原發性硬化性膽管炎
（Primary sclerosing cholangitis，PSC）
是一種
慢性膽汁淤積性肝病
，通常與炎症性腸病（IBD）相關（2/3的患者）。
特徵是肝內和肝外膽管纖維化炎性破壞，最終因肝功能衰竭和膽管癌而導致死亡（10%~30％）。
PSC被認為是多因素和多基因病因的一種免疫介導肝病。可出現肝臟或膽道疾病的症狀和體徵。從診斷開始，患者就會出現生化膽汁淤積。自身免疫性肝炎和胰腺炎與該病有關。
PSC的MRI表現包括：
（1）肝內膽管擴張；
（2）肝內膽管狹窄；
（3）肝內膽管呈串珠狀；
（4）T2WI上門靜脈周圍高訊號，動脈期肝臟外圍區域的肝實質強化；
（5）肝外膽管壁增厚並強化；
（6）肝外膽管狹窄；
（7）肝節段性肥大，如尾狀葉，而其他肝段萎縮；
（8）門靜脈周圍淋巴結腫大；
（9）膽囊增大。
MRCP和動態增強MR掃描有助於揭示PSC的肝內和肝外特徵。
部分肝段的萎縮是由複發性膽管炎和纖維化引起的。
◎ 黑血EPI：外周膽管擴張，炎症引起的肝實質性訊號增高；正常的肝實質（*）；
◎ T1同相位：肝實質看似正常；
◎ 增強動脈期（ART）：部分擴張膽管周圍肝實質強化明顯，提示膽管炎；
◎ 門脈期（POR）：強化區域與正常肝實質一致。
PSC
。A~D圖：表現如上所述。E圖：T2WI-FS上擴張膽管與周圍高訊號血管不易區分；F圖：T2WI上擴張的肝內膽管可延續至肝被膜下；G、H圖：MRCP示PSC典型表現，膽囊增大提示排空受阻，膽總管狹窄所致。
PSC（另一患者），並肝纖維化/肝硬化，脾大，反覆發作的膽管炎導致節段性肝萎縮。
PSC的特徵是
慢性炎症和膽管纖維化
。
小、中、大膽管的進行性和閉塞性纖維化會導致繼發性
膽汁性肝硬化和膽汁淤積
，從而導致肝功能不全。
30％的PSC患者因膽汁淤積而發生原發性色素性結石。
MRCP對PSC中膽管的漸進性閉塞具有很高的敏感性（83%~89％）和特異性（92%~99％）。MRCP通常顯示肝內和肝外膽管的管徑變化，並有膽汁淤積的跡象（在T1WI上擴張膽管內有高訊號），在T2WI上可見高訊號的反應性周圍淋巴結。組織學上的膽管狹窄、擴張和膽汁淤積，證實了MRI表現。
◎ T2壓脂：典型的膽管有長段的狹窄和擴張，延伸至肝臟外圍；
◎ T1同相位：膽管內的高訊號歸因於區域性膽汁淤積（箭頭）；
◎ 增強動脈期（ART）：一些擴張管周圍微弱的強化提示輕度膽管炎；
◎ 延遲期（DEL）：強化區域與正常肝實質一致。
PSC。
A~D圖：表現如上所述。E~G圖：肝內和肝外膽管異常（箭頭）提示全身性疾病。H圖：MRCP顯示典型PSC的膽系表現，細長的肝內膽管，走行僵直，延伸至肝被膜下（箭頭），肝外膽管粗細不均，管壁毛糙。
PSC。
圖A：鏡下（HE×200）顯示膽管壁增厚（硬化）和管腔狹窄（箭頭）。還要注意膽汁淤積（綠色）。圖B：鏡下（HE×100）示膽管被纖維化和碎屑包圍。圖C：鏡下（HE×40）示膽管擴張並膽汁淤積（箭）。圖D：示意圖顯示PSC的典型枯樹枝樣外觀（CBD =膽總管；PD =胰管）