惡性高熱是一種極其罕見的遺傳性疾病，常規麻醉用藥就有可能引起術中死亡。因此，治療過程中需要儘早使用關鍵特效藥——丹曲林鈉，才有可能控制患者持續高熱狀態。在我國，術中出現惡性高熱的案例每年僅有幾例，但其死亡率高達71。4%。
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院就收治了這樣一個小女孩琪琪。而這個2歲女孩竟然還得了一種罕見病“遺傳性鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症”，不換肝就活不下去了！
做手術——惡性高熱，風險極大；不做手術——罕見病將持續惡化。這麼個似乎無解的手術難題，仁濟醫院足足花了三個多月，終於克服了！
故事是這樣的……
琪琪在出生幾個月後被診斷為遺傳性鳥氨酸氨甲醯轉移酶缺乏症，這是一種高氨血癥導致腦損害及肝損害的罕見病。因藥物控制效果不好，她一直反覆嘔吐不止且意識模糊。去年十月份，家屬慕名來到醫院肝臟外科萬平醫生的門診，決定進行親體肝移植手術。
術前問診時，醫生髮現琪琪有惡性高熱家族史。她的家人曾發生過惡性高熱，所幸經搶救成功存活。考慮到進行親體肝移植，琪琪和她的父親都需要進行手術，而惡性高熱家族史可能會導致他們在麻醉過程中出現惡性高熱。醫生當機立斷——等待捐肝手術更有利於降低手術風險。今年一月份，琪琪配型成功了。然而，因為沒有及時購買到惡性高熱特效藥丹曲林鈉，錯失了手術機會。
丹曲林鈉使用率極低，在上海各醫院均無備藥。在瞭解這個情況後，醫院麻醉科和肝臟外科團隊透過多方渠道溝通，終於從外地調配丹曲林鈉12支備用。
糧草備足。三個月後，好訊息再度傳來，琪琪再次配型成功。麻醉團隊專門為琪琪制定了一套麻醉方案。由於惡性高熱的發生與全身麻醉過程中使用的揮發性吸入麻醉藥密切相關，因而麻醉科團隊早早備好了一臺未接觸過吸入麻醉藥的呼吸機以維持琪琪術中通氣。術前，醫生為琪琪預防性注射丹曲林鈉，術中採用全憑靜脈麻醉方案，並採用PICCO等密切監測中心體溫和血流動力學的變化。
此外，醫院還制定了一套緊急處理預案，包括靜脈快速推注丹曲林鈉，積極主動降溫、調節電解質、監測凝血功能、監測肌酸激酶和肌紅蛋白等。手術室護士長將所有方案列印成冊，貼於手術室內確保萬無一失。
在萬全準備之下，肝臟外科副主任羅毅、麻醉科副主任醫師齊波等醫生通力協作，麻醉和手術都井然有序地開展。經過大家的不懈努力，琪琪平安地避過了術中惡性高熱，肝移植手術非常順利，術後進入監護室順利復甦拔管，而捐肝也在其體內慢慢正常地運轉起來。
為這樣細心專業的醫療團隊，點贊！
文字：嚴靜雯 齊波 朱紫瑜
編輯：王雨濛
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