後迴圈缺血（PCI）是與椎基底動脈系統梗死相關的臨床病理狀況，主要包括腦幹（48％）和小腦後下動脈（PICA）支配區域（36％）。 PCI約佔所有缺血性卒中的20–25％，年校正發病率為18/100，000人。本綜述旨在為快速識別PCI提供一個平穩可靠的工具。為此，本綜述總結了椎基底動脈系統卒中的病因、臨床表現及鑑別診斷（重點討論了後迴圈和前迴圈卒中之間的鑑別診斷），供大家參考學習。
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概況
後迴圈又稱椎-基底動脈系統，由椎動脈（VA） 、基底動脈（BA） 、大腦後動脈（PCA） 及其各級分支組成，主要供血給腦幹、小腦、丘腦、枕葉、部分顳葉及上段脊髓。PCI 以往稱為椎-基底動脈供血不足（VBI） 。自從 2000 年 Caplan 等提出 PCI 後，在既往認識的基礎上，國際上已用“PCI”取代了 VBI。
PCI 是指因後迴圈血管狹窄、原位血栓形成或栓塞導致腦組織缺血而引起的臨床綜合徵，佔急性缺血性腦卒中 20%，按症狀和持續時間分為後迴圈 TIA 和後迴圈梗死。
病因學
常見原因
導致 PCI 和前迴圈缺血（ACI）的卒中機制非常相似。實際上，椎基底動脈缺血最常見的原因是動脈粥樣硬化、栓塞、穿支小動脈疾病和動脈夾層。
1.栓塞
NEMC-PCR 研究（納入 407 例患者）顯示，栓塞是最常見的原因（40％），並且 24％ 為心源性栓塞。一項韓國（納入 591 例 PC 卒中患者）的研究顯示，只有11％ 為心源性栓塞。在另一項針對 2545 例中國患者的研究中，心源性栓塞性 PCI 患者（5。4％）的比例明顯低於 ACI 患者（13。3％）。
2.動脈粥樣硬化
大血管粥樣硬化性疾病佔 PC 卒中的 32–35％。PC 內最常見的動脈粥樣硬化閉塞性疾病的顱外部位是 VA 的 V1 段。動脈粥樣硬化斑塊可開始於鎖骨下動脈，並延伸至顱外 VA 開口，或開始於顱外 VA 的最近端。顱外 VA 狹窄引起的 PC 卒中的嚴重程度與斑塊特徵相關，例如表面不規則和病灶形態。
顱內動脈粥樣硬化病（IAD）在亞洲（54％）、美國黑人（11％）和西班牙裔（6％）卒中患者的發病率高於白種人（美國這一比率低至1％，但高加索人可能被低估）。在一項納入 339 例卒中患者（259 例腦梗塞和 80 例腦出血）的研究中，顱內斑塊（即非狹窄性斑塊和引起動脈腔狹窄> 30％的斑塊）的總體患病率為 59。0％（95％CI：53。8-64。2），導致動脈腔狹窄> 30％的顱內斑塊發生率為 37。2％（95％CI：32。0-42。3）；BA 狹窄> 30％的比例為 15。9%。最近一項義大利（納入1134例缺血性卒中患者）的研究顯示，IAD 佔總研究人群的 8。7％，佔 PCI 患者的 3。2%。
顱內 PC 閉塞性病變可發生於 BA 的任何部位、V4 段、或者椎-基底動脈交界處，而 PCA 的動脈粥樣硬化則較不常見。
大血管動脈粥樣硬化性疾病引起的缺血可能是由於組織灌注不足、原位血栓形成或動脈-動脈血栓栓塞所致。NEMC-PCR 研究顯示動脈內栓塞是顱外近端血管狹窄患者最可能的 PC 缺血原因。血流動力學改變導致的椎基底動脈供血不足是 PC 卒中的罕見原因，僅見於 13/407 例 NEMC-PCR 登記的患者，通常是由雙側顱內 VA 病變或顱外和顱內串聯病變所致。
3.穿通小動脈疾病
顱內 VA、BA 和 PCA 單個深穿通動脈的阻塞會導致 PC 腔隙性梗塞。有研究發現小動脈疾病是 PCA 梗死的主要原因（52。1％）。
大多數 PC 腔隙性梗塞是由小動脈壁的透明樣變性增厚所致，或者是栓塞性原因，包括動脈-動脈栓塞或心源性栓塞。此外，卡普蘭（Caplan）於 1989 年首次證明，單個皮層下梗死（SSI），也稱為“腔隙性梗死”，也可由穿支動脈的動脈粥樣硬化阻塞分支開口所致。SSI 相關穿支動脈疾病（SSIPAD）在亞洲人群相對普遍，同時，顱內動脈粥樣硬化在亞洲人群也比較常見。中國臺灣的最新研究顯示，BA 動脈粥樣硬化分支閉塞性疾病佔 PC 卒中的 28。0％。由 PCA 動脈粥樣硬化引起的SSIPAD 見於 7-22％ 的外側丘腦梗死患者。一項研究顯示，在 123 例延髓外側腦梗死患者中有 67 例存在 SSIPAD。在另一項納入 86 例延髓內側梗死患者的研究中，有 53 例（62％）存在 VA 動脈粥樣硬化疾病，其卒中主要因為 SSIPAD 所致。
4.動脈夾層
與 ACI 相比，動脈夾層更常是 PCI 的原因。最近的研究顯示多達 1/4 的 PCI 與動脈夾層有關。VA 夾層的年發病率為 1-1。5/100，000，主要影響 40 多歲的患者。VA 夾層通常見於 V2 或 V3 段。在 VA 夾層和頸動脈夾層中，卒中似乎與夾層處血栓栓塞有關，而非血流動力學減少所致。
不常見原因
1.顱內動脈擴張性動脈病
顱內動脈擴張性動脈病（IADE）是指顱內 VA 和 BA 的擴張、伸長、增寬和曲折。從組織學上看，受影響的動脈表現出肌層和內部彈性層缺損、厚度不規則、中層纖維化。此外，椎基底動脈 IADE 與主動脈擴張、冠狀動脈擴張、馬凡氏綜合徵和常染色體顯性多囊腎病有關。
以下機制可以解釋 IADE 臨床表現的病理生理基礎：
急性腦缺血。缺血性卒中的 5 年風險為 17。6％（95％CI：12。4-22。8）。擴張動脈中流速的降低易於導致區域性血栓形成，進而導致區域性阻塞或動脈-動脈栓塞。動脈的伸長和成角可以使動脈分支的開口拉伸和變形，從而導致穿支閉塞。
顱神經、腦幹或第三腦室受壓。
血管破裂伴出血性卒中或蛛網膜下腔出血（SAH）。
IADE的長期預後與垂直伸長、橫向移位和管徑有關。
（1）鎖骨下盜血綜合徵
（2）大血管血管炎
（3）法布里病
（4）MELAS
（5）可逆性後部腦病綜合徵（PRES）
（6）Bow hunter 綜合症
臨床表現
由於椎基底動脈系統供血的腦組織面積很大，PCI 通常會引起各種各樣的體徵和症狀，很少僅引起一種症狀。
前迴圈（AC）和 PC 中的缺血事件可以有相同的臨床特徵（如偏癱、偏盲和構音障礙），因此僅憑臨床症狀和體徵來識別血管區域可能較困難。有研究顯示大約 10％ 至 20％ 早期臨床診斷（發病 5 小時內）為 AC 卒中的患者最終診斷為 PCI。另一項最近的研究顯示，與 ACI 患者相比，PCI 患者更常表現為意識下降、視野缺損和前庭小腦體徵，但偏側綜合徵、構音障礙和認知症狀較少。
此外，面臂語檢測（F。A。S。T。）評分在診斷 PC 缺血性事件中不如在頸動脈事件中有用。同樣，美國國立衛生研究院卒中量表（NIHSS）往往低估了 PCI 的嚴重程度。最近有研究提出了擴充套件的 NIHSS（eNIHSS），該量表增加了針對 PC 事件的更特異的體徵，如垂直注視麻痺、眼球震顫、霍納綜合徵、IX和XII神經麻痺和軀幹共濟失調。
PCI 患者常見的非局灶性症狀不完全符合美國國家神經病學和卒中研究所（NINDS）的 TIA 標準，如非旋轉性頭暈、眩暈、構音障礙、笨拙、精神錯亂、頭痛和健忘症。短暫性非局灶性腦幹症狀與後續 PC 卒中的風險有關，並且在無症狀 VA 狹窄患者中發生的頻率似乎比 CA 狹窄更多。提示腦幹受累的症狀和體徵，如交叉性運動障礙、交叉感覺障礙、動眼神經麻痺和霍納綜合症，對 PCI 的特異性很高。
1。 PCI的常見症狀
三項大型研究（NEMC-PCR、IPCS-SQR、CSR）評估了後迴圈缺血最常見體徵和症狀的發生頻率。最常見的體徵是單側肢體無力、面癱、步態共濟失調、構音障礙和眼球震顫。常見症狀有眩暈/頭暈、噁心和嘔吐、頭痛和意識改變。
PC特異性綜合徵
PC可細分為近段、中段和遠段顱內區域。近段區域包括顱內VA支配的延髓和PICA支配的小腦（表1）。
表1 近段顱內後迴圈綜合徵
注：ICVA：顱內椎動脈
中段區域包括 BA 支配的大腦區域直至其 SCA 分支支配的腦橋和 AICA 支配的小腦（表2）。
表2 中段顱內後迴圈綜合徵
注：PPRF：橋旁中腦網狀結構
遠段區域包括由 BA、SCA、PCA 和它們的穿支支配的中腦、丘腦，SCA 支配的小腦和 PCA 區域（表3）。
表3 遠端顱內後迴圈綜合徵
PCI的非特異性症狀
1。
頭暈和眩暈
是兩個術語，患者可以互換使用以表示常見的非特異性症狀。頭暈每年導致近 750 萬人次的門診就診，通常被描述為頭昏眼花或頭腦不清晰的感覺。具體而言，眩暈更多地描述旋轉感，通常提示外周前庭或中樞前庭-小腦系統功能障礙。
由後迴圈疾病引起的眩暈和/或頭暈通常伴隨其他腦幹或小腦症狀。當單獨發生時，很少是血管性病因。一項針對 1666 例因頭暈/眩暈患者的研究中，僅有 3。2％ 的病例診斷為卒中或 TIA。然而，在某些情況下，孤立的眩暈可能是由於 PICA 內側支的小腦血流區域以及小腦結節、前庭核和前庭神經進入區的梗塞所致。此外，在糖尿病患者中，AICA 的分支血管迷路動脈閉塞可能會損壞內耳，導致長時間眩暈、單側聽力減退或兩者兼有。
當眩暈孤立發生並且神經系統檢查正常時，不容易確定是中樞性還是周圍性。中樞性眩暈起病急性，持續數天至數週，通常伴隨其他神經系統症狀。甩頭-眼球震顫-偏斜測試（HINTS）是一種有用的床旁測試，可區分周圍性或中樞性病變引起的眩暈。
甩頭試驗：
仰臥位並將眼睛固定在中央遠處目標。將頭迅速左右旋轉約 15°，正常反應是眼睛保持固定在目標上。異常反應是，將頭部向周圍前庭損傷一側旋轉時，眼睛從目標上移開，然後掃視回到目標上。
眼球震顫：
周圍的前庭病變與眼球震顫總是在同一方向上，而腦幹和小腦病變導致眼球震顫隨著注視方向的改變而改變。
眼偏斜：
該測試包括遮蓋一隻眼睛，觀察眼睛是否垂直移位。腦幹和小腦病變通常會引起輕微的偏斜。
據報道，正常的甩頭試驗，可變性眼球震顫和偏斜陽性對中樞性眩暈的診斷具有 100％ 的敏感性和 96％ 的特異性。
2。 46％至70％的PCI患者有
頭痛，
是由位於腦幹的三叉神經血管傳入刺激所致。小腦梗死患者通常在小腦病變的同側有單側頭痛。
3。
跌倒發作
是突然失去姿勢，突然摔倒而沒有徵兆，通常無意識喪失。PCI 很少引起孤立性跌倒發作。
鑑別診斷
有幾種疾病也會表現為腦幹受累的症狀和體徵，可能模仿 PCI。臨床疾病快速進展伴多發顱神經功能障礙（多發顱神經根炎、Miller-Fisher 綜合徵、肉毒中毒或肌無力危象）都可能被誤診為腦幹病變。
腦橋中央髓鞘溶解和韋尼克腦病通常表現為腦幹功能障礙。快速糾正低鈉血癥或營養攝入不足的病史將有助於明確診斷。
神經炎性疾病（如結節病或 Beh et 病）可能會嚴重影響腦幹。但是，這些疾病通常具有全身性臨床特徵，可用於正確指導診斷。
病毒（如 EB 病毒或西尼羅河病毒）、細菌（例如單核細胞增生性李斯特菌）或真菌對 CNS 的感染可模仿卒中。臨床表現、腦脊液檢查和 MRI 特徵通常有助於正確診斷。
急性顱內出血累及腦幹、蛛網膜下腔出血和模擬缺血性卒中的腫瘤可透過影像檢查進行鑑別。
在 PRES 中，由於枕葉受累，視覺缺陷很常見，並且可能模仿 PCA 卒中。嚴重高血壓、免疫抑制、腎衰竭或子癇的病史，以及影像學顯示雙側後部皮層皮層下血管性水腫，將有助於明確診斷。
由基地動脈閉塞引起的伸肌痙攣和抽搐以及去腦姿勢有時被誤認為是癲癇大發作。同樣，腦幹和丘腦卒中也可以看到類似於癲癇發作的抽搐運動。瞳孔和眼球運動異常有助於正確診斷。
最後，在出現與 PC 症狀相關的頭痛時，臨床醫生還應考慮診斷為具有腦幹先兆的偏頭痛。這種罕見的原發性頭痛疾病，以前稱為基底偏頭痛，其特徵是發作之前和/或伴有短暫的局灶性神經系統症狀，這些症狀表明 BA 及其分支提供的區域功能異常。診斷基於發現至少兩次偏頭痛發作，並伴有以下至少兩種完全可逆的症狀：構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力受損、複視、共濟失調和意識水平降低。
小結
PCI 的臨床表現複雜多變，症狀常為非局灶性，且解剖變異常見，因此診斷相對較難。椎基底動脈缺血的最常見原因是動脈粥樣硬化和栓塞。而 SSIPAD 在亞洲人群中相對常見。
原文索引：Posterior circulation ischaemic stroke-a review part I： anatomy， aetiology and clinical presentations。 Neurol Sci。 2019 Oct；40（10）：1995-2006。