【再生障礙性貧血】環孢素是什麼?再障患者需要服用多長時間?

再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合徵,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。

【再生障礙性貧血】環孢素是什麼?再障患者需要服用多長時間?

雄激素與環孢素類藥物,常活躍運用在血液病的治療上,再生障礙性貧血患者對此並不陌生,主要是做維持治療,有一定的療效。

再障患者為何對它們“既愛又恨”?

雄激素治療再障,對於免疫調節,促進骨髓幹細胞增殖和分化,提高腎臟促紅細胞生成素的生成和釋放有重要作用,是治療慢性再障首選藥物,但其副作用較多,對於此病一般用藥劑量大,服藥時間長,甚至有的患者要常年吃,副作用使人痛苦不堪。

對於再障患者,此藥確實存在顯著的效果,血象方面都會明顯提升,但弊端在於病人會產生依賴性,一減一停容易導致病情反覆。久而久之,病人就陷入了天天吃藥,且副作用明顯,比如出現痤瘡、毛髮增多、聲音變粗、女性閉經等等。

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一位長期吃雄激素的再障女患者,病程長達5年,對此她表示:“它雖可以治病,但副作用很痛苦,我夏天不敢穿裙子,變得很自卑,日復一日,一度不想繼續……”

環孢素是目前臨床上治療再生障礙性貧血的“重磅藥物”,配合ATG治療效果顯著,服用環孢素的患者如濃度不夠,副反應大,預後往往很差。

環孢素可以預防體內的免疫排斥反應,在一定程度上避免病毒對免疫系統的干擾,環孢素軟膠囊在一定程度上可以穩定和緩解慢性單純紅細胞再生性障礙性貧血,最一定程度上可以協助自身恢復紅細胞的造血功能。

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那麼環孢素是什麼藥?

環孢素(Cyclosporine A)簡寫為CsA,也稱為“環孢菌素”或“環孢黴素”,是再生障礙性貧血治療期間的常用藥。起初是由樣本中的真菌—多孔木黴中分離出來,後來發現環孢素有免疫抑制功能,此後陸續發現環孢素也可以用於腎臟移植,肝臟移植的免疫抑制。

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環孢素為什麼能治療再障?

環孢素主要透過選擇性抑制T淋巴細胞的活性和增殖,抑制免疫系統的活性。也是一種被廣泛應用於各種自身免疫病和器官移植的免疫抑制劑。但由於是選擇地作用於T淋巴細胞,對B淋巴細胞的抑制作用不明顯。

而再生障礙性貧血主要發病機制是T細胞免疫功能紊亂而造成的骨髓衰竭。因此,環孢素是普通型再障患者首選治療用藥。

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重型再障患者能用環孢素嗎?

對於重型和極重型再障,如果無造血幹細胞移植條件,首選強化免疫抑制治療,目前標準的強化免疫抑制治療方案為環孢素聯合抗胸腺淋巴細胞免疫球蛋白(ATG)。

環孢素聯合ATG治療重型再障療效要比單藥環孢素或者單藥ATG都要高的多。而且,早期環孢素濃度達標,發揮充分作用,能提高患者治療反應率。

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環孢素副作用大怎麼辦?多久能停藥?

環孢素治療達到極佳療效後,可以緩慢減量,維持足夠長的時間,能明顯減少再障複發率,如果減量停藥病情反覆或副作用大無法緩解,可以及時接受有效中醫治療。

環孢素在達到極佳治療效果後,一般維持用藥要一年,起碼要兩年左右才可以停藥,且要在病情血象穩定安全的情況下。

部分再生障礙性貧血病友會用到環孢素治療,但服用環孢素,累積一定劑量後會產生藥毒性。那麼出現藥物副作用時,我們該如何正確護理緩解不適呢?

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出現藥物副作用時該如何護理?

首先我們來了解一下,服用環孢素後可能會出現哪些不適症狀。目前,有病例支援的不良反應有腎毒性、高血壓、惡性腫瘤、多毛、牙齦增生、腸胃道不適、頭痛頭暈。個別病例出現高鉀血癥及低鎂血癥。

要想緩解這些不適症狀,家屬在護理方面都能做些什麼呢?

首先,一定要督促病友定期隨訪。環孢素對病友腎臟有一定的損傷,在定期隨訪過程中,一旦發現腎功能下降,則需要及時加入針對性治療,減小副作用侵害。

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其次,對於有牙齦增生、腸胃不適的病友。家屬可以更換為軟毛刷子,降低疼痛感,在飲食上也準備一些清淡易食好消化的食物,減小對牙齒的損傷,對腸胃的刺激,緩解不適。

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最後,一定要多觀察病友的情緒變化。有些病友在出現多毛、皮疹症狀後,十分自卑,會產生消極厭世的心理。此時家屬要多給予關心與支援,及時疏導排解不良情緒,正向引導病友。

當出現嚴重的不適症狀時,病友一定要及時與主治醫生溝通,詢問是否需要調整藥劑或更換治療方式,以降低藥物副作用對機體的侵害。

【再生障礙性貧血】環孢素是什麼?再障患者需要服用多長時間?

北京血液病專家史淑榮提醒:有部分再障兒童年齡較小,出現副作用時描述不清,家屬一定要進行每日自檢,觀察孩子的身體變化,以便能及時發現後採取正確的治療措施,減輕副作用侵害。

從上述可以看出,環孢素與雄激素治療再障,效果是顯著的,弊端也是有目共睹的。許多患者因藥物副作用,病情反覆的緣故,病人往往無法接受長期治療,常因各種原因出現治療間斷,停藥後再次復發,疾病未能有效控制。

【再生障礙性貧血】環孢素是什麼?再障患者需要服用多長時間?

所以北京血液病醫生史淑榮表示,治療此病建議採取中西醫結合治療思路,全面調整再障患者機體免疫機制異常的問題,進而改善骨髓造血微環境障礙,刺激骨髓造血幹細胞達到一個正常的自我更新分化的能力,從蟲子、土壤、種子的病因而言,達到消滅蟲子,改善土壤,最佳化種子的目的。

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