過去十年來，自發性冠狀動脈夾層（SCAD）已經成為急性心肌梗死（AMI）的一個重要原因，特別是在年輕女性人群中。近日，《美國心臟病學會雜誌》（JACC）刊登了一篇綜述文章，總結了SCAD患者診斷和管理的最新臨床進展。下面這篇綜述的重要內容概況。
流行病學及病理生理
在表現為急性冠脈綜合徵（ACS）的人群中，SCAD佔到4%左右，可能佔到50歲以下女性ACS人群的35%。
“典型”SCAD患者的“畫像”是中年女性，很少有傳統的心血管危險因素，但在青少年後期到90歲之間都可能觀察到SCAD引起的AMI。SCAD可能受到一系列因素的影響，包括性別、激素波動、潛在的動脈病變、遺傳、環境、身體及情感因素等。女性佔SCAD患者的87%~95%，患病的平均年齡在44 ~ 53歲之間。
SCAD是由於血管壁內的血腫壓迫冠狀動脈真腔，引起急性冠脈事件。冠狀動脈中膜內血腫發展，導致內膜或內膜-中層與血管底層分離，壓迫血管真腔，導致缺血和AMI。目前提出了兩種假說來解釋這一病理生理過程。“由內而外”假說認為，血管內皮-內膜破裂或“血管瓣”形成，血液從真腔進入內膜下部位。而在“由外而內”假說中，可能是由於穿通微血管破壞，血腫在血管中膜形成。
圖1。 SCAD的發病機制和自然病史。
儘管大多數SCAD可能是“由外而內”機制引起，但SCAD可能是由不止一種病理生理機制導致的。
SCAD還可能與一些遺傳因素有關，可以考慮對結締組織疾病和主動脈綜合徵進行遺傳評估，如馬方綜合徵、Loeys-Dietz、Ehlers-Danlos等，這類疾病佔到事件總數的5%~9%。
SCAD在女性中更為常見，是導致妊娠相關AMI的重要原因。然而，性激素如何影響SCAD風險，目前尚不完全清楚。
圖2。 SCAD的相關情況、誘因及血管造影診斷。
臨床表現
SCAD患者的臨床表現與其他病因的ACS相似，但由於患者通常較年輕或人在中年，沒有心血管危險因素，因此可能漏診。
誘發因素
除妊娠外，2/3的患者回憶起事件發生之前身體或精神上遭受到極大應激。在SCAD患者報告的誘因中，情緒應激在女性中更常見，而身體應激更常見於男性。
臨床表現
SCAD患者的臨床表現與動脈粥樣硬化性ACS相似。絕大多數SCAD患者報告有胸痛或相當症狀，並有系列生物標記物升高和心電圖變化，與ST段抬高型或非ST段抬高型AMI一致。
SCAD患者還可表現為室性心律失常、心源性休克或心臟驟停等。少數SCAD病例不伴有生物標記物升高和/或心肌壞死的影像證據。
妊娠相關SCAD
妊娠相關SCAD可在妊娠期間或之後的任何時間發生，大多數（>70%）發生在產後，最常見於產後第1周內。與非妊娠相關SCAD患者相比，妊娠相關SCAD患者的臨床表現更嚴重，包括左室功能受損、休克、左主幹和多血管夾層。
妊娠相關SCAD佔到SCAD病例總數的5%~17%，佔到妊娠相關AMI的14。5%~43%。發生妊娠相關SCAD的女性，懷頭胎的年齡更大，經產婦更多。
診斷檢查
冠脈造影
冠脈造影應由經驗豐富的介入醫生實施。左前降支受累最常見，大多數SCAD發生在動脈中遠段。Yip-Saw分類有助於提高對SCAD血管造影表現多樣性的認識。
大多數SCAD表現為長而光滑的狹窄，通常向遠段逐漸變細（2型），少部分類似動脈粥樣硬化性狹窄（3型）。冠脈彎曲、腔內無血栓也有利於提示SCAD。
圖3至圖10所示的冠脈造影示例，即使是最有經驗的術者也可能面臨挑戰。在安全可行的情況下冠脈給予內硝酸酯、冠脈內成像、無創或有創的冠脈影像隨訪，有助於將SCAD與其他病因區分開來。
圖3。 病因不明的遠段冠脈閉塞。
圖4。 SCAD類似冠脈痙攣。
圖5。 SCAD患者的醫源性夾層。
圖6。 SCAD和冠脈擴張。
圖7。 持續性夾層與血栓再通。
圖8。 SCAD類似應激性心肌病。
圖9。 假性夾層。
圖10。 SCAD類似動脈粥樣硬化斑塊破裂。
其他檢查
如果冠脈造影無法診斷，可進行輔助檢查。心臟磁共振成像（CMR）中顯示與疑似夾層相對應的區域延遲釓增強，有助於確診SCAD或提示其他診斷（圖11），如心肌炎，但CMR正常不能排除SCAD。
圖11。 非診斷性冠脈造影/誤診SCAD。
無創CTA也已用於SCAD的診斷和癒合評估。不過，心臟CTA診斷SCAD的標準還需進一步完善。
急性期管理
SCAD患者急性期管理的目標是恢復心肌灌注和心臟功能。溶栓治療有可能擴大夾層或血腫，應避免使用。
建議進行診斷性冠脈造影，但經皮冠脈介入治療（PCI）的併發症較多，預後不理想，伴有醫源性夾層或血腫擴大、血管突然閉塞的風險（圖12~圖14）。
圖12。 經皮介入SCAD假腔。
圖13。 血腫擴大。
圖14。 支架貼壁不良。
如果冠脈遠段受累，持續缺血輕微，或冠脈血流可以維持，則避免使用器械，因為95%的經保守治療的SCAD患者可在30天內痊癒，冠脈結構恢復正常。因此，應堅持儘可能保守的治療方法。
冠脈旁路移植術（CABG）通常用於PCI失敗或極高危的情況，如左主幹夾層伴有持續缺血/梗死。
SCAD患者有可能發生早期再梗死（6。1%~17。5%），而且多發生在出院前，故延長住院時間可能是首選。大多數胸痛再發是非缺血性的。
考慮到醫源性夾層的風險，管理的重點是透過最佳藥物治療（如控制血壓、抗心絞痛、鎮痛）來緩解症狀，識別出必須進行有創介入檢查的患者，如有證據表明進行性缺血或血流動力學不穩定者，儘可能避免有創性血管造影。
圖15。 急性SCAD管理流程。
藥物治療
SCAD的藥物治療目標是緩解症狀，預防併發症和SCAD再發。對於左室功能障礙的患者，應根據心衰指南常規治療，使用β受體阻滯劑和ACEI/ARB。必要時治療高血壓，他汀不適用於SCAD治療。
後續管理
SCAD後胸痛常見，可持續數月。由於冠脈造影有醫源性風險，故應考慮連續心電圖、生物標誌物及無創性CTA評估。硝酸酯類藥物可能有效，但往往伴有低血壓和偏頭痛的副作用。
由於SCAD與血管纖維肌性發育不良相關，故推薦從頭到骨盆行血管成像，以確定明顯的冠脈外血管異常。
據報道，10%~30%的患者會再發SCAD，但目前對再發的相關因素還知之甚少。建議治療高血壓，使用β受體阻滯劑可能是合理的。
此外，應與患者討論避孕事宜。SCAD後通常不鼓勵懷孕，但對於強烈渴望懷孕的女性，應該接受全面的孕前諮詢。
圖16。 SCAD後胸痛的評估和處理。
未來的研究領域包括激素的作用、最佳診斷方法、血運重建適應證和方法、抗血小板和其他藥物的使用、SCAD再發的危險因素和不良結果，以及遺傳學檢查的作用等。
參考文獻
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