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Dieulafoy病，你知道多少？
引言
當患者出現咯血，大家很容易聯想到的就是腫瘤、結核或者是支氣管擴張。有一個疾病跟咳血有著密切的關係，但往往很容易被大家所遺漏，那就是——恆徑動脈綜合徵（Dieulafoy病）！
下面我們先從一個病例入手，
來認識一下Dieulafoy病
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一般資訊
：75歲，男性。
▌ 主訴：
反覆咯血2周。
▌ 現病史：
患者晨起咳嗽時咯出約5ml鮮紅色血液，含有少量黑色血凝塊，與痰液混合，不含胃內容物，當日咯血10+次，共約50ml左右，此後每日咯血情況同前，無明顯加重或緩解，伴全身乏力、頭暈、全身肌肉痠痛，平躺時可出現胸悶，不伴發熱、胸痛等不適。
▌ 既往史：
既往體健。
▌ 個人史：
生於原籍，吸菸史20+年，平均10支/日，未戒菸，飲酒史20+年，每日半斤白酒，未戒酒。
婚育史及家族史無特殊。
▌ 入院查體：
生命體徵正常。左側斜方肌前緣可捫及一直徑約0。5cm淋巴結，質軟，可推動。心肺腹體查未見明顯異常。
問題1：如何鑑別咯血和嘔血？
表1
問題2：咯血有哪些常見病因？
表2［注：抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）］
▌ 患者入院後完善輔助檢查
三大常規、凝血功能無明顯異常。
心電圖：
竇性心律，正常心電圖。
支氣管鏡檢查：
左側支氣管見新鮮血跡，抽吸清理後見左主支氣管上段內側壁一小結節，熒光鏡下見結節血運豐富，輕輕觸碰即明顯出血（約15ml）。右肺及左肺餘支氣管未見新生物及明顯出血。左主支氣管小結節，建議肺血管造影。
支氣管分泌物抗酸染色未見明顯異常。
圖1
肺部增強CT：
1、右肺下葉後基底段實性結節，肺部低劑量CT掃描（LU-RADs） 3類，建議首次3月複查，餘雙肺結節，建議伴隨檢查；2、縱隔及肺門淋巴結稍腫大，性質待定；3、左肺上葉下舌段條片影，考慮炎症。
胸主動脈CT血管造影（CTA）：
1、胸主動脈發出迂曲小血管伴行左主支氣管內側壁，請結合臨床及氣管鏡報告；2、右肺下葉後基底段實性結節同前，縱隔多發稍大淋巴結同前；餘雙肺情況大致同前。
圖2
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病例總結：
1。老年男性，急性起病；
2。症狀：以反覆少量咯血為主要症狀，缺乏其他合併症狀；
3。體徵：無明顯異常體徵；
4。實驗室檢查：支氣管鏡示左側支氣管見新鮮血跡，抽吸清理後見左主支氣管上段內側壁一小結節，熒光鏡下見結節血運豐富，輕輕觸碰即明顯出血（約15ml）。胸主動脈CTA示胸主動脈發出迂曲小血管伴行左主支氣管內側壁
▌ 入院診斷：
1、咯血查因：支氣管Dieulafoy病可能性大
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治療
DSA下治療：
左右支氣管動脈共幹，右支氣管動脈迂曲增粗，右下肺野可見多發斑片狀異常染色，以300-500μm的聚乙烯醇（PVA）混合適量對比劑進行栓塞，栓塞滿意後示右肺染色消失。導管尖端置於另一支氣管動脈，造影發現右肺內一球狀腫塊，供血動脈環狀包繞，並可見一側枝往上直通椎動脈，考慮栓塞風險過大及咯血原因可能與其無關，未作處理。
支氣管Dieulafoy病
背景：
Dieulafoy病，又稱Dieulafoy潰瘍、Dieulafoy損傷、粘膜下恆徑動脈綜合徵等，簡稱杜氏病。Dieulafoy病為黏膜下動脈增生的一種血管畸形性疾病，原稱“胃黏膜異常恆徑動脈畸形破裂出血徵”，是消化系統少見的嚴重出血病因之一。由法國醫生Dieulafoy於1898年首先描述。1995年由Sweers第一次報道了支氣管Dieulafoy病。
定義：
Dieulafoy病，又稱恆徑動脈畸形，是由於胃腸、膽道或支氣管壁血管畸形，供血動脈進入粘膜下後，沒有逐漸變細形成毛細血管，而是一直保持管徑不變，突出於管腔內，在外界因素作用下破裂或自發性破裂所致的急性腔道大出血。
發病機制：支氣管Dieulafoy病是擴張或畸形的動脈穿行於支氣管管壁並緊臨支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮。異常的血管多來源於支氣管動脈，目前發病機制尚不十分清楚，多數學者認為該病是先天性疾病，與支氣管動脈或肺動脈先天異常有關；也有人認為是後天獲得，與氣道慢性炎症或損傷有關，所以高齡與菸草的使用被認為和本病的發生有一定影響。Dieulafoy病變中的異常動脈可來源於肺動脈或支氣管動脈。
▌ 支氣管Dieulafoy病的臨床特點：
（1）多發於成年人，通常患者年齡較大，男性多於女性，右側多於左側；
（2）表現為反覆發作、病因不明的咯血，咯血可在任何時候發生而無誘因，而且病患往往缺乏肺部相關疾病病史；
（3）常規胸片、胸部CT檢查難以發現；
（4）支氣管鏡檢查是發現支氣管Dieulafoy病的重要方法。典型的鏡下表現為凸向管腔的結節病灶（約68%），多單發，一般長徑＜5mm，顏色正常或輕度充血，往往搏動不明顯，肉眼觀其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黃白色滲出物，易誤診為腫瘤、結核，若呼吸科醫生缺乏警惕而習慣性活檢往往導致嚴重後果。
（5）確診手段為支氣管動脈造影和手術病理標本。但病理標本較難獲得，臨床上常透過支氣管動脈造影明確診斷。
▌ 診斷方法
支氣管內超聲：已被用於識別可疑近端的Dieulafoy病變；
支氣管鏡檢查：病變的可見性通常受限於血栓的位置或積血的存在；
血管造影：可用於識別支氣管Dieulafoy和複發性咯血；
患者有咯血，X線胸片及肺部CT除肺出血表現外無明顯異常改變，需要警惕支氣管Dieulafoy病。
參考文獻：
［1］Chen W，Chen P，Li X，Gao X，Li J。Clinical characteristics and treatments for bronchial Dieulafoy‘s disease。Respir Med Case Rep。2019 Jan 7；26：229-235。
本文首發：醫學界呼吸頻道
本文作者：李豔華
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