【科普】多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的症狀及就診

【科普】多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的症狀及就診

多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎簡稱MCP,是一種原因不明的伴有明顯玻璃體和前部葡萄膜炎症的後多發性脈絡膜視網膜的炎性病變。點狀內層脈絡膜病變和瀰漫性視網膜下纖維變性綜合徵與多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎有許多相似之處,這些病變是同一病種的不同表現還是3個不同的獨立病種,目前尚無定論。

該病一般不伴有全身性疾病,從炎症累及部位而言,此種疾病應屬於葡萄膜炎的範疇。

一、症狀體徵

大多數患者主訴為視力下降、視野暗點、閃光感和飛蚊症。

雙眼發病佔66%~79%,但雙眼症狀可不對稱。視力為1。0至光感,但多為0。4~0。5。

眼部檢查50%左右的患者可見輕、中度前葡萄膜的炎症表現,如角膜後沉著、虹膜後粘連、房水細胞和閃輝現象。

76%以上的患者出現輕、中度的玻璃體炎性細胞。玻璃體的炎症表現常較前房更為明顯。急性期眼底檢查見多發性圓或橢圓形的黃白色病灶位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管層,大小為50~1000μm,數量可從數個到100個以上,多出現於視盤附近,並散佈到後#部至中周部的眼底,病灶可呈單個或成簇分佈,周邊部的病灶還可平行鋸齒緣呈單列線狀排列。偶見少量視網膜下積液。

隨著病程的進展,病灶漸變為邊界整齊多伴有色素的萎縮性瘢痕。部分患者出現視盤水腫和充血,後期可在視盤周圍發生萎縮灶。10%~20%的患者出現黃斑囊樣水腫,25%~46%可發生黃斑或視盤周圍的脈絡膜新生血管膜。

MCP可持續存在多年,許多患者可出現單眼或雙眼的反覆發作。復發的炎症常表現為前房和玻璃體炎症或脈絡膜瘢痕的外圍水腫,偶見新的病灶出現。反覆發作的病例常嚴重影響視力並易誘發脈絡膜新生血管膜形成。

二、用藥治療

對於有明顯的炎症表現的病例,目前多采用皮質類固醇全身或區域性給藥,多數患者症狀可顯著改善,但也有部分患者的治療反應不佳,對於這類病人可使用免疫抑制藥。中心凹以外的脈絡膜新生血管膜可採用鐳射光凝治療,累及中心凹的脈絡膜新生血管膜可考慮光動力療法(photo dynamic therapy,PDT)治療,但常顯示較高的複發率。口服皮質類固醇後脈絡膜新生血管發生萎縮,少數患者接受玻璃體視網膜手術取出脈絡膜新生血管膜,但術後視力無多大改善。

三、鑑別診斷

【科普】多灶性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎的症狀及就診

1。DSF和PIC 同樣多發於青年女性,為深層視網膜、RPE和脈絡膜的多發性黃色斑點狀炎症,後期均可導致脈絡膜視網膜的點狀瘢痕形成。只是前者似乎像是MCP的後期表現,而後者或許是病變輕微的MCP。若要將三者視為獨立的病種,與MCP不同的是DSF在後期可出現視網膜下明顯的纖維化樣改變,而PIC缺乏前房和玻璃體的炎症表現,並且眼底病灶在熒光素血管造影的早期就呈現為強熒光。

2。眼擬組織胞質菌綜合徵,眼底表現與MCP為相似,但無前房和玻璃體的炎症表現,患者無性別差異,患者有在組織胞質菌病發病區停留的病史或陽性的組織胞質菌素面板試驗,生理盲點擴大的視野改變少見。

3。鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變,多見老年人並多為HLA-A29表型,病灶缺乏像MCP那樣伴有色素的瘢痕。

4。多發性-過性白點綜合徵,病程短暫,病灶位於外層視網膜,色白且淡,一般不形成脈絡膜瘢痕。

5。急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變,眼前段多無炎症表現,部分患者可見玻璃體炎症細胞,眼底病灶較大且形狀多樣,病變痊癒後多不復發。

四、檢查方法

實驗室檢查;

無特殊的實驗室檢查;

其他輔助檢查;

1。熒光素眼底血管造影檢查,可顯示活動性病變早期無異常熒光或呈弱熒光,以後逐漸出現染色和滲漏;萎縮性病灶顯示窗樣缺損。此外在一些患者尚可發現視盤的熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫等。

2。吲哚青綠血管造影檢查,可發現病變活動期後部出現多發性的強熒光區,發現的病變數目多於熒光素眼底血管造影和檢眼鏡檢查發現的病變數目;在病變消退後則出現多發性弱熒光區。

3。視野檢查,視野檢查可發現生理盲點擴大,在一些患者也可出現視野和周邊視野異常,但這些異常一般不具有特徵性。

涵江眼視光眼科醫院提醒:

此病具有慢性化和復發的特點,並且對糖皮質激素長期治療的反應性較差,所以多數患者視力預後不良。早期應用有效的免疫抑制劑,對視網膜下新生血管膜給予有效的鐳射光凝治療,可能有助於預防炎症的復發和慢性化,也有助於改善患者的視力預後。

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