作者 | 陳旭
單位 | 荊州市中心醫院醫學檢驗部
案例經過
患者，男，30歲，20餘年前無明顯誘因下反覆面板青紫，偶有鼻出血，無發熱、乏力、頭暈、便血等不適，就診於外院，查血小板顯著下降，完善骨穿等檢查考慮免疫性血小板減少症，經對症治療後好轉（因在外院檢查，該患者此次入院並未帶外院檢查結果）。
1個月前，來我院查血常規，示血小板22×109/L，予以口服強的松治療，治療效果不佳，現患者為求進一步治療，就診於我院血液內科門診，門診以“原發免疫性血小板減少症”於2021年2月18日收入血液內科。
入院當日檢查：血常規示PLT 14×109/L，HGB：161g/L，凝血功能示PT，APTT，FIB，TT正常範圍。結果如圖1：
圖1 患者凝血功能結果
案例分析
因患者主訴反覆面板青紫20餘年，查體示全身面板粘膜可見散在瘀斑，根據患者目前症狀及外院相關輔助檢查暫考慮免疫性血小板減少性紫癜（ITP）。
根據中華醫學會血液學組1998年修訂的《ITP診療建議》，ITP的診斷標準如下［1-2］：
1。血小板＜100×109/L；
2。骨髓巨核細胞正常或增多，並伴有成熟障礙；
3。有面板的出血點、瘀斑和（或）黏膜出血等表現；
4。脾臟無腫大現象；
5。具備以下任何一種情況：
（1）應用腎上腺皮質激素治療有效 ；
（2）脾切除治療有效；
（3）血小板相關抗體或抗血小板特異性抗體陽性；
（4）血小板的壽命縮短；
（5）排除其他可引起血小板減少的疾病 ，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵、白血病 、以及其他免疫性疾病及藥物性因素等引起的血小板減少。
我們透過進一步檢視該患者電子病歷得知，該患者曾數次行骨髓穿刺，均提示巨核細胞成熟障礙。
本案例中，該患者（1）血小板＜100×109/L；（2）骨髓穿刺示巨核細胞成熟障礙；（3）反覆面板青紫；（4）根據電子病歷得知，查體脾臟未觸及腫大；（5）排除了其他引起血小板減少的疾病。故該患者明確診斷為ITP。
治療：臨床對該患者以止血等對症治療；同時，給該患者連續數天輸注血小板治療，該患者於入院第7天（2021年2月25日），血小板上升至85×109/L，如圖2，此時，臨床囑患者口服強的松維持治療，定期皮下注射重組人血小板生成素（TPO），繼續觀察。
圖2 患者PLT變化趨勢（單位：×109/L）
2021年3月5日，查PLT示：10×109/L，出現急劇下降。臨床考慮該患者為復發難治性ITP。經與患者溝通後從3月8日開始，予以艾曲波帕升血小板治療，但是如圖2，血小板上升數量不明顯。目前在服用艾曲波帕的同時，口服激素+TPO治療。
總 結
ITP是由於自身免疫功能異常或紊亂而引起的血小板減少性疾病，臨床對ITP的診斷主要依賴骨髓穿刺檢查，並同時排除導致血小板減少的其他因素［3］。
本案例中，正是由於患者曾數次行骨髓穿刺，最終才確診為ITP。
治療ITP的首選藥物是糖皮質激素，2/3的患者對糖皮質激素有較好反應，另1/3患者無效，需採用其它的治療方法，如血漿置換，大劑量輸注丙種球蛋白及應用環孢素、麥考酚酸鈉等［4］。
本案例中，患者從入院開始注射地塞米松和TPO治療，血小板有所上升，但是很快急劇下降，從而考慮復發難治性ITP，臨床開始給予新一代的促血小板生成素受體激動劑艾曲波帕治療。因患者從3月8日才開始口服艾曲波帕，對於其在該患者身上的療效我們會持續給予關注。
【參考文獻】
［1］楊士元。特發性血小板減少性紫癜診療常規［J］。中華兒科雜誌。1987，26（2）：104—105．
［2］羅春華，廖清奎，賈蒼松。特發性血小板減少性紫癜診療建議修訂草案［J］。中華兒科雜誌，1999，38（1）：50—51．
［3］劉景珍。血小板特異性抗體對特發性血小板減少性紫癜的診斷價值［J］。貴陽醫學院學報。2014，39（6）：858-860。
［4］汪福康，吳玉玲。糖皮質激素初治無效的成人ITP的治療及預後［J］。中華全科醫學。2009，7（7）：738-739。
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編輯：徐少卿 審校：陳雪禮