3月26日，小糖糖（化名）滿月了。這一天，他的病情等級從“危重”降到了“普通”，不再用呼吸機支援，也無需強心針幫助，終於可以自由舒暢的呼吸、無所顧忌的放聲哭鬧了，這也許是他最好的滿月禮。然而10天前，小糖糖還不能這樣享受生命最基本的自由。
小糖糖在媽媽體內23周時就發現有“隔離肺、室間隔缺損”，終於熬到39周，小糖糖出生了。生後第1天就出現了低熱、吐奶、呼吸稍快的表現，考慮到病情複雜，小糖糖經綠色通道進入首都兒科研究所新生兒內科接受系統診療。
胸部增強CT顯示，“左下肺見大片結構紊亂區，其內透亮度增高，可見起自降主動脈的三根粗細不均勻血管進入其中，迴流入肺靜脈”，經診斷為肺隔離症，這是一種很少見的先天肺發育畸形。此外，小糖糖還有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等先天性心臟病，併合肺動脈高壓。
入院1周，在積極的抗感染、吸氧支援、利尿、限制液量等干預下，小糖糖體溫平穩、呼吸相對穩定，照此發展，他就可以先行出院，待他年齡大一點、耐受力好一點時，就可以接受心肺手術根治畸形了。
然而入院第8天，小糖糖突然出現了心動過速，心率飆升到230次/分。“突然發作、心電圖呈窄QRS波、其前無相關P波……”主治醫師張利迅速反應這是“室上性心動過速”，立即給小糖糖刺激咽喉壁、興奮迷走神經，很快小糖糖的心率恢復了正常。
但是，同樣的情況卻再次發生，陣發性室上性心動過速在2天內發作了3次。讓張利感到疑惑的是，小糖糖的體溫正常，發作間期狀態也是良好的，複測的感染指標也沒有明顯波動，病原學也無陽性，心肌酶也沒有明顯升高，心功能正常、心臟大小正常、肺動脈高壓緩解、動脈導管自行關閉，只是房間隔缺損、室間隔缺損比之前增大了，為什麼會出現心動過速呢？新生兒內科主任王亞娟決定為小糖糖加上強心劑，營養心肌，並給出了更嚴格的限制液體量和利尿治療方案，心動過速的問題終於得以控制。
然而新的問題又出現了，小糖糖的呼吸明顯增快了，吃奶時就像跑100米，呼吸增快且費力。醫生只能給小糖糖換上了無創呼吸機，進行呼吸道管理，下胃留置管，為了保證他的生長髮育，把普通奶粉換成了高熱卡奶粉。
“強心、限液、利尿、抗感染、呼吸道管理的治療也有兩週時間了，現在患兒的心臟功能正常，肺部沒有確切感染因素，難以解釋病情，還是請心臟外科、胸部及腫瘤外科、麻醉科的專家會診吧。”小糖糖入院的20多天裡，王亞娟主任、米榮主任和王曉穎副主任醫師一直守護在他的床邊，經驗豐富、見多識廣的她們也覺得這個孩子的病情很棘手。
胸部及腫瘤外科主任武玉睿、副主任醫師劉菁認為，“患兒目前的情況可能與先天性肺隔離症導致正常肺組織受壓及肺部滲出增多有關，建議進行胸腔鏡隔離肺切除。”心臟外科主治醫師屈昕芃表示，“患兒心臟缺損中等大小，存在自愈的可能，可以先不考慮心臟手術。從心功能情況看，目前可以耐受全麻插管手術，需要注意圍術期控制液體。”“是的，我們需要適當限制液體用量，並且要持續進行動靜脈壓力監測，可以採用單側肺麻醉，如條件不允許，就改用雙肺通氣方式。”麻醉科主任潘守東說道。經過多科室聯合會診，建議為小糖糖進行胸腔鏡下異常肺組織切除手術。
住院第22天，武玉睿主任為小糖糖進行了手術治療，術中發現，由於進入胸腔的三根粗大血管連線著主動脈，滋養體積較大的異常肺組織，嚴重的體迴圈竊血導致了小糖糖病情的加重。不到1小時，小糖糖胸腔裡的多餘肺組織被完整分離並切除。
在新生兒內科的精細管理下，小糖糖術後1周，也就是他滿月時，已經可以自由的呼吸、大快朵頤的吃奶、婉轉嘹亮的展示哭聲了。住院33天，經歷過生死考驗的小糖糖終於可以跟隨爸爸媽媽出院了，而他的人生才剛剛開始。
支氣管肺隔離症是一種罕見的下呼吸道先天畸形，該組織與呼吸道無正常連線，沒有正常功能，其動脈血供來的體迴圈，分為葉內型和葉外型。葉內型常與支氣管、肺實質甚至胃腸道間有異常連線，常常表現為反覆感染；葉外型有獨立胸膜包裹，感染較為少見。如果沒有症狀且不存在高風險，可以在出生6個月齡時擇期手術或者保守觀察治療。
由於小糖糖合併有先天性心臟病，出生時就出現症狀，且不能透過內科矯正，因此需要及早治療。幸運的是在首兒所多學科會診模式下，多專業協同完成手術，並安全度過圍手術期。
首兒所專業而便捷的多學科會診模式，縮短了患者與專家間的距離，打破了專科治療模式下的專業壁壘，能全面把握病情，降低診斷片面風險，治療方面更加精準、有效、可靠，使危重患者受益，也節約了社會資源。
文 | 閆瑾
編輯 | 宣傳中心