“不打無準備之戰是對孩子最大的負責”
撰文 | 燕小六
2歲的可可剛經歷了一場“超豪華陣容”的大手術。
上海交通大學醫學院附屬新華醫院的3個專科、4位主任齊上臺，幫她搞定了棘手的心臟問題。
“孩子恢復很好。”1月26日，該院兒童心血管外科魯亞南主任告訴“醫學界”。
3個專科、4名主任嚴陣以待。/上海新華醫院兒童心臟中心
2歲孩子，每天吃5種藥治心律失常
6個月大時，可可因為腹瀉，被查出室性心動過速。
“是先天性心臟病。孩子最開始表現為反覆室速，心功能不全。”兒心血管內科陳筍主任說。
可可先後在國內兩家知名醫院就診，接受了心律失常藥物治療和射頻消融手術。
射頻消融術後，醫師複查心彩超，發現可可的心臟外壁向外凸起，長出一個直徑1cm大小的“大拇指”——這是室壁瘤，屬於心室壁膨出、類似於生長的瘤體。它取名為“瘤”，但並非腫瘤，也不是癌症。
同時，心電圖提示室速有所減少，但仍有將近1/3的早搏。
為控制心律，剛牙牙學語的可可每天要服用5粒抗心律失常的藥物，才將早搏控制到3萬多個。更為麻煩的是，可可的左心射血分數只有40%。正常兒童在60%以上。
用藥不能解決室壁瘤。若任其生長，可能影響心室收縮功能。區域性膨出部位的血流緩慢，或易出現血栓。
室壁瘤的存在還可能導致區域性電活動紊亂，從而增加室性心律失常的發生率。長此以往，由於區域性變薄，少數情況下可能出現室壁瘤區域性破裂，促發心功能不全，增加栓塞和惡性心律失常事件，甚至危及生命。
要進一步治療。可可父母帶著孩子，來到上海新華醫院。
他們的第一站，是魯亞南主任的門診。
1臺手術，多個方案
魯亞南主任和陳筍主任商量認為：“同時解決心律失常和室壁瘤，有些棘手。”
單純靠外科手術切除室壁瘤，可能無法解決心律失常。而且，目前還不清楚室性早搏和室壁瘤有沒有關係。最好是先透過內科介入手段，對室性早搏起源部位進行三維標測及射頻消融。這就需要兒心血管內科的參與。
內外科結合，是上海新華醫院心臟中心的特色。中心採取多學科整合的“一體化”診療模式，是國內最早開展專業的小兒先天性心臟病診治單位。
“經過心臟中心心胸外科和心血管內科團隊反覆討論，我們定下手術方案：先由心血管內科團隊對室性早搏起源部位進行三維標測，如果可能則進行射頻消融，再由心胸外科團隊進行室壁瘤切除修補術。”陳筍表示。
射頻消融的路徑也規劃好了：導絲透過股靜脈髂靜脈下腔靜脈右心房房間隔卵圓孔通道左心房左心室探測異位節律點射頻消融消除異位節律點。
考慮到卵圓孔可能閉合，導致導絲無法穿破房間隔，內外科團隊做了二手準備，可以透過房間隔穿刺的方式，在房間隔上“做出個通道”。
為此，團隊特邀成人心血管內科主任孫健前來協助。“請他來做房間隔穿刺。”陳筍介紹。
這一“先內後外”的預案被視為“最佳方案”。如果出現突發，魯亞南主任還有一套“備選方案”，直接開胸行室壁瘤切除術，並予以房間隔留孔，作為後續射頻消融的通道。
心臟外壁向外凸起長出“大拇指”樣的室壁瘤。/上海新華醫院兒童心臟中心
沒想到的新問題
手術當天，兒心血管內科陳筍、趙鵬軍兩位主任，小兒心外科主任魯亞南，以及成人心血管內科主任孫健，4位大主任帶隊，在手術室內嚴陣以待。
問題還是來了。
最初，團隊認為難度最大的技術關卡是房間隔穿刺，為之做好充分應對。但執行中，大家發現，可可因為之前接受過射頻消融手術，有過股靜脈穿刺的操作，雙側股靜脈已經閉塞、代之以許多細小的側支血管。
這意味著這條路走不通，先行內科射頻消融的方案無法實現。
心導管造影顯示狹窄的髂靜脈和細小扭曲的側支；綠色箭頭為正常血管直徑，紅色箭頭為嚴重狹窄處，黃色箭頭為細小扭曲側支血管。/上海新華醫院兒童心臟中心
魯亞南主任的“備選方案”及時頂上。
手術順利完成，室壁瘤被完整切除。魯亞南主任結合術前心電圖定位指示，在可疑的異位節律點予以外科消融。然後，仔細修補心室壁。
“若這一套完成，但早搏仍沒有改變，就得再找原因。”陳筍告訴“醫學界”，可可很幸運。“心臟復跳後，我們驚喜地發現，心電監護上的室性早搏全都消失，恢復為正常的竇性心律。手術效果達到術前預期的最理想狀態。”
術後24小時動態心電圖提示0個室性早搏。/上海新華醫院兒童心臟中心
上海新華醫院兒童心臟中心形容可可的手術，“集結多個專業、多位主任大咖，結果撲了個空”。但“撲空”不等於沒有價值。因為“不打無準備之戰”是對孩子最大的負責，才會有最理想的治療效果。
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責編：鄭華菊
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