面神經麻痺(面癱)

面神經(第VII顱神經)麻痺通常是特發的(以前稱為Bell麻痺)。特發性面神經麻痺是突發的、單側的周圍性面神經麻痺。其症狀是單側面癱,包括上、下面部。無特殊的檢查來明確診斷,一些檢查(如胸片,血清ACE水平)用來診斷可治癒的病因。治療包括保持患眼溼潤、間斷使用眼罩,以及針對特發性面神經麻痺,可使用糖皮質激素。

病因

從歷史上看,Bell麻痺被認為是特發性面神經(周圍性第VII顱神經)麻痺。然而,面神經麻痺現在被認為是一種臨床綜合徵,有其自身的鑑別診斷,並且術語”Bell麻痺“並不總是被認為等同於特發性面神經麻痺。約一半的面神經麻痺病例是特發性的。

特發性面神經麻痺的機制被認為是由於免疫性或病毒性疾病引起的面神經的腫脹。最近的證據表明,單純皰疹病毒感染是最常見的原因,帶狀皰疹可能是第二常見的病毒性原因。其它病毒性原因包括柯薩奇病毒、鉅細胞病毒、腺病毒、EB病毒、流行性腮腺炎、風疹、和乙型流感病毒。經過面神經管的迷路部分時,腫脹的神經會被最大程度地壓迫,這就導致區域性缺血和輕癱。

其他各種疾病(如萊姆病、結節病)也可引起面神經麻痺。

病理生理

面部肌肉由同側第VII顱神經周圍性支配(核下性支配)和對側大腦皮層中樞性支配(核上性支配)。中樞性支配在上面部(如前額肌)是雙側的,而下面部是單側的。其結果是,無論中樞性或周圍性病變傾向於使下面部癱瘓。然而,周圍性病變(面神經麻痺)往往會影響上面部,超過中樞病變(如卒中)引起的範圍。

症狀和體徵

耳後疼痛常先於面癱之前發生。面癱常於數小時內進行性加重,48至72小時達到高峰,而且通常為完全性面癱。患者常自述面部麻木或有沉重感。患側面部平坦,缺乏表情;皺額、眨眼、扮鬼臉受限或不能。嚴重患者可出現瞼裂增寬和閉目不能,有結膜刺激和角膜乾燥。

除了外耳道和耳後小塊區域(乳突後方)有觸痛外,面部感覺檢查正常。如果病變發生在膝狀神經節近端,還會影響唾液分泌、味覺和流淚,出現聽覺過敏。

診斷

臨床評估

應進行胸片和血清ACE水平檢查鑑別結節病

如果發作是逐步的或出現其他神經功能缺損,應進行MRI檢查

如果有臨床發現提示存在其他疾病則進行相應的檢查

面神經麻痺是一個基於臨床評估的診斷。尚沒有特異性的診斷手段。它需與中樞性面癱(如由半球卒中或腫瘤引起)鑑別,後者僅引起下面部肌肉癱瘓;中樞損傷的病人通常可以皺眉並且輕微閉上眼睛。

以下疾病可引起周圍性面癱:

膝狀神經節皰疹(由帶狀皰疹引起的Ramsay Hunt綜合徵)

中耳或乳突感染

結節病

萊姆病

顳骨巖部骨折

癌性或白血病性神經浸潤

慢性腦膜炎

橋小腦角或頸靜脈體腫瘤

糖尿病

能引起周圍性面神經麻痺的其他疾病較特發性面神經麻痺進展更緩慢,且存在其他可鑑別的症狀和體徵。因此,如果患者有其他神經症狀或體徵或症狀逐漸進展,需做MRI。

若為特發性面神經麻痺,則增強MRI會顯示靠近或在膝狀神經節的面神經強化。然而增強也會出現在其他的病理情況時,如結節病或腦膜腫瘤。如果麻痺過程超過幾星期甚至幾個月,則腫瘤壓迫腦神經的可能性(最常見的是神經鞘瘤)增加。MRI也能夠排除導致面神經麻痺的其他結構損傷。CT通常是陰性的,但是可以用來明確是否存在骨折,或不能立即行MRI檢查但懷疑卒中時。

在蜱或萊姆病流行地區,需要對急性期或恢復期患者進行萊姆病相關的血清學檢查。

對所有患者,懷疑結節病的需行胸片或者CT以及血清ACE檢查。血清葡萄糖需進行檢測。病毒滴度沒有什麼幫助。

預後

該病的預後,取決於神經受損的程度。如果仍然保留了部分功能,那麼患者通常可在數月內完全康復。神經傳導速度和肌電圖檢查有助於預測臨床結局。對於完全性面癱患者,若神經傳導速度和肌電圖提示其神經分支對於超強電刺激存在正常的興奮性,則約90%的患者可基本完全恢復;若電興奮缺失,僅有20%的患者可完全恢復。

神經纖維再生時可能出現定向錯誤,譬如,眼周圍神經支支配下面部肌肉,反之亦然。其結果會出現當患者運動面部肌肉時出現意願外的肌肉收縮(連帶運動),或者是唾液分泌時出現眼部流淚。長期面肌失用亦會引起面肌攣縮。

治療

角膜保護

皮質類固醇用於特發性面神經麻痺

需要注意防止角膜乾燥,對此,可以用人工眼淚、等滲性鹽水或甲基纖維素滴液,並間斷使用膠帶或眼罩幫助眼睛閉合,尤其是在睡覺時。偶爾,也可對患者實行瞼緣縫合術。

對於特發性面神經麻痺,在起病48小時內使用腎上腺皮質激素,能減少面癱持續時間、減輕面癱後遺症程度 (1)。用法為每天口服潑尼松60~80mg,持續一週,第二週內逐漸減量。對單純皰疹病毒的抗病毒藥物(如,口服伐昔洛韋1g 3次/日,7~10天;或口服泛昔洛韋500mg 3次/日,5~10天;或口服阿昔洛韋400mg 5次/日,持續10天)曾被使用。但近期研究表明抗病毒藥物沒有任何益處。

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