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總結：盧志傑
病例提供：周曉宇 賀忠延 熊文華 劉禮泉 黃志強 李玉濤 段曉風 張 慧 趙昊天 黃民順 鮑磊 陳翔 白雪 姜宏佺 李琳琳 杜 慶 申靖靖
病例整理：王 賞、繆萍萍 周 鳴 方敬念 劉新建 劉志紅 李張霞 梁家輝
晨讀組長：李惠明
審校人：申永國， 梁新明， 黃波濤
病例1
男， 50歲， 因記憶力下降入院。
診斷：神經結節病
病例討論
看到中年男性，認知功能下降，雙側顳葉內側及海馬病變，可能很多老師已經腦補出了一部風流史。再不濟，海馬七兄弟總有一個沾邊。
然鵝並沒有。再仔細看強化，病灶內部呈不均勻片狀、結節樣強化，與“七兄弟”不盡相同。
腦活檢（左顳葉內側） 主要表現為：血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，反應性星形/小膠質瘤和瀰漫性非乾酪樣肉芽腫，由上皮細胞/組織細胞組成。結節病是一種病因不明的多系統肉芽腫性疾病， 以肺、 胸內淋巴系統最為常見， 不到5％的患者侵犯神經系統，稱為NS。NS的各個部位均可受累， 顱神經、下丘腦和垂體最常見。主要表現為面神經麻痺， 無菌性腦膜炎，下丘腦、垂體功能障礙，顱內佔位、腦積水，癲癇發作，脊髓損害，周圍神經病等。而本案例中的顳葉受累少見。MR增強所見雙顳葉不均勻強化， 無特異性；結合病理方助診斷。從此“海馬七兄弟”該改為“八仙過海”了。
病例2
18歲卵巢早衰女性患者， 在病毒感染後2周出現局灶性運動性癲癇發作並繼發全面性發作和頭痛。
圖A：T2WI可見廣泛性腦白質病變；B-C：FLAIR可見腦白質瀰漫性異常，伴部分囊性變［箭］；D：增強T1未見病灶強化；E：矢狀位T1WI可見白質異常訊號和胼胝體變薄；F：磁共振波譜可見乳酸峰輕度升高。
診斷：白質消融性白質腦病（VWM）
病例討論
VWM的表型變異非常廣泛，可由發熱感染，輕微頭部創傷或壓力事件誘發，出現突然發作的神經系統症狀。基因檢測顯示EIF2B5基因p。Arg113His純合錯義突變，證實白質消融性白質腦病（VWM） 的診斷。許多女性患者表現為原發性閉經或卵巢早衰症狀與白質腦病共存，這種情況被稱為卵巢性腦白質營養不良。
參考文獻：Neurology。 2018 Mar 20；90（12）：e1091-e1092。
病例3
男，41歲，頭暈、反應遲鈍一個月。癲癇發作一次。
影像提示：右側顳葉長T1長T2訊號，皮層下白質為主，彌散可見類開環彌散受限，ADC高訊號，增強未見明顯強化。
補充檢查：HIV陽性。
診斷：進行性多灶性白質腦病
病例討論
進行性多灶性白質腦病（PML）是一種可能致命的中樞神經系統（CNS）脫髓鞘疾病，由多瘤病毒屬中的JC病毒（JCV）再啟用引起，幾乎僅發生於免疫功能抑制人群。
PML較罕見，主要見於淋巴組織增生性疾病和骨髓增生性疾病、HIV感染、器官移植後接受免疫調節治療或者原發性免疫缺陷病患者。
影像學特徵：MRI顯示相應的T2/FLAIR高訊號區域和T1低訊號區域。病變通常是多發的，雙側，但不對稱。主要累及外周白質和皮層下U形纖維。病灶與血管分佈區不一致，而且既無佔位效應也無對比增強。
病例4
19歲，女性，右手抖動兩年入院。
影像學提示：大腦鐮旁左側、扣帶回附近大片長T2訊號， 內部呈混雜訊號。增強病灶可見明顯肉芽腫樣均勻強化。
活檢病理：“左側扣帶回”肉芽腫性病變，可見大片凝固性壞死，結合病史及形態學，符合結核瘤。
診斷：結核瘤
病例討論
顱內結核瘤由侷限性結核性腦炎演變而成，是結核桿菌在腦實質內所形成的慢性肉芽腫；單發或多發，好發於大腦半球和小腦的皮質下或皮質下區；可發生於任何年齡段人群，常發生於兒童和青少年；感染途徑分血行播散和淋巴播散，血行多見。MRI影像特點：結核瘤的訊號特點取決於病灶是否乾酪化及乾酪化中心是實性還是液性。不同病理階段的結核瘤其MRI特點不同。
未成熟型的結核瘤MRI表現為T1等或低訊號，T2高訊號，結核瘤周圍水腫較重，增強後病灶呈均勻結節狀強化。
成熟型結核瘤包括實性中心和液性中心結核瘤，前者MRI表現為T1低或等訊號，T2低訊號。
液性中心結核瘤因瘤中心液化壞死，T1呈低訊號，T2呈高訊號。外周為炎性肉芽組織， T1WI多為低訊號，T2WI為高訊號，增強掃描呈顯著的環形強化，環壁厚薄欠均勻。
參考文獻：賈文霄。顱內結核的磁共振成像［J］。磁共振成像，2010，1（2）：142-150
病例5
男，44歲，頭暈、頭痛1月。
診斷：聽神經瘤
病例討論
聽神經瘤：是內耳道、橋小腦角區域最為常見良性腫瘤，約佔橋小腦角腫瘤90％，顱內腫瘤10％，多來源於前庭上神經分支。
聽神經瘤影像學檢查：包括顳骨CT、內聽道及橋小腦角增強MRI。聽神經瘤的CT表現為橋小腦角區域等密度或低密度團塊影。瘤體內一般無鈣化，形態大多為圓形、橢圓形，少數形態不規則。骨窗可顯示內聽道正常或不對稱性擴大。增強後腫瘤實體部分明顯強化，而囊性部分無明顯強化。內聽道及橋小腦角增強 M RI 為診 斷聽神經瘤的首選方法 ，可顯示 內聽道內的微小聽神經瘤 ，腫瘤位於內聽道及橋小腦角 ，在 T1 加權像呈低訊號或等訊號 ，在加權像呈不均勻高訊號，增強後呈不均勻強化。擴大的錐形內聽道與類圓形佔位組成了“蛋筒冰淇凌”徵。
病例6
男患，46歲，突發雙下肢 伴 小便異常，雙上肢 可抬起，雙下肢肌 0級，上肢4級，痛覺平面到c5，雙病理徵陽性。
影像可見：C5/6椎體T2高訊號，伴明顯強化，臨近脊髓腫脹，可見T2高訊號。
患者布魯桿菌抗體結果1：200 （++++）。追問病史患者有牛羊接觸史。
診斷：神經型布氏桿菌病，布氏桿菌脊柱炎
病例討論
布氏桿菌病又稱布魯氏菌病或波浪熱。布氏桿菌病是由布氏桿菌引起的人畜共患的傳染病。我國流行的主要是羊種菌，次為牛種菌。布氏桿菌主要透過體表粘膜接觸進入人體。有接觸牛、羊等家畜、從事皮毛加工、飲用過未經消毒滅菌的乳品等對診斷有重要意義。該病最易侵犯脊柱。
臨床表現：以高熱、多汗、頭痛、關節痛、睪丸炎、肝脾腫大為典型臨床表現，發熱以波狀熱為主。
實驗室檢查：（1）血清凝集試驗：布氏桿菌抗體滴度1：160以上有診斷價值，有較高特異性（2） 補體結合試驗：1：16以上陽性對慢性布病有較高特異性（3） 抗人球蛋白試驗：比凝集法靈敏100倍，特異性也好。
衛生部地方病防治司頒佈的布氏桿菌病診斷標準：
（1）明確的流行病學接觸史；
（2）相關臨床症狀和體徵
（3）實驗室檢查：病原體分離、血清凝集試驗、補體結合試驗和抗人球蛋白試驗陽性。
凡具備（1）（2）項和（3）項中任何一項陽性，即可確定為布氏桿菌病。
布氏桿菌脊柱炎的MRI表現：邊緣型骨質破壞最常見，病灶呈多灶性，多侵害1～2個椎體上緣，少數為3個椎體，椎體破壞較侷限，無椎體壓縮徵象，椎體增生硬化；伴有椎旁軟組織和椎間隙小膿腫，腰大肌膿腫不常見，膿腫不超過病變椎體長度，無膿腫流注的直接徵象；周圍脂肪間隙清楚。
治療：
（1）藥物治療：以抗菌治療為主，同時給予護肝、支援治療；
（2）手術治療指徵：經藥物治療1～2個療程無效或全身症狀減退，但頑固性劇烈腰痛，或仍伴有發熱。脊柱不穩定；椎間盤破壞；椎旁膿腫或腰大肌膿腫；脊髓或神經根受壓。
病例7
男，45歲。反應遲鈍，雙下肢無力半年，加重伴意識模糊一週。查體：言語減少，四肢發作性痙攣，吞嚥困難，飲水嗆咳，二便失禁。酗酒10餘年，每日約“1斤白酒”。
MRI可見：胼胝體體部、壓部可見長T2訊號，胼胝體變薄。
診斷：Marchiafava-Bignami病
病例討論
MBD是以胼胝體脫髓鞘、壞死為特徵的慢性酒精中毒相關腦病。累及體部、壓部及膝部，急性期T2/FLAIR 訊號；急性期過後訊號可恢復正常；慢性期胼胝體體部中心萎縮，在矢狀位可見中空的胼胝體呈“三明治”樣改變。
病例8
男性，57歲，胃癌術後1年，淡漠2天。
診斷：Wernicke腦病
病例討論
Wernicke腦病（WE）是由於維生素B1（硫胺素）嚴重缺乏引起的嚴重營養代謝性腦病。本病由Carl Wernicke於1881年首先報道。
病因：最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養、神經源性嘔吐。
胃空腸吻合術後、結腸次全切除術後營養不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。
常見臨床表現：Wernicke腦病多呈急性或亞急性發病，眼肌麻痺、共濟失調、精神障礙為該病典型的“三聯徵”。
MRI表現：MRI特徵性地表現為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側核、中腦導水管周圍區域對稱性異常訊號影，T1WI呈低訊號，T2WI及FlLAIR呈高訊號，DWI序列病變急性期為高訊號，亞急性期為低訊號。急性期由於血腦屏障破壞，病灶可強化，經治療後複查上述強化可消失，晚期可有區域性腦萎縮 另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發生，急性期病灶還可表現為出血。
病例9
女，88歲。左側上下肢不自主舞蹈6天。清醒或情緒激動時明顯，入睡時消失。
實驗室檢查：空腹血糖33mmol/L，尿糖（+++），尿酮（-）。
入院CT：
治療3天后複查：
頭顱CT可見：右側基底節區高密度，短期治療後快速好轉。
診斷：糖尿病性非酮症偏側舞蹈症
病例討論
糖尿病性偏側舞蹈症（又稱糖尿病性非酮症偏側舞蹈症）是較少見的糖尿病神經系統併發症，一般多見於亞洲老年女性，血糖控制不佳的糖尿病患者，發病時可同時伴發多種神經功能障礙，其發病機制目前還不清楚。
發病機制：糖尿病偏側舞蹈症的發生主要與未控制的非酮症高血糖症及微血管病變引起出血或者缺血病變有關。
臨床表現：單側肢體持續、不自主、無規律運動。
典型影像學表現為症狀對側紋狀體CT高密度，頭顱MRI 呈T1高訊號，SWI可見含鐵血黃素沉積。臨床症狀消失後影像學異常可恢復，也可繼續存在。
專家簡介
白雪
滄州市中心醫院神經內五科主治醫師，醫學碩士，河北省中西醫結合學會心身專業委員會委員。2013年畢業於河北醫科大學神經病學專業，2019年於首都醫科大學宣武醫院帕金森與運動障礙病專業組及神經疑難病專業組進修。