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冠狀動脈瀰漫性擴張（CAE）
的情況遇到過麼？應該如何管理？近期，《美國心臟病學會雜誌》（《JACC》）子刊《美國心臟病學會雜誌：病例報告》（《JACC：Case Reports》）發表了一例複雜的
CAE
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病例報告
一位69歲男性患者在家中出現心臟驟停，其配偶發現後立即開始心肺復甦並呼叫120，急救醫療服務人員在20分鐘後趕到，心電監護示心室顫動，行電除顫後，患者恢復自主迴圈。
在去醫院的路上，該患者再次出現3次心臟驟停（多形性室性心動過速、無脈性電活動和心室顫動）。到達重症監護病房後，予心電監護、氣管插管及去甲腎上腺素維持血壓對症治療。
查體：體溫38。4℃，脈搏50次/分，瞳孔對光反射靈敏，雙肺呼吸音清，未聞及溼囉音，心臟聽診律齊，心率50次/分，各瓣膜聽診區未聞及雜音，頸靜脈無怒張，四肢溫暖，雙下肢無水腫。
補充詢問病史，患者既往有非ST段抬高心肌梗死（NSTEMI）和冠狀動脈擴張的病史，其兄弟及父親均診斷為冠狀動脈擴張，父親曾行腹主動脈瘤手術。多年來，患者長期服用阿司匹林和華法林［國際標準化比率（INR）目標2。0-3。0］抗栓治療，臨床情況穩定，並定期複查冠狀動脈CT血管造影（CTA）。
圖1 近期冠脈CTA圖示
在本次心臟驟停入院前1年，患者因非ST段抬高心肌梗死（NSTEMI）就診於急診科，入院測INR為1。8，心肌肌鈣蛋白T峰值水平為1。38ng/ml（參考值＜0。1ng/ml），心電圖表現為竇性心動過緩、室性早搏和非特異性T波改變（圖2）。
圖2 既往心電圖圖示
冠狀動脈造影顯示CAE，冠脈血流為TIMI1-2級。
圖3 既往冠脈造影圖示
超聲心動圖顯示左心室射血分數為45%，下壁、後壁和心尖部室壁運動減退。考慮複雜冠狀動脈情況，成功干預的可能性很低，予藥物保守治療。
本次入院心電圖如圖4所示。
圖4 入院心電圖圖示
心電圖示竇性心動過緩，胸前導聯ST段壓低0。5mm。入院相關化驗示INR為1。6，乳酸為4。7mmol/l，cTnT峰值為8。12ng/ml（參考值為＜0。1ng/ml）。超聲心動圖顯示左心室射血分數為35%，並伴有下壁和後壁室壁運動減退，考慮到患者本次入院血流動力學不穩定，暫予雙重抗血小板、普通肝素抗凝、胺碘酮復律對症保守治療。監護期間下壁導聯出現一過性ST段抬高（圖5）。
圖5 下壁導聯出現一過性ST段抬高
但是考慮既往復雜冠狀動脈情況，成功干預的可能性很低，同樣未行介入治療，之後出現室性心動過速（圖6）。
圖6 室性心動過速圖示
予利多卡因復律，並予鎮靜，暫時防止室速復發。考慮到患者預後不佳，他的家人決定放棄治療。最終患者屍檢發現：1）冠狀動脈內膜纖維化，但無壞死或動脈炎的證據；2）外側遊離壁存在大面積透壁性心肌梗死，迴旋支近端有血栓；3）左主幹遠端有急性血栓。
討論
冠狀動脈擴張包括冠狀動脈區域性的瘤樣擴張（coronary artery aneurysm，CAA）和CAE。冠狀動脈區域性的瘤樣擴張是指冠狀動脈區域性節段的直徑超過相鄰節段直徑的1。5倍，且累及範圍小於該支冠狀動脈總長度的50％。CAE是指擴張血管的直徑超過正常血管直徑的1。5倍，且累及的總長度超過該支冠狀動脈總長度的50％。
CAE根據形態和分佈分為1型（2或3支冠狀動脈瀰漫擴張）、2型（1支冠狀動脈瀰漫擴張，其他冠狀動脈瘤樣擴張）、3型（單支冠狀動脈瀰漫擴張）。
表1 CAA與CAE分型及分類
獲得性冠狀動脈擴張的病因中，動脈粥樣硬化是最常見的原因，約佔成人CAE的50％。川崎病則是兒童或年輕人CAE最常見的病因。其餘獲得性的病因依次為感染性疾病（敗血症、真菌性栓子、梅毒、萊姆病、EB病毒、人類免疫缺陷病毒和細菌等），結締組織病（馬方綜合徵、硬皮病、纖維肌發育不良、神經纖維瘤病等），其他形式的血管炎（結節性多動脈炎等），Takayasu動脈炎，系統性紅斑狼瘡，白塞病，類風溼性關節炎，強直性脊柱炎，醫源性擴張（如支架置入、定向冠狀動脈內斑塊旋切術、冠狀動脈旋磨術和脈衝鐳射血管成形術等），心臟淋巴瘤，鐮刀形紅細胞貧血症，胸部創傷等。
勞力性心絞痛
是CAE患者中最常見的症狀，少數冠狀動脈瀰漫性擴張患者會併發心肌梗死。當自發夾層形成時，可導致嚴重心律失常甚至猝死。CAE可破入右心房、右心室或冠狀竇，產生左向右分流，臨床上可聞及連續性雜音，嚴重者會直接影響心臟功能。CAE最嚴重的併發症是擴張病變處破入心包，可導致出血、心臟壓塞甚至死亡。
冠狀動脈造影是診斷和評估CAE的“金標準”。
血管內超聲有助於區分真性動脈瘤和假性動脈瘤，同時還可準確地確定CAE及任何相鄰血管狹窄程度，並可指導選擇合適的支架。多層螺旋CT可更準確地評估CAE的大小、血栓和鈣化程度，還有助於分析複雜的解剖結構並檢測腔內血栓。
CAE
的治療
目前尚無關於CAE的系統性治療指南，治療包括藥物治療、介入治療和手術治療三方面。
藥物治療主要是透過抗凝治療防止粥樣硬化加重及預防急性血栓的形成，還可使用鈣通道阻滯劑減少冠狀動脈痙攣。硝酸酯類藥物可加重心外膜血管的擴張，進一步減慢冠狀動脈血流，不推薦應用於不合並冠狀動脈狹窄的患者。
介入治療在技術上存在很大的挑戰，兩個常見的併發症為遠端血栓栓塞和支架貼壁不良，同時還可能併發支架內再狹窄、支架內血栓形成等問題，對併發冠狀動脈瘻的患者可採用彈簧圈封堵治療
一般認為存在下列情況時手術是一線治療選擇：
1。患者症狀嚴重但無介入指徵；
2。合併瀰漫性狹窄（預後好，首選）；
3。伴有嚴重併發症或併發症風險高（瘤體內巨大血栓、瘤體破裂、嚴重分流、瘻管形成和壓迫心臟等）；
4。經皮冠狀動脈介入治療後出現的冠狀動脈擴張；
5。涉及左主幹的冠狀動脈擴張；
6。多個或巨大（>8mm，或>4個參考血管直徑）的冠狀動脈瘤等。
根據冠狀動脈擴張的大小、側支分佈以及狹窄程度，在行冠狀動脈旁路移植術的同時結紮或切除血管瘤。
本文首發：醫學界心血管頻道
本文作者：小白
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