垂體柄阻斷綜合徵
概述
垂體柄阻斷綜合徵（pituitary stalk interruption syndrome， PSIS）是垂體柄橫斷，下丘腦分泌的激素無法透過垂體門脈系統作用於垂體前葉所致的一系列臨床症候群。
發病機制
與圍產期異常因素和外傷有關，圍產期異常因素包括：臀位產、足先露、橫位產，生後窒息，黃疸和分娩損傷等。胎兒臀位產或足位產時，頭顱明顯變形，易引起垂體柄損傷或斷裂，生後窒息所致低氧血癥或低灌注也可引起垂體柄及垂體受損。
垂體柄及垂體先天發育異常也是病因之一。
垂體柄阻斷綜合徵既可引起單一生長激素缺乏也可引起多種腺垂體激素缺乏。垂體柄變細易引起單一生長激素缺乏。垂體柄缺如常致多種腺垂體激素缺乏。
垂體柄存在與否可提示臨床對特發性生長激素缺乏型別的判斷。
臨床表現
男性更常見，男女比約3：1。
臨床表現取決於激素缺乏的種類及程度。單一激素缺乏症（常為生長激素缺乏）的小兒患者表現為不同程度的發育延遲，而多種激素缺乏症的小兒患者表現為全垂體功能減退症相關的症狀。伴或不伴尿崩症。
影像學表現
垂體柄阻斷綜合徵的MRI三聯徵：垂體柄缺如或發育不良；垂體後葉異位；垂體前葉發育不良。
MRI是診斷垂體柄阻斷綜合徵的可靠的影像學檢查方法。
垂體柄變薄或縮短常引起單一性生長激素缺乏，而垂體柄缺如多引起多種垂體激素缺乏
垂體發育
垂體前葉、後葉的胚胎學發生和血液供應都是不同的。垂體前葉發生在原始口腔外胚層，是內分泌器官，接受下丘腦釋放激素和抑制因子的控制，血供來自垂體門脈系統。下丘腦透過垂體門脈系統調控前葉的功能。垂體後葉由間腦的神經外胚層向下生長形成，與垂體前葉相連線，血供來自頸內動脈小分支。
垂體柄是垂體門脈迴圈及下丘腦垂體束的必經之路，是聯絡下丘腦和垂體前、後葉的紐帶。
典型病例
男，16歲。生長髮育遲緩10年，多種生長激素缺乏。垂體柄缺如，垂體後葉異位，垂體前葉發育不良
垂體柄缺如，垂體後葉異位，垂體前葉發育不良
男，16歲。生長遲緩6年，單一生長激素缺乏，足月臀位，有窒息史。垂體柄纖細，垂體後葉異位於正中隆起，垂體前葉發育不良
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