Morbihan 病（Morbihan disease）又稱為實質性面部水腫（Solid facial edema），其臨床特徵為面部中央及上部軟組織的慢性複發性水腫、紅斑，腫脹通常在數月至數年內緩慢加重，最終遺留纖維硬化改變。眼瞼受累者可出現視野變窄。面部軟組織腫脹、紅斑不僅影響面部美觀，慢性病程往往還會對患者心理造成嚴重的負面影響。
病因
Morbihan 病自 1957 年首次描述以來，面板病學文獻中僅報道了少數病例。Morbihan 病的病因尚不確切，其發病機制可能為慢性炎症影響淋巴管迴流，亦有報道與遺傳因素有關，現尚不能明確該病為一種獨立疾病還是尋常痤瘡或玫瑰痤瘡的一種少見的合併症。
圖 1 Morbihan 病患者面部紅斑、非凹陷水腫，眶周區尤為突出，無明顯炎性丘疹、膿皰或鼻贅等尋常痤瘡或玫瑰痤瘡典型表現（圖片來源於 PMID：23286817）
病理表現
該病的組織病理學表現是非特異的，故面板活檢通常用於排它性診斷。組織病理學通常顯示與基質水腫相關的擴張血管、毛囊濾泡周圍纖維化以及血管、毛囊濾泡周圍淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。
診斷
主要鑑別診斷包括 Melkersson-Rosenthal 綜合徵、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節病、慢性光化性皮炎和慢性接觸性皮炎。
治療
目前，該病並無相關臨床指南，治療方案也很有限。近期，來自墨西哥國家醫療中心面板科的 Verónica 等人在 J Clin Aesthet Dermatol 上發表了關於單用異維 A 酸成功治療 Morbihan 病的 3 例個案報道，一起來看看：
病例1。 患者 51 歲，雙側眼瞼、面頰部紅斑、水腫 3 年（圖 2A），面板活檢病理提示肉芽腫性瞼緣炎，PAS 及 Ziehl-Neelsen 抗酸染色均為陰性。
初始採用異維 A 酸 20 mg qd+沙利度胺 100 mg qd 治療共 5 個月，由於不良反應最終停用了沙利度胺。水腫及紅斑仍持續存在，故異維 A 酸增量至 40 mg qd，持續 1 年，治療效果明顯，且隨訪 1 年未見覆發（圖 2B）。
圖 2 A）雙側眼瞼、面頰部紅斑及非凹陷性水腫；B）隨訪 1 年
病例 2。 患者 62 歲，眼周、面頰和鼻背部紅斑、水腫 1 年。區域性使用倍他米松、克黴唑和慶大黴素後未見好轉。面板活檢病理提示淺表血管、毛囊濾泡周圍淋巴細胞浸潤、真皮水腫。改用異維 A 酸 40 mg qd 治療 1 年，效果良好，後減量至 20 mg qd 並維持治療 1 年，隨訪 3 年未見覆發。
病例 3。 患者 29 歲，面中央區紅斑、水腫 4 年。初始採用異維 A 酸 40 mg qd 治療 1 年，症狀改善，後劑量調整至 20 mg qd 維持 6 個月。目前患者仍在隨訪中，未見覆發（圖 3）。
圖 3 A）前額、眼瞼、面頰和鼻背部紅斑及非凹陷性水腫；B）結束異維 A 酸治療後 2 個月
異維 A 酸的作用機制在於其免疫調節和抗炎特性。它透過調節細胞代謝、抑制成纖維細胞增殖、遷移，從而修復組織結構損傷。抗炎特性還可能減少慢性炎症對真皮基質造成的損傷。
Morbihan 病造成的持續性面部水腫嚴重者可能會出現視力受損，故控制疾病活動至關重要。全身治療包括皮質類固醇、抗生素、沙利度胺和抗組胺藥。研究顯示，全身皮質類固醇可以暫時控制炎症，但一旦停藥往往再次復發。
目前，異維 A 酸（0。1～0。2 mg/kg/d）聯合酮替芬（1～2 mg/d）或氯苯吩嗪在部分患者中取得了不錯的效果，優於抗生素、抗組胺藥和皮質類固醇的各種組合應用。基於非特異性病因和治療共識的缺乏，目前 Morbihan 病在治療上有一定挑戰。本研究提示異維 A 酸長程應用可能是一種有效且安全的治療方案。
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