動、避免大量飲酒、積極治療發熱等。避免應用誘發Brugada波的藥物。所有患者均在充分的生活方式調整的基礎上，再進行下一步的治療。
▎植入ICD
ICD是目前證明唯一能夠降低Brugada綜合徵患者猝死風險的治療方法，但因Brugada綜合徵患者均較年輕，ICD植入後也面臨著感染、誤放電等一系列問題，因而需危險分層後，對猝死高危患者植入ICD進行猝死的預防。
▎藥物治療
藥物治療中廣泛研究並且證實可降低惡性心律失常事件的只有奎尼丁，但奎尼丁副用明顯，一方面為胃腸道副作用，一方面其本身具有強的致心律失常作用，可導致TdP，因而奎尼丁僅限制植入ICD後仍有反覆室速發作，或猝死高危患者，但存在ICD植入禁忌症的患者。異丙腎上腺素：對於Brugada綜合徵患者合併室速風暴，及反覆出現室速、室顫者，異丙腎上腺素有效。Ito電流特效抑制劑來治療Brugada綜合徵，尚在研發中。
▎射頻消融：
ICD植入後反覆發作室速，導致ICD反覆放電的患者，可嘗試射頻消融，但射頻消融不能代替ICD植入。
和朋友保持親近，和敵人要更加親近，只要充分了解自己的敵人，才能在面臨發難和危險時，採取最合理的應對策略。
希望這些文字，讓我們對Brugada綜合徵這個黑夜殺手，多一些瞭解，下一次碰到它時，不慌張，不畏懼，從容應對（當然，是作為醫生）！
參考文獻
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本文首發：醫學界心血管頻道
本文作者：何金山
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