導語：2020EAN大會速遞，視神經脊髓炎譜系疾病報告精選。
“臨床上，目前對AQP4抗體陰性NMOSD患者的診斷仍有一定的不確定性，有的患者被歸為多發性硬化（MS）早期。近年來，人工智慧技術被逐漸應用於輔助影像診斷，此次EAN大會上有研究利用基於深度學習的影像演算法對AQP4抗體陰性患者的診斷進行甄別，進一步印證了AQP4抗體陰性NMOSD患者的診斷，但對於複發性脊髓炎和複發性視神經炎的診斷價值，未來需要更多的研究資料來支援。”
上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院 管陽太教授
Cacciaguerra。L［1］等人對120例NMOSD和MS患者進行常規顱腦T2-和T1加權MRI掃描建立深度學習影像演算法，在60例患者（30例AQP-IgG陽性NMOSD患者、30例MS患者）中進行驗證。最後將該影像演算法應用於一組AQP4-IgG血清陰性患者 （共48例，11例AQP4-IgG陰性NMOSD患者，20例IRM患者，17例IRON患者），對這類患者的診斷透過影像學再次進行鑑別。結果顯示97。9%的患者被判定為NMOSD，其中所有NMOSD患者判定正確，1例IRON患者被劃分入了MS。後續隨訪顯示該深度學習演算法準確率為93%，假陽性率為4%。
基於深度學習的影像診斷對當下NMOSD診斷標準和鑑別診斷方面提供了有力的證據：不僅能正確區分出血清陰性的NMOSD患者，也提示了血清陰性臨床表型侷限的患者與NMOSD患者具有一定的結構相似性。
“NMOSD為高復發、高致殘性疾病，90％以上患者表現為多時相復發型病程。患者多次復發遺留嚴重的視力障礙和/或肢體功能障礙、尿便障礙，緩解期預防復發是治療的重點之一。同時，藥物的副作用也是緩解期用藥需考慮的問題。此次EAN大會上SAkura研究公佈了Satralizumab在NMOSD患者中作為聯合治療和單藥治療的藥物安全性及療效資料，顯示了Satralizumab降低復發風險的同時也具有較好的安全性。”
復旦大學附屬華山醫院全超教授
SAkuraSky （NCT02028884）和SAkuraStar （NCT02073279）是Satralizumab聯合基線免疫抑制劑或單藥治療的3期、多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照、平行分配研究。
Benjamin Greenberg［2］表示，無論是Satralizumab單藥治療，還是與基線IST聯用，Satralizumab均可顯著降低NMOSD患者復發的風險。此外Satralizumab顯示出良好的安全性和耐受性：雙盲期間，安慰劑組和Satralizumab組的AEs和嚴重AEs的總髮生率相當；整個Satralizumab治療期間，AEs和嚴重AEs的發生率與雙盲期一致，且並未隨著給藥時間的延長而增加；迄今為止，均無報告由Satralizumab造成的死亡或過敏反應事件。
“NMOSD是一種中樞神經系統炎性疾病，特徵為免疫介導的嚴重脫髓鞘及軸突損傷，主要累及視神經和脊髓。部分患者合併系統性自身免疫性疾病，症狀表現複雜多樣。除常見的視神經損害及運動感覺障礙，患者的一些自主神經紊亂表現，如排汗障礙、低血壓、便秘等對患者的生活質量造成一定的困擾。對於NMOSD患者的症狀的全方位管理的重視和及時干預有助於改善患者預後。”
中南大學湘雅醫院 楊歡教授
Habek。M［3］等人對41例NMO-IgG陽性的NMOSD患者（其中女性患者32 例；平均年齡47。9±13。3 歲；中位 EDSS 2。5分；中位病程7年）的排汗功能進行評估，其中27例患者有橫貫性脊髓炎病史，30例有視神經炎病史，7例有極後區綜合徵病史。研究者採用複合自主神經症狀量表 （COMPASS-31） 和定量排汗軸索反射試驗 （QSART）。在身體右側的4個部位（手、下肢近端、下肢遠端、足）上測定了出汗量，並以複合自主神經評分量表 （CASS） 的排汗指數 （sudomotor index，SI） 的形式進行分析。
結果顯示：
7例（17。1%） 患者出現一個及以上部位少汗或無汗。2例患者在 COMPASS-31 問卷中報告出汗減少：其中1名患者在所有部位出現少汗/無汗，另1名患者的 QSART正常。18例（43。9%）患者的SI為病理性：8例（19。5%）患者的排汗功能障礙為輕度，6例（14。6%）患者為中度，4例（9。8%）患者為重度。其中病程長短、EDSS嚴重程度、橫貫性脊髓炎或極後區綜合徵病史與排汗功能障礙無關。
綜上：高達 25% 的NMOSD患者存在中度至重度排汗功能障礙。