馬慶峰 | 主管檢驗技師
段德芳 | 血液內科主治醫師
單位 | 山東第一醫科大學附屬肥城醫院（肥城市人民醫院）
前 言
急性早幼粒細胞白血病因發病急、早期死亡率高在血液系統疾病中臭名昭著，但是如能早期發現並規範治療大部分病例卻能完全治癒。痊癒還是死亡？幸運還是悲劇？靈魂拷問考驗著臨床醫師、檢驗技師的強烈責任感和過硬的技術水平，當然還有患者的信任。
案例經過
患者為49歲中年男性，因牙齦出血半月並加重兩天就診於口腔科。血常規結果：
白細胞、血小板減少，第一印象並不是很嚴重，還沒到危急值。定睛細看，單核細胞49％，如此反常，必有緣故。看散點圖：
WDF通道單核區域面積明顯增大，熒光增強細胞增多；WNR通道顯示有少量有核紅細胞。
儀器報警：
口腔科患者、單核細胞增多，以往經驗，ｍ5？不過白細胞是減少的，低白！這不是單核細胞，有可能是M3！快找出他的血片，加急鏡檢！只是一瞬間，腦中閃過各種可能。油鏡下可見蝴蝶核：
Auer小體：
嗜天青顆粒增多並覆蓋在細胞核上：
內外胞質現象：
雖然顆粒增多不明顯，但不能排除m3可能，LIS查詢其他結果：
檢驗案例分析
結合症狀牙齦出血、低白、鏡下形態、血凝異常，M3可能性大，只差一個“柴捆樣”Auer小體了。每一份標本背後都是一個鮮活的生命，要把握好準確、及時、溝通三大要點。果斷髮出報告，並分別聯絡了口腔科和血液科醫生，報告了病情。患者由血液科立即收治入院。
為進一步明確這群細胞性質，用血片做POX染色，為強陽性，M3可能更加增大：
很快，髓片送檢，終於找到了“柴捆細胞”：
蝴蝶核：
“煤灰”樣紫紅色嗜天青顆粒增多：
髓片形態比血片更加典型，立即發出報告：
其他檢驗結果，FISH：
PCR：
流式細胞學：
臨床案例分析
患者入院時有明顯的出血傾向，血常規顯示全血細胞減少。但患者血小板數目並不是太低，僅從血小板減少這一原因來解釋是不夠的。
患者凝血試驗顯示患者纖維蛋白原明顯減低，D-二聚體明顯升高，提示患者存在DIC情況。
檢驗科醫師給予及時的預警，急性白血病尤其是急性早幼粒細胞白血病（APL）可能性大。緊急給予患者行骨髓穿刺細胞形態學檢查，並送檢流式細胞學、染色體及PML/RARα融合基因檢查，及時給予患者做出APL的診斷。
知識拓展
1、急性早幼粒細胞白血病APL是一種異常早幼粒細胞惡性增生，並伴重現性細胞遺傳學異常t（15；17）（q22；q12）和PML-RARA的急性髓系白血病。其形態特徵相當於FAB分型方案中的急性早幼粒細胞白血病M3型。APL佔AML的5%-8%，各年齡段均可發病，但主要發生於中年人。
2、APL的症狀有貧血、感染、發熱，此外嚴重廣泛的出血是其主要特徵。異常早幼粒細胞的顆粒含有大量促凝活性的酶類物質，常合併彌散性血管內凝血（DIC）。出血以面板黏膜最為明顯，其次為胃腸道、泌尿道、呼吸道和陰道，顱內出血最為嚴重，是死亡的原因之一。
3、胞核大小和形狀不規則，變化很大，常為腎形或雙葉（蝴蝶核）。多數病例有特徵性的束狀Auer小體（“柴捆”細胞），異常早幼粒細胞MPO反應呈強陽性，可與單核細胞白血病m5鑑別。
臨床案例總結
1、98%以上的 APL可發現特徵性的 t（15；17）染色體易位和 PML/RARα融合基因，這是它區別於其他白血病的重要特點，也是治療的關鍵靶點。APL通常起病急驟，僅數天到數週，進展迅速，來勢兇險。APL往往存在嚴重的凝血異常及出血風險，這也是造成患者早期死亡率依然較高的原因，故APL 早期診斷並及時干預非常重要。
2、患者初診一旦考慮APL的可能性大，就要儘快採取治療措施，因其常見凝血異常，發生致命的出血現象。對常規化療敏感，但死亡率高，10%-20%的病例死於嚴重出血。全反式維甲酸（ATRA）能誘導APL細胞分化成熟，亞砷酸（ATO）能誘導其凋亡，臨床治癒率高。
檢驗案例總結
1、典型APL白細胞常不增高或減少，細顆粒型白細胞數常很高。外周血三系或兩系減少的APL，因白細胞數量低，容易漏檢。做好血常規的複檢對篩查出此類重要疾病意義重大。能否及早篩出對患者的診斷、治療後果迥異。
2、典型的異常早幼粒細胞大小不一，核形多不規則，常常呈腎形或雙葉形。胞質內可見長而粗大的Auer小體，有時呈多根堆積的柴捆狀，稱“柴捆細胞”。有的異常早幼粒細胞可見內外胞質現象，既細胞邊緣部位的外胞質層顆粒稀少或無，並常見偽足樣突起，而近核周的內胞質層則顆粒密集。M3依形態分為3種類型：M3a（粗顆粒型）、M3b（細顆粒型）、M3v（變異型）。
專家點評
急性早幼粒細胞白血病作為一種臨床兇險的急性白血病，儘早診斷和及時治療尤為緊迫。患者會因發熱、貧血、牙齦出血等症狀就診於非血液內科，當檢測專案數值未達到危急值的程度時，檢驗醫師的責任心和紮實的專業素養就變得尤為重要。
本文作者認真分析出現的儀器報警資訊，及時鏡檢覆核，並第一時間報告口腔科接診醫師，提出診斷建議，及時收治血液內科住院，為挽救患者生命盡職盡責，體現出了時刻以病人為中心、緊密服務臨床的強烈責任心和檢驗工作的重要性。
（點評專家：秦偉，肥城市人民醫院，醫學檢驗科主任）
【參考文獻】
［1］臨床血液學檢驗/許文榮王建中主編。5版。北京：人民衛生出版社，2012
［2］臨床檢驗診斷學圖譜/王建中主編。北京：人民衛生出版社，2012
［3］血液病診斷及療效標準/沈悌趙永強主編。4版。北京：人民衛生出版社，2018
［4］血液病學/張之南郝玉書主編。2版。北京：人民衛生出版社，2011
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編輯：徐少卿 審校：陳雪禮