特發性炎症性肌病
重點難點
掌握
特發性炎性肌病（IIM）的臨床表現、分類標準和治療要點
熟悉
IIM的自身抗體臨床意義
瞭解
IIM的病理特點
一、概 述
（一）概念
þ特發性炎性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）是一組以橫紋肌和面板慢性炎症為特徵的異質性疾病，主要表現為對稱性近端肌無力和肌酶升高。
（二）流行病學
þ國外報道發病率為0。5～8。4/10萬人，發病年齡有兩個高峰，即10～15歲和45～60歲。
þ我國尚無確切流行病學資料。
（三）分類
þ多發性肌炎（polymyositis，PM）
þ皮肌炎（dermatomyositis，DM）
þ包涵體肌炎（inclusion body myositis，IBM）
þ非特異性肌炎（nonspecific myositis， NSM）
þ免疫介導的壞死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy， IMNM）
二、病理
特點
þ肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增多，肌組織內炎症細胞浸潤
ØPM：CD8+T細胞常聚集於肌纖維周圍的肌內膜區形成“CD8/MHCI複合物”
ØDM：B細胞和CD4+ T細胞浸潤肌束膜、肌外膜和血管周圍；束周萎縮
ØIBM：鑲邊空泡肌纖維；電鏡檢查可見包涵體
ØIMNM：大量肌細胞的壞死和/或再生，常伴膜攻擊複合物（MAC）的沉積
þ面板活檢無特異性
IBM可見鑲邊空泡肌纖維（HE染色）
三、臨床表現
þ骨骼肌
Ø
對稱性四肢近端肌無力
：近端>遠端，頸屈肌>頸伸肌
Ø骨盆帶肌受累：髖周及大腿無力，難以蹲下或起立
Ø
肩胛帶肌群受累：雙臂難以上舉
Ø半數發生頸屈肌無力
Ø咽喉受累：吞嚥困難、聲音嘶啞、構音障礙
Ø四肢遠端肌群受累者少見
Ø眼肌及面部肌肉幾乎不受影響
þ面板
Ø向陽性皮疹：眶周水腫紫紅斑、V型徵和披肩徵
ØGottron’s疹（徵）：肘、膝關節、掌指關節、指間關節伸面
紫紅色丘疹
，上覆細小鱗屑
Ø技工手：雙手外側掌麵皮膚出現
角化、裂紋，面板粗糙脫屑
Ø
甲周病變：
甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或瘀點等
皮疹可出現在肌炎之前、同時或之後，皮疹與肌肉受累程度常不平行
眶周水腫性紫紅斑
V型徵
披肩徵
Gottron’s疹
技工手
甲周病變
四、輔助檢查
（一）一般檢查
þ血常規：輕度貧血、白細胞增高
þ血清肌紅蛋白增高
þ肌紅蛋白尿（廣泛肌肉損傷）
（二）血清肌酶譜
þ肌酸激酶（CK）、醛縮酶、天冬氨酸氨基轉移酶、丙氨酸氨基轉移酶、乳酸脫氫酶增高
þCK可以用來判斷病情的進展情況和治療效果，但與肌無力的嚴重性並不完全平行
þCK敏感性高，特異性不強
（三）自身抗體
1。肌炎特異性抗體：
①抗氨醯tRNA合成酶抗體（抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS、Zo和YRS抗體等）
þ抗Jo-1抗體檢出率較高
þ抗合成酶綜合徵：此類抗體陽性伴有肺間質病變、發熱、關節炎、“技工手”和雷諾現象
②其他肌炎特異性抗體：抗Mi-2抗體、抗TIF1γ抗體、抗MDA5抗體、抗SAE抗體、抗NXP2抗體
③免疫介導的壞死性肌病特異性抗體：抗HMGCR抗體、抗SRP抗體
2。肌炎相關抗體：
（四）肌電圖
þ典型肌電圖呈肌源性損害
（五）肌活檢
þ病理在PM/DM的診斷和鑑別診斷中佔重要地位，免疫病理學檢查有利於進一步診斷
五、診斷
（一）IIM分類標準構成要素
1。臨床標準：納入標準、排除標準
2。血清CK水平升高
3。其他實驗室標準：肌電圖、磁共振成像（MRI）、肌炎特異性抗體
4。肌活檢
（二）IIM分類標準
þPM、DM、無肌病的皮肌炎（ADM）、可疑無皮炎性皮肌炎、NSM、IMNM
þ臨床標準
Ø納入標準：
1）常≥18歲（青春期後）起病，DM和NSM可在兒童期起病
2）亞急性或隱匿性起病
3）肌無力：對稱性近端>遠端，頸屈肌>頸伸肌
4）DM典型皮疹：眶周水腫性紫紅色斑；Gottron徵；頸部V型徵；披肩徵
Ø排除標準：
1）IBM的臨床表現：非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和（或）踝背屈與屈髖同樣無力或更差
2）眼肌無力，特發性發音困難，頸伸>頸屈無力
3）藥物中毒性肌病，內分泌疾病（甲狀腺功能亢進症，甲狀旁腺功能亢進症，甲狀腺功能低下），澱粉樣變，家族性肌營養不良病或近端運動神經病
þ其他實驗室標準
A。肌電圖：
Ø納入標準：
I。纖顫電位的插入性和自發性活動增加，正相波或複合的重複放電
II。形態測定分析顯示存在短時限、小幅多相性運動單位動作電位（MUAPs）
Ø排除標準：
I。肌強直性放電提示近端肌強直性營養不良或其他傳導通道性病變
II。形態分析顯示為長時限，大幅多相性MUAPs
III。用力收縮所募集的MUAP型別減少
B。磁共振成像（MRI）
Ø STIR序列顯示肌組織內瀰漫或片狀訊號增強（水腫）
C。肌炎特異性抗體
þ肌活檢
1）炎性細胞（T細胞）包繞和浸潤至非壞死肌內膜
2）CD8+T細胞包繞非壞死肌內膜但浸潤至非壞死肌內膜不確定，或明顯的MHC-I分子表達
3）束周萎縮
4）小血管膜攻擊複合物（MAC）沉積，或毛細血管密度降低，或光鏡見內皮細胞中有管狀包涵體，或束周纖維MHC-I表達
5）血管周圍，肌束膜有炎性細胞浸潤
6）肌內膜散在的CD8+T細胞浸潤，但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定
7）大量的肌纖維壞死為突出表現，炎性細胞不明顯或只有少量散佈在血管周，肌束膜浸潤不明顯
8）MAC沉積於小血管或EM見菸斗柄狀毛細管，但內皮細胞中是否有管狀包涵體不確定
9）可能是IBM表現：鑲邊空泡，碎片性紅纖維，細胞色素過氧化物酶染色陰性
10）MAC沉積於非壞死肌纖維內膜，及其他提示免疫病理有關的肌營養不良
þ多發性肌炎（PM）
Ø確診：
1）符合除皮疹外的所有臨床標準
2）血清CK升高
3）肌活檢標準包括A且除外C，D，H，I
Ø擬診：
1）符合除皮疹外的所有臨床標準
2）血清CK升高
3）具備其他實驗室標準3者之一
4）肌活檢標準包括B且除外C，D，G，H，I
þ皮肌炎（DM）
Ø確診：
1）符合所有臨床標準
2）肌活檢標準包括C
Ø擬診：
1）符合所有臨床標準
2）肌活檢標準包括D或E；或CK升高；或其他實驗室標準3者之一
þ無肌病的皮肌炎（ADM）
1）DM典型的皮疹：眶周皮疹或水腫、Gottron徵（疹）、V型徵、披肩徵、手槍套徵
2）面板活檢證明毛細血管密度降低，沿真皮-表皮交界處MAC沉積，MAC周伴大量角化細胞
3）沒有客觀的肌無力
4）CK正常
5）EMG正常
6）如行肌活檢，無確診或擬診DM相符特徵
þ可疑無皮炎性皮肌炎
1）符合除皮疹外的所有臨床標準
2）血清CK升高
3）具備其他實驗室標準3者之一
4）肌活檢標準包括C或D
þ非特異性肌炎（NSM）
1）符合除皮疹外的所有臨床標準
2）血清CK升高
3）具備其他實驗室標準3者之一
4）肌活檢標準包括E或F，併除外所有其他表現
þ免疫介導的壞死性肌病（IMNM）
1）符合除皮疹外的所有臨床標準
2）血清CK升高
3）具備其他實驗室標準3者之一
4）肌活檢標準包括G，併除外所有其他表現
六、治療
þ全面評估後遵循個體化原則
Ø首選糖皮質激素：潑尼松1～2mg/（kg·d）
Ø聯合免疫抑制劑：甲氨蝶呤、環磷醯胺、環孢素、他克莫司或嗎替麥考酚酯
Ø危重症：甲強龍衝擊 0。5～1。0g × 3天（嚴重吞嚥困難、呼吸肌/心肌受累、急性肺泡炎等）、大劑量免疫球蛋白0。4g/（kg。d） × 3～5天
Ø皮損：羥氯喹
Ø生物製劑：腫瘤壞死因子拮抗劑、CD20單抗，但缺乏大樣本評估
Ø預後不良因素：高齡、伴發惡性腫瘤、ILD、吞嚥困難、心臟受累
本章小結：
•IIM是一組異質性疾病，對稱性近端肌無力為特徵，常同時累及其他器官，尤其肺
•IIM常伴有血清CK升高及肌電圖呈肌源性損害
•部分IIM患者存在自身抗體，提示不同臨床表現與預後
•組織學表現為不同程度炎症和肌纖維變性與再生
•PM/DM（尤其DM）易合併惡性腫瘤，注意篩查
•糖皮質激素和免疫抑制劑為常用治療藥物
————————————————————————————-
以下是可愛的原創湊字數內容
1、為何要加原創：加原創只為可以新增話題標籤。
2、為何要新增標籤：新增話題標籤後可以按照內容分類，方便大家閱讀。
3、宣告：該內容以九版內科學內容為基礎編制，為方便大家學習考試使用。如有侵權，請聯絡小編刪除為謝！！！
本文章並非作為疾病診治依據，如有不適，請到醫院就醫。
內科學
內科學在臨床醫學中佔有極其重要的位置，它是臨床醫學各科的基礎學科，所闡述的內容在臨床醫學的理論和實踐中有其普遍意義，是學習和掌握其他臨床學科的重要基礎。它涉及面廣，包括呼吸、迴圈、消化、泌尿、造血系統、內分泌及代謝、風溼等常見疾病以及理化因素所致的疾病。與外科學一起並稱為臨床醫學的兩大支柱學科，為臨床各科從醫者必須精讀的專業。