一家5代10人患癌,腫瘤真的會遺傳,罪魁禍首你可能沒聽過

2008年,57歲的趙大姐被查出得了結腸癌,經過手術恢復也很好。但是,當時的主治醫生得知趙大姐一家五代人中竟然有10個人得了癌症,其中8個是腸癌,2個是卵巢癌時,他意識到,這很可能是一種遺傳性的癌症。

一家5代10人患癌,腫瘤真的會遺傳,罪魁禍首你可能沒聽過

醫生在考慮到遺傳可能後,建議趙大姐提醒家裡的親戚定期檢查,一旦發現不對,有早期症狀立即治療。果然,幾年後趙大姐的女兒、兩個妹妹一個弟弟相繼發現腸癌症狀。

在對趙大姐的弟弟進行基因檢測後,趙大姐一家確診為

林奇綜合徵

。這麼多人得腸癌,“兇手”就是

錯配修復基因突變

。在檢測的13人中,有8人攜帶了突變的錯配修復基因,而攜帶的8人中有5人都得過腸癌!

什麼是林奇綜合徵?

林奇綜合徵是一種具有

遺傳性的多種腫瘤

綜合徵,可引起多個部位發生腫瘤。患有林奇綜合徵的人患癌風險比正常人群更高。

最早對林奇綜合徵進行詳細描述的報道者是克萊頓大學醫學中心的亨利·林奇(Henry T。 Lynch)教授,他於1966年描述了這種綜合徵並命名為遺傳性非息肉病性結直腸癌,後來其他科學家把這種綜合徵用林奇的名字命名。

結直腸癌和子宮內膜癌

是林奇綜合徵的最常見表現形式,分別佔腸癌病例的3%、子宮內膜癌病例的2%。

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林奇綜合徵可能發生癌症的部位還有卵巢、胃、小腸、肝膽系統、腎盂、腦等。林奇綜合徵患者患乳腺癌、前列腺癌或胰腺癌的機率也相對較高。

林奇綜合徵的主要特點

林奇綜合徵患者

發病年齡較早

,統計中位數在44歲左右;患者的腫瘤位置大多在

近端結腸

,可能導致多

原發大腸癌顯著增加,但是預後相比散發性大腸癌要好。

當然,除了大腸癌,

胃癌、子宮內膜癌和胰腺癌

等腸外癌症也是多見形式;

低分化癌和黏液腺癌

更為常見,多伴有淋巴細胞浸潤或淋巴樣細胞聚集。

值得注意的是,林奇綜合徵患者的腫瘤大多呈

膨脹性生長

,而不是浸潤性生長。

哪些高危人群可能存在林奇綜合徵?

由於林奇綜合徵具有遺傳性,所以通常會呈現一定家族聚集性。林奇綜合徵的高危人群,家族中很可能呈現如下狀況。

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家族中有

2例或以上

經組織病理學確診為

結直腸癌

的患者,其中2例是父母與子女或同胞兄弟姐妹這種一級血親關係,同時還具備以下任一條件:

a。有1例或以上患多發性結直腸癌(包括腺瘤);

b。有1例或以上在50歲前發生結直腸癌;

c。家族中有1例或以上患有與林奇綜合徵相關的腸外惡性腫瘤,包括胃癌、子宮內膜癌、小腸癌、輸尿管癌、腎盂癌、卵巢癌和肝膽系統癌。

符合以上標準的人,極有可能就是林奇綜合徵的患者,只要進行相關的

基因篩查檢測

就可以明確。

林奇綜合徵患者如何降低患癌風險?

需要注意的是,林奇綜合徵遺傳的並不是相關癌症本身,而是相關癌症的易感性。也就是說,

會遺傳≠一定遺傳,

林奇綜合徵的患者只是相比正常人患癌風險更大,更需要多加防範。

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對於明確的林奇綜合徵患者,首先建議要重視早期篩查,最好按以下標準進行隨訪檢查:

1、結直腸癌篩查

從20~25歲時開始,或比家族中結直腸癌患者發病的最小年齡小2~5歲時開始(取兩者中最小數),每年檢查一次;如發現結直腸癌或無法在內鏡下切除的腺瘤,建議切除全結腸以及吻合迴腸直腸,其後每年對剩餘直腸進行內鏡檢查;

2、子宮內膜癌和卵巢癌篩查

從30~35歲時開始,或比家族中結直腸癌患者發病的最小年齡小3~5歲時開始(取兩者中最小數),每年做一次婦科檢查、子宮內膜活檢和陰道超聲;女性患者在生育結束後或40歲時建議進行預防性子宮及附件的切除術,若是因結直腸癌進行手術,則應同時預防性切除子宮及兩側附件;

3、胃癌、小腸癌篩查

30~35歲時做一次上消化道內鏡檢查和胃竇活檢,同時排查小腸癌,如發現有胃癌風險,則每2~3年複查一次上消化道內鏡;如活檢發現有幽門螺桿菌感染則要及時治療;

4、其他相關癌症篩查

從30~35歲開始每年做一次尿液分析檢查和體格檢查,包括仔細檢查面板和神經系統。

除了嚴格執行上述隨訪檢查以外,減少致癌因素的影響對於林奇綜合徵患者也相當重要。 權威醫學雜誌《自然》上曾刊載過一則研究顯示,70%~90%的癌症主要是生活方式和環境因素引起的。

林奇綜合徵患者需要注意儘量避免接觸化學致癌物,包括常見的黴變食品中的黃麴黴菌、石油和燻烤類食品中的多環芳烴、醃漬食品中的亞硝酸鹽等。

同時要堅持健康的生活方式,戒菸戒酒、均衡飲食、規律運動、控制體重、規律作息,讓自己擁有良好的免疫力,才能更有效預防癌症。

一家5代10人患癌,腫瘤真的會遺傳,罪魁禍首你可能沒聽過

其實說到底,無論是不是林奇綜合徵患者,預防癌症的方法都不離根本,只不過林奇綜合徵患者需要更加重視罷了。當然,不是林奇綜合徵患者的人也不等於能掉以輕心,因為癌症最喜歡的其實是放縱生活的人們。

參考資料:

1 、一家10人得癌 基因檢測發現患上林奇綜合徵。新華日報。2018年2月7日

2、 癌症會遺傳嗎?。健康時報。2019年9月26日

3、 Nick Mulcahy。NCCN: Test All Colorectal Cancers for Lynch Syndrome。Medscape。March 14, 2014

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