結節病常見的風溼性併發症,你瞭解多少?|臨床必備

結節病是一種全身性,臨床異質性疾病,其特徵在於肉芽腫的發展。可能涉及任何器官系統,包括風溼性併發症。本文將簡要回顧結節病的各種風溼病症狀的表現。

一、結節病與系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(SLE)可在結節病的背景下發生。當結節病患者出現蝴蝶疹或盤狀病變時,通常懷疑SLE。蝴蝶皮疹的特徵性表現是一個大的紅斑,通常侷限於鼻子和臉頰。SLE盤狀病灶是鱗狀、圓形病灶、中心脫色、周圍有紅斑。結節病和盤狀紅斑狼瘡的面板變化可能同時存在於同一病變中。結節病和SLE的治療方案具有挑戰性,應個體化。抗TNF-α藥物的使用可能與藥物誘導的狼瘡有關,患有活動性系統性紅斑狼瘡的患者應該避免使用。

二、結節病與關節受累

急性結節性關節炎(Loefren綜合徵)

:結節病最常見的肌肉骨骼表現是一種急性關節炎,它是Loefren綜合徵的一部分,表現為對稱性肺門淋巴結腫大,關節疼痛和結節性紅斑。該綜合徵具有季節性特點,好發於春季。踝關節是最常見的關節,通常是雙側受累,可延及到膝蓋,腕部,肘部和MCP關節等部位。

在絕大多數病例中,急性結節性關節炎的病程是良性的、自限性的,幾乎沒有關節損傷。症狀的平均持續時間約為2 - 3個月,大多數患者在接受非甾體類消炎藥或甾體類藥物治療後6個月進入緩解期。

慢性結節性關節炎

:慢性結節性關節炎通常發生在全身性結節病的情況下。慢性結節性關節炎受累部位通常包括膝蓋、腳踝、手腕、手和/或腳。其中關節破壞或關節環畸形是由於持續的炎症引起的。慢性結節性關節炎的鑑別診斷包括反應性關節炎和類風溼關節炎。

雅庫關節炎(Jaccoud’s arthropathy)

:特點是關節變形但無糜爛。有相關病例中報告描述了結節病中Jaccoud’s關節炎,通常出現在疾病中後期廣泛內部器官受累的情況下。活檢顯示肌腱和肌腱層上有上皮樣細胞肉芽腫的肌纖維化。

三、結節病與肌病

結節病肌病可表現為結節性肌病、慢性肌病或急性肌炎。結節性肌病很少見,表現為多發的、腫瘤樣的、可觸及的肌肉結節。慢性肌病發生時,肌病是存在於多個肌肉群。皮質類固醇已被用來治療慢性肌病,但往往是嚴重殘疾患者很少有改善。皮質類固醇、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤用於嚴重、有症狀的結節性和慢性結節性肌病,但尚未完全確定最佳治療策略,已經嚴重殘疾的患者很少得到改善。

參考文獻:

[1] Bechman K, Christidis D, Walsh S, et al。 A review of the musculoskeletal manifestations of sarcoidosis[J]。 Rheumatology, 2017。

[2] Sweiss N J, Patterson K, Sawaqed R, et al。 Rheumatologic manifestations of sarcoidosis[C]//Seminars in respiratory and critical care medicine。 © Thieme Medical Publishers, 2010, 31(04): 463-473。

TAG: 結節病結節性肌病關節炎關節