脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

Gamna-Gandy小體

( Gamna-Gandy bodies,GGB)

亦稱鐵質沉著結節,常見於肝硬化及門靜脈高壓患者的脾內,是纖維組織包繞含鐵血黃素和鈣鹽形成的結節。GGB在MRI上具有特徵性表現。

GGB最先由Marini所報道描述,隨後分別由法國醫生Gandy及義大利醫生Gamna報道,最後以兩人人名聯合命名。

脾GGB最常見於門靜脈高壓,約有9%~12%的門靜脈高壓患者脾出現GGB。門靜脈高壓引起脾靜脈性充血,充血性脾腫大導致脾網織內皮系統增生,血液透過時間的延長致使細胞崩解加速,因此,使得血液內紅細胞、白細胞、血小板減少( 全血細胞減少) ,即脾功能亢進表現。大體上,脾增大,質硬,常見脾包膜的纖維性增厚!鏡下,脾靜脈及脾竇明顯擴張,紅髓纖維化,巨噬細胞吞噬紅細胞破壞後的含鐵血黃素,鐵質沉著及纖維組織增生形成GGB。GGB包含纖維組織、含鐵血黃素及鈣鹽沉著,是長期門靜脈高壓形態學上的證據。

GGB形成的病理生理機制為實質出血導致纖維增生形成瘢痕及鐵質、鈣鹽的沉著。形態學上GGB由4種主要成分構成:

(1) 硬化、炎性浸潤的血管,透明變及斷裂的彈性纖維;

(2) 血管內外鈣鹽及含鐵血黃素的沉著;

(3) 巨噬細胞浸潤及成纖維反應;

(4) 類圓形或竹枝狀纖維。

影像表現

超聲:

脾內瀰漫性點狀高回聲,分佈均勻,無聲影,並伴有肝硬化及門靜脈高壓的聲像圖表現。

CT平掃:表現為等密度或多發點狀高密度影,這種高密度反映了結節內的鈣化,當病灶內鈣鹽沉積到一定水平時即可在CT上顯現出來。

MRI:對比CT及超聲檢查,MRI則擁有更高的檢出率( 約為10%)。MRI對順磁性物質的顯示極其敏感,去氧血紅蛋白、正鐵血紅蛋白和含鐵血黃素均為順磁性物質血紅蛋白的產物,故這些物質在MRI上極易識別。

GGB所含的含鐵血黃素在所有序列均呈低訊號,尤其是梯度回波序列及近年來出現的磁敏感加權成像(SWI) ,對其顯示尤為敏感。

靜脈注射對比劑進行增強掃描,有助於GGB的顯示,但GGB本身並不強化,GGB的直徑範圍約為2~10mm之間。

鑑別診斷:

GGB需要與CT上表現為多發點狀鈣化及 MRI上呈現為多發低訊號結節的結構及病變相鑑別:

(1)迂曲擴張的血管:在CT上無鈣化表現,增強後迂曲血管強化,而GGB無強化;MRI上呈條管狀或類圓形流空訊號,連續層面觀察呈血管走行分佈;

(2)粟粒性結核鈣化:可同時伴有腹腔淋巴結腫大,多有咯血、低熱、體重減輕等症狀及脾外結核表現,GGB則多見於肝硬化及門靜脈高壓患者,臨床病史及穿刺活檢有助於二者的鑑別;

(3)靜脈石:CT上呈類圓形鈣化,增強後亦無強化,MRI亦呈低訊號,但病灶數目較GGB少,分佈範圍較GGB侷限,而GGB多呈瀰漫性、廣泛、均勻分佈;

(4)微小膿腫:臨床有高熱、寒戰等急性感染症狀,實驗室檢查白細胞計數升高,CT上脾內出現多個小類圓形低密度灶,邊界不清,增強後有強化; MRI上病灶呈長T1長T2訊號改變,灶周可見邊界模糊的水腫,增強後有強化。

以上文字內容來自:Gamna-Gandy小體的影像表現(臨床放射學雜誌2012年)

Case

病史:

女,65歲,診為肝硬化2年餘,間斷便血1月餘,嘔血半月餘。

CT平掃 增強(脾大,脾實質內多發點狀鈣化灶,未見異常強化灶)

脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

MRI(T2WI及T1WI壓脂、DWI、增強門脈期):

脾實質內散在點狀、顆粒狀低訊號灶(長T1短T2),DWI上呈低訊號,增強掃描無強化

脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

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脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

脾臟 “Gamna-Gandy小體”:常遇見,但不一定認識

符合脾臟Gamna-Gandy小體(鐵質沉著結節)MRI表現。

特徵:

各序列上均呈低訊號,散在多發,直徑在1cm以內,MR顯示的數量較CT平掃上的鈣化灶而言明顯增多;

其它表現:

肝硬化、脾大、門脈高壓、側支迴圈形成、少量腹水。

文章來源:Author:YXPPT

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