造血特點 1。胚胎期造血:首先在卵黃囊(中胚葉造血期,胚胎3-6周開始)→肝(肝脾造血期,胚胎6-8周開始,脾從第8周開始)→骨髓(骨髓造血期,胚胎第6周開始出現骨髓,但胎兒4個月才開始造血,於出生2-5周後骨髓成為唯一的造血場所)
※ 胚胎5個月的主要造血器官是 肝脾※ 胚胎4周為卵黃囊※ 胚胎6周為肝
2。生後造血:主要是骨髓造血。1週歲內所有骨髓均為紅骨髓,全部參與造血。骨髓外造血:肝、脾和淋巴結血象特點:
生理性貧血 : 生後2-3個月(出生時RBC為(5。0-7。0)*1012/L,此時降為3。0*1012/L),RBC於12歲時達成人水平
白細胞:初生時為(15~20)×109/L,
數量:8歲接近成人水平
白細胞
分類特點:出生時,中性/淋巴 >1,生後4-6天≈1,而後
血小板數:血小板數與成人相似,約為(150~250)×109/L。
血容量 小兒血容量相對較成人多,新生兒血容量約佔體重的10%,平均300ml。小兒貧血指標
貧血分度 (30一度 60為當中)
-90為輕度 -60為中度 -30為重度 ﹤30為極重度
營養性缺鐵性貧血
病因:6個月以後嬰兒單純母乳餵養易發生——鐵攝入量不足,4個月內很少發病——從母體獲得足夠得貯存鐵
臨床表現
1。起病以6月~2歲最多見,起病緩慢。
2。一般表現面板粘膜蒼白(甲床,口唇,結膜)疲乏,頭暈等。
3。髓外造血反應由於骨髓外造血反應,肝、脾可輕度腫大,年齡越小、病程越久貧血越重,肝、脾腫大越明顯。
4。非造血系統症狀
(1)消化系統——-食慾不振,異食癖,口炎,舌炎
(2)神經系統——-注意力不集中,精神萎糜,記憶力減退,智力低於同齡兒。
(3)心血管系統——-心率快,收縮期雜音,心臟擴大,嚴重者出現心衰。
(4)容易感染,反甲。實驗室檢查
1。血 象(
1)小細胞低色素貧血,MCV↓,MCHC↓,MCH↓
(2)血塗片紅細胞體積大小不等,以小為多,中心淡染區擴大。
(3)網織紅細胞、白細胞及血小板無特殊改變。
2。骨髓象
(1)
骨髓增生活躍,紅系增生活躍,中、晚幼紅細胞比例增高
。
(2)細胞體積小,細胞漿成熟落後於細胞核,細胞漿染色偏鹼。
(3)粒細胞系統和巨核細胞系統無變化。
3。鐵的生化檢查
(1)血清鐵蛋白(SF)↓
(2)血清鐵(SI)↓
(3)總鐵結合力(TIBC)↑
(4)轉鐵蛋白飽和度↓
(5)紅細胞遊離原卟啉(FEP)↑
(6)骨髓可染鐵:細胞外鐵↓;鐵粒幼細胞↓
預 防
1。母乳餵養的小兒半年內不易出現缺鐵,半年後應及時新增輔食
2。牛奶不是理想的嬰兒食品,含鐵量少且吸收度低。可用鐵強化奶粉。
3。早產兒應於生後2月開始補充鐵劑,每日2~4mg。
治 療 鐵劑治療
(1)口服,Fe2+容易吸收。
(2)每日鐵元素需要量為4~6mg/kg
(3)Hb正常後繼續服用2個月,補充貯存鐵
。
(4)兩餐間服用(減少胃粘膜侵害,有利於吸收)+硫酸亞鐵(常用)+維生素C(促進鐵吸收)
輸紅細胞:一般不用,適應證:①貧血嚴重,尤其是發生心力衰竭者;②合併感染者;③急需外科手術者。
鐵劑治療有效:則3~4天后網織紅細胞增高,7~10天達高峰,2~3周降到正常。治療後1-2周血紅蛋白增加,通常3-4周達到正常水平。如3周仍無效則考慮診斷錯誤。鐵劑應服用到血紅蛋白正常後應再補6-8周。
營養性巨幼細胞性貧血
由於維生素B12或(和)葉酸(DNA合成具有重要的意義。)缺乏所致的一種大細胞性貧血。
病因
1。攝入絕對或相對不足:餵養不當,生長髮育快。
2。吸收障礙:慢性腹瀉。
3。應用某些藥物:如MTX
臨床表現
1。多見於嬰幼兒。以6歲到2個月多見
2。貧血的一般表現,外觀虛胖,水腫,面板蠟黃,毛髮稀疏,瘀點。
3。也可有肝脾輕度腫大。
4。VitB12缺乏可伴有神經(肢體、軀幹、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、巴賓斯基徵陽性)、精神的異常表現。(葉酸缺乏不發生神經系統症狀,但可有神經精神異常。)。
5。消化系統症狀: 食慾不振、腹瀉、嘔吐、舌炎。
輔助檢查
1。血 象
(1)
大細胞性貧血
,MCV↑,MCH↑,MCHC正常,紅細胞的下降比血紅蛋白下降明顯。
(2)血塗片 紅細胞大小不等,大紅細胞為多,中央淡染區不明顯。
中性粒細胞亦可出現胞體增大及核分葉過多
。
(3)病情嚴重者可有白細胞及血小板減少。
2。骨髓象(確診:骨穿)
(1)
骨髓增生活躍
,以原始紅及早幼
紅細胞增生為主
。
(2)各期紅細胞出現巨幼變。
(3)巨幼紅細胞表現胞體增大,核染色質疏鬆,
細胞核發育落後於細胞漿。
(4)粒細胞及巨核細胞也呈現巨幼變。
3。維生素B12缺乏的血清學檢查
(1)
血清維生素B
12
(200-800
ng/L
)
。
(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;
尿甲基丙二酸的排洩量增多是維生素B
12
缺乏的一個可靠而敏感的指標
;血清膽紅素水平可有中等度的增高。
4。葉酸缺乏的血清學檢查
(1)
血清葉酸
(5-6
μg/L
)
;
(2)血清維生素B12和血清鐵水平正常或升高;
(3)血清LDH水平明顯增高。
治 療
1。無神經系統症狀——葉酸。
2。出現精神、神經症狀——維生素B12(每月肌注1mg,有神經系統受累時每日1mg,連續肌注兩週以上)+鎮靜劑
維生素B12治療2-4天后精神症狀好轉,網織紅細胞增加,6-7天達高峰,2周降至正常。停藥指徵——臨床症狀明顯好轉,血象恢復正常。
服葉酸後1~2天,食慾好轉,2~4天網織紅細胞增加,4~7天達高峰。以後血紅蛋白、白細胞或血小板亦隨之增加,2~6周後紅細胞和血紅蛋白可恢復正常。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。
補充:巨幼細胞貧血對治療最早出現發應——骨髓中巨幼紅細胞恢復正常 維生素B12缺乏性~治療反應恢復最慢——精神神經症狀
執業醫師丨兒科