梅傑綜合徵 | 梅傑綜合徵鑑別與診斷

梅傑綜合症是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。Henry Meige 於1910 年首次報告了梅傑綜合症,此後,還有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。那麼,梅傑綜合徵需要進行的檢查有哪些呢?

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梅傑綜合徵解析:

1、刺激診斷:電刺激患側眶上神經,患側眼輪匝肌及其他面神經支配的肌肉同步發生收縮是其特點。正常者或其他疾病刺激單側眶上神經,僅引起單側眶上神經支配的眼輪匝肌收縮。

2、常規檢查:應常規進行腦電圖、肌電圖檢查,必要時還應進行乳突、顱骨X線攝片,頭顱CT及MRI檢查,以排除乳突及顱骨疾患。

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3、血電解質、微量元素及生化檢查,有助於鑑別診斷。

4、瞬目反射檢查時可發現瞬目頻度增加,R1成分(反映單突觸反射)潛伏時間、R2成分(反映多突觸反射)潛伏時間明顯延長。電誘發角膜反射時限延長。

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5、雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口面部肌肉的不規律收縮情緒激動或強光下患者症狀加重,平靜時症狀減輕睡眠後症狀消失為較特徵性的表現。

6、鑑別診斷:

(1)特發性瞼痙攣 為雙側眼瞼肌痙攣,常伴有精神障礙,肌電圖顯示面肌不同步放電,頻率正常,可能系錐體系統功能紊亂所致。眼瞼痙攣僅僅侷限於眼瞼肌,面部下部的肌肉不會受到影響,眼瞼痙攣和梅傑綜合症相似的症狀就是眼瞼肌的痙攣,但是梅傑綜合症的眼瞼痙攣同時,還多出現口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動等。

(2)面肌痙攣習慣上稱為“面抽”,或半側顏面痙攣,表現為陣發性單側面肌的不自主抽搐,即一種間歇、不隨意、不規則的陣攣樣面部肌肉收縮。大多數限於一側,常先發生於眼瞼,隨後波及面部肌肉,發作嚴重者終日抽搐不停。嚴重者呈強直性,致同側眼不能睜開,口角向同側歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇。一次抽搐短則數秒,長至十餘分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或學習,嚴重影響著病人的身心健康。不少病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛,一些病例可伴有同側頭痛、耳鳴。

(3)布魯熱綜合徵 與本病的區別在於,前者有張大口的症狀,在張力障礙發作間隙陣發性呼吸深快,同時伴發眼球震顫,其發病機理定位在橋腦。

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(4)重症肌無力 均有眼瞼開合減弱,但後者眼球位置會發生變動,以透過眨眼來糾正肌無力時眼肌的疲勞,同時眨眼時伴隨緩慢的掃視。而Meige 綜合徵由於眼外肌的疲勞導致眨眼這個連帶運動,從而導致自發性瞼痙攣。

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(5)乾眼症主要表現為眼乾,欲哭無淚,而且由於長期眼乾往往容易合併眼部充血,結膜炎,角膜上皮破皮而有絲狀物粘附,長期之傷害則會造成角結膜病變,並會影響視力。但不會出現睜眼困難的情況,而梅傑綜合徵患者除了眼乾,眨眼外,一般視力正常,不會影響視力,患者因眼瞼痙攣會出現睜眼困難的情況。而完全型的梅傑綜合徵患者,除了睜眼困難外,還會出現縮唇撅嘴、伸舌等致面部表情古怪特殊,磨牙、咬舌、咬腮等。

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(6)面癱後遺症面肌抽搐 以往有明顯的面癱史,由於面癱恢復不全發生軸索再生錯亂所致,患側多遺留不同程度的面肌無力和麻痺現象。

(7)遲發性運動障礙 有長期服用吩噻嗪類、丁醯苯類抗精神病藥物史,受累肌常以蠕動為主而非肌肉痙攣。

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(8)神經症 可發生於任何年齡,常伴情緒健康搜尋不穩睡眠障礙,症狀變化多,波動大,心理治療有效。

(9)中腦和錐體系統病變引起的手足徐動和舞蹈病。

以上就是梅傑綜合徵需要進行的檢查的相關介紹,相信您對這方面的知識也一定已經有所瞭解。而梅傑綜合徵,也是臨床用藥的重要依據,望患者在明確梅傑綜合徵病情後,及時採取有效治療。

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