16歲
正是最青春年華
沒想到卻與“死神”直接打了個照面
江西男孩成成（化名）
突發惡性心律失常
引發心臟驟停
還好當時正在醫院就診
被搶救了回來
經過檢查
引起他差點猝死的原因
是一種叫肥厚型心肌病的疾病
這種疾病
聽上去似乎陌生
但其實已經成為運動後猝死和年輕人猝死的最主要原因
這是一種什麼病？
我們又該如何預防？
16歲男孩被TA盯上
回憶起大半個月前差點“猝死”的經歷，16歲男孩成成還是心有餘悸。
成成從小跟著家人從江西來到浙江湖州，在這裡學習、生活，身高172cm、體重140斤的他身體一直不錯，感冒都沒怎麼得過。他如今回憶起來，能捕捉到的蛛絲馬跡，也僅是在劇烈運動後，會有一些胸悶、氣急，但大家運動後都會有些氣喘，誰會注意到呢？
今年4月初的某天，成成正要上床睡覺，突然覺得非常胸悶、心慌、氣喘，渾身難受，和他一起住的姑姑發現了成成的不適，趕緊將他送到了當地醫院。
正在急診就診時，成成突然頭一歪，昏了過去，當地醫院醫護人員立刻對他展開急救，發現他是
突發惡性心律失常引發的心臟驟停
，經過除顫、心肺復甦等一系列急救，成成從“鬼門關”被搶了回來，但當地醫院一時無法確診其發病原因，家人又帶著成成來到了浙江大學醫學院附屬第一醫院。
在浙大一院心內科病房，郭曉綱主任帶領心內科專家團隊對成成進行了全面檢查和病情分析。成成的心臟彩超上透露出線索——他的心肌比普通人略微厚一些，但並不典型，很容易被忽略。順著這條線索，為成成進行基因檢測，並排除多種疾病後，專家團隊找出了這個“隱藏著的兇手”——
肥厚型心肌病
。
新型“武器”為他“守護”
肥厚型心肌病，顧名思義，患者的
心臟肌肉比普通人肥厚
，而且肌肉蛋白結構也有所變異，這不僅導致心臟往外輸血的能力減弱，會引起心衰等，而且可能引發惡性心律失常，導致心臟驟停、猝死。
肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，一半以上為家族性發作，也有散發，成成表示，他媽媽幾年前死於無明顯誘因的猝死，但由於當時並未發現病因，所以不知道媽媽是否也為肥厚型心肌病患者，這次成成是在就醫時突發心臟驟停，
專家表示，如果是在家裡發生，很可能也來不及搶救了
。
肥厚型心肌病目前無法根治，只能使用藥物延緩病情發展，同時根據病情的發展階段進行對症治療。由於成成已經發生過心臟驟停，屬於高危人群，心內科專家團隊建議其植入心律轉復除顫器，這是一個類似心臟起搏器的裝置，當患者發生惡性心律失常時，該機器可以起到除顫作用，最大可能預防猝死。
但又一個難題擺在面前。
一般來說，這個大約長7釐米左右的除顫器，要植入到心臟旁邊，而且上面有1根電極線，
透過靜脈連線到心臟裡
。這個除顫器的電量可以維持8年左右，到時間就必須更換。但問題是，成成才16歲，這之後漫長的人生中，他肯定需要更換多次除顫器，
而反覆更換除顫器，會大大加大電極線細菌感染風險，
一旦電極線被感染，會造成感染性心內膜炎，威脅生命。“而且就算他運氣好，反覆更換沒有感染，但這幾十年裡，電極線本身也可能會發生磨損、故障，導致無法使用而不得不更換。”從事多年心律轉復除顫器植入術的心內科謝旭東主任醫師說。
於是，心內科專家團隊再次進行討論，並與成成家人充分溝通後，決定為其植入一種
新型的全皮下心律轉復除顫器
。相比而言，
這種除顫器沒有電極線
，被植入到患者左邊腋下，不直接接觸心臟和血管，能夠徹底杜絕可能的血管損傷、減少潛在的系統感染風險，避免導線植入或拔除的相關併發症。
4月7日，心內科周冬辰副主任醫師為成成進行了全皮下心律轉復除顫器植入術，手術非常順利，5天后，成成出院了。
警惕！年輕人猝死
大部分因為這個病
這幾年，我們經常可以看到新聞上年輕人猝死的訊息，而
肥厚型心肌病，正是年輕人猝死的最主要原因之一
。
這種病聽著陌生，其實離我們並不遙遠，專家介紹，肥厚型心肌病的發病率大約為1/500，雖然多數人猝死率不高，但也有部分患者年猝死率可達5%！而且
很多
患者可能長期沒有明顯症狀，第一次發作時就是惡性心律失常
，一旦搶救不及時，就可能導致猝死。
心內科專家表示，由於絕大部分肥厚型心肌病為遺傳性，所以如果
一旦發現家族裡有人患有這種疾病，建議親屬最好都進行心電圖、心臟彩超的篩查
，看是否可能也為肥厚型心肌病，必要時進行基因檢測，排除風險。這些天，成成的家人，紛紛進行了相關檢查，還好目前未發現家族裡還有人患有這種疾病。
另外，部分患者可能會有胸悶、胸痛、心悸、無原因暈厥的症狀，
尤其是運動後、勞作後發生呼吸困難、乏力、胸悶，一定要及時就醫排查
。
郭曉綱主任表示，肥厚型心肌病雖然目前無法治癒，但及早發現，
一方面可以透過科學治療控制病情發展，更重要的是，可以及早干預，預防可能因肥厚型心肌病導致的猝死
。同時，除了絕大部分遺傳性肥厚型心肌病，還有少數其他罕見病也會導致心肌肥厚，如法佈雷病、心肌澱粉樣變性、嗜鉻細胞瘤等，也需要儘早查明病因，對症治療。浙大一院心內科已建立專門的肥厚型心肌病專家組，可篩查、診斷、治療各種肥厚型心肌病，尤其是為部分輾轉多家醫院未確診的患者找到了心肌肥厚的真正病因，並最終實現了較好的治療效果。