2021第一版軟組織肉瘤NCCN指南註解
最近NCCN軟組織肉瘤指南進行了更新，參考了國內的註解幫大家用更簡單的能理解方式跟大家介紹下，包括軟組織肉瘤的初始治療、復發、遺傳變異和藥物選擇的幾點，給大家借鑑下。
NCCN軟組織肉瘤初始治療
註解
1、對於非典型脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）患者，切除的範圍應基於儘可能減少手術併發症來調整。切緣陰性的整塊切除通常足以獲得長期的區域性控制。
2、在手術可能難於獲得寬邊距或可能出現併發症的情況下，新輔助放療可能是一個選擇。
3、對於R2切除，在切除之前考慮行放療可能是合適的。
4、對於再次切除局灶切緣陽性的ALT/WDS患者推薦觀察（ALT/WDS復發，一般不會是過度的病態）。放射治療適用於一些復發或原發灶深浸潤、具有區域性復發風險的患者，取決於腫瘤的位置和患者的年齡。
5、10年後，出現復發的可能性小，隨訪應個體化。
註解：
1、一項隨機研究的結果顯示，術前放療與術後放療相比，顯示出晚期毒性（纖維化、水腫和關節僵硬）降低的非顯著趨勢，這些毒性與放療野的增大之間存在顯著關聯。因為術後放射野通常比術前放射野大，一般優選行術前放療。
2、一項前瞻性研究表明，在經過精心篩選的
3、對於切除後獲得寬邊距陰性切緣的患者，如果放療的風險不可接受，可能可以考慮單純進行觀察。
NCCN軟組織肉瘤復發註解
註解：
1、淋巴結受累的患者（包括孤立區域性淋巴結轉移的腫瘤）在原發腫瘤切除時應進行區域淋巴結清掃±放療。
2、轉移瘤切除術是寡轉移患者（肺原發）治療的歷史標準；區域性控制方式的最終選擇可能取決於諸如全身功能狀況、患者的偏好、病變的位置、可及性、保留正常組織功能的能力以及所選治療方式的預期併發症等因素。
3、在回顧性研究中，已經報道了各種SBRT劑量方案對於治療肉瘤轉移是有效的。劑量和分割應由經驗豐富的放射腫瘤學專家根據正常組織的限量來確定。
4、姑息性放療需要平衡應急治療和用充足的劑量以期阻止腫瘤生長或使腫瘤消退。必須考慮許多關於腫瘤快速生長、全身疾病狀態和使用化療的臨床問題。
NCCN軟組織肉瘤反覆出現的遺傳畸變
中文版
組織切片顯微鏡檢查的形態學診斷仍然是肉瘤診斷的金標準。因為許多型別的肉瘤具有特異性遺傳畸變，包括單鹼基對替換、缺失和擴增、以及易位。FISH、PCR、NGS的方法。
註解：
1、這張表格中對伴特異性遺傳改變的肉瘤或所涉及的基因均不詳盡。例如，在腺泡狀RMS中發現的其它遺傳畸變，包括PAX3-NCOA1、PAX3-NCOA2和PAX3-INO80D。已在紡錘體細胞RMS中發現了NCOA2基因重排和MyoD突變。最近在血管球瘤中發現了MIR143-NOTCH融合。在93％的RMS病例中發現受體酪氨酸激酶/ RAS/ PIK3CA畸變。已在PEComa中發現了TSC1（9q34）或TSC2（16p13。3）缺失（mTOR路徑）或TFE3基因融合（小兒相關的轉錄因子家族）。
軟組織肉瘤有效的系統性治療藥物和方案
非特異組織學亞型軟組織肉瘤的系統性治療藥物和方案
非多形性橫紋肌肉瘤和血管肉瘤的系統性治療藥物和方案
孤立性纖維瘤、腱鞘鉅細胞瘤/色素沉著絨毛結節性滑膜炎、腺泡狀軟組織肉瘤、複發性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌肌瘤病的系統性治療藥物和方案
註解：
1、腺泡狀軟組織肉瘤（ASPS）、高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪性腫瘤和透明細胞肉瘤通常對細胞毒性化療不敏感。
2、基於蒽環類的方案在新輔助治療和輔助治療中是首選。
3、艾日布林用於脂肪肉瘤是1類證據，用於其它亞型肉瘤是2A類證據。
4、曲貝西汀用於脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤（L-型）是1類證據，其他亞型肉瘤是2A類。
5、帕唑帕尼不適用於非脂肪肉瘤。
6、拉羅替尼不適用於非轉移性疾病的術前治療或輔助治療。不建議用於血管肉瘤或多形性橫紋肌肉瘤。
7、恩曲替尼不適用於非轉移性疾病的輔助治療。
8、帕博西林單藥用於治療無法切除的高分化/去分化脂肪肉瘤（WD-DDLS）。
9、他澤司他單藥用於治療無法完全切除的轉移性或區域性晚期上皮樣肉瘤。
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宣告：*本文旨在科普腫瘤研究前沿動態，涉及的資訊僅供參考，請遵從醫生或其他醫療衛生專業人士的意見或指導。