神經內分泌腫瘤是“罕見”疾病？
在很長的時間，神經內分泌腫瘤對很多人來說都是一個很陌生的名詞，甚至可以說大多數醫生都不甚瞭解，要不然也不會出現很多醫生和醫學媒體誤把喬布斯所得的胰腺神經內分泌腫瘤當作是胰腺癌的笑話。
上一篇文章的最後一段提到，神經內分泌腫瘤已經被發現有一百多年，在上個世紀，一直被叫作是類癌，但這並不是正式的名稱，
直到2000年，才被世界衛生組織（WHO）正式認定為神經內分泌腫瘤（NET）
。而真正開始引起醫學界的關注和重視只是近十來年的事。
2010年，世界衛生組織（WHO）釋出了胃腸胰神經內分泌腫瘤病理學診斷標準。
神經內分泌腫瘤一直認為是罕見疾病，但在過去幾十年，
其發病率在全球呈逐漸升高的趨勢，特別是近些年更是明顯上升
。資料顯示，神經內分泌腫瘤發病率在過去30年的上升幅度高達500%（5倍），約為5。25／10萬，其中胃腸胰神經內分泌腫瘤（GEP-NEN）佔65％~75％。流行病學調查顯示，在歐美髮達國家其發病率甚至成為僅次於結直腸腺癌居第二位的胃腸道腫瘤。近年來中國關於腸道神經內分泌腫瘤的報道也逐漸增多，但還缺乏完整的統計資料。神經內分泌腫瘤已越來越多見，
曾經罕見的疾病不再“罕見”
。
為什麼會得神經內分泌腫瘤？
關於神經內分泌腫瘤的發病原因，其實尚未明確，大致來說，神經內分泌腫瘤有
散發性和遺傳性
。
大多數
神經內分泌腫瘤病例是散發的，沒有遺傳傾向，確切原因尚未知，需要進一步研究；
少數（約5%左右）
神經內分泌腫瘤具有較為明確的可遺傳的基因突變，而這種突變是導致神經內分泌腫瘤的關鍵因素，值得注意的是，這些具有遺傳傾向的基因突變不只是導致神經內分泌腫瘤，還會導致其他多發性腫瘤，從而形成臨床上的各種
遺傳綜合徵
，比如：多發性內分泌腺瘤病I型（MEN1）、林道綜合徵（VHL）、多發性神經纖維瘤病I型（NF1）等，也就是說，有遺傳綜合徵的患者，他容易得多種腫瘤，所以診斷神經內分泌腫瘤的病人，要特別注意詢問病史，注意排查是否有其他腫瘤同時存在或有其他腫瘤病史。
NEN發病率上升的原因是什麼？
神經內分泌腫瘤為什麼越來越常見？歸結起來，主要原因可能有以下幾點：
1、認識的提高。
醫學界對神經內分泌腫瘤的認識不斷提高，認識深入了，那麼臨床醫生就必然會越來越來重視這個病，臨床上就會更多的考慮這方面的疾病，這就從根上減少了漏診/誤診的機率：心理上不重視，明明這個病人就是個神經內分泌腫瘤病人，但醫生就是沒有朝這方面考慮，壓根沒想到，一切就是空談，漏診/誤診就是必然的。
2、診斷的進步。
隨著免疫組化、生物標誌物、內窺鏡、核醫學影像檢查等診斷技術的不斷進步和廣泛應用，確診神經內分泌腫瘤的手段增多了，這也就從技術上為減少漏診/誤診提供了支援：面對一個病人，醫生考慮到了神經內分泌腫瘤的可能，懷疑但沒有檢查技術手段去確診，最終還是可能漏診/誤診，特別是一些關鍵檢查手段的缺乏，比如神經內分泌腫瘤的特異性功能顯像（生長抑素受體顯像）。
3、體檢的普及。
隨著大家健康意的提高，對體檢的重視，體檢越來越普及，特別是胃鏡腸鏡篩查的普及，越來越多的胃腸神經內分泌腫瘤在體檢中無意中發現。
細細想來，神經內分泌腫瘤近些年來發病率的快速上升，
更重要的原因並不是
導致神經內分泌腫瘤發病的致病因素明顯增加（當然也有這方面的原因），
而是
醫學界認識的提高從而更加重視，加上相關的診斷技術進步，使得越來越多的神經內分泌腫瘤病人被發現被診斷；
另外，
由於神經內分泌腫瘤總體來說是相對“惰性”的腫瘤，生存時間普遍較長，之前沒有當作神經內分泌腫瘤對待的患者隨著診斷技術的進步最終確診為神經內分泌腫瘤，累積的患者來會越來越多，當然你也會發現，得這種腫瘤的病人越來越多，這本質上不是發病率的上升，而是患病率在顯著上升。
一句話，神經內分泌腫瘤無論是發病率還是患病率都在上升，而其中的原因是多方面的，是多種綜合因素導致的。
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