這是
達醫曉護
的第
3475
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產婦小玉在生孩子時發生了大出血，經過醫護人員的全力搶救，最終切除子宮保住了性命，可謂是死裡逃生。然而當小玉身體逐漸恢復後，卻出現了乳汁不足，畏寒乏力，反應遲鈍，嗜睡，消瘦，水腫等症狀，經醫生診斷為席漢綜合徵。
席漢綜合徵又名垂體前葉機能減退症，是1913年由Sheehan首先報道的。要講清楚這個病症，我們先介紹一下腦垂體。垂體呈橢圓形，懸垂在下丘腦的下面，有點像個倒掛的蘑菇，重量僅有不到1克。然而它卻是人體最重要的內分泌腺，不但自己分泌很多調控組織和骨骼生長的激素，還管理著體內許多其它內分泌腺的工作，堪稱內分泌腺的“司令部”。別看體積這麼小，結構卻很複雜，分為垂體前葉和後葉，前葉體積較大，自己產生並釋放多種激素；較小的後葉透過神經柄與下丘腦相連，釋放從下丘腦轉運來的激素。垂體釋放的激素經周圍血管吸收後轉運到全身各處發揮作用。
妊娠期體內要分泌多種激素，此時垂體增生肥大，耗氧量增加，對缺氧特別敏感。而分娩後則迅速縮小，血流量減少。如果在分娩時發生大出血，或者由於應激狀態下，交感神經興奮引起供應垂體血供的垂體上動脈痙攣甚至閉塞，就可能引起垂體前葉的細胞壞死，導致垂體前葉及其所支配的體內其它內分泌腺分泌的激素大量減少，從而引起多種症狀。例如小玉出現乳汁不夠可能與催乳素分泌不足相關；衰弱乏力與促甲狀腺激素分泌不足有關；還會因為促性腺激素不足引起閉經、不孕、性慾減退等症狀。分娩時的女性垂體正處於最脆弱的時候，而分娩又往往伴有出血，這就是為什麼席漢綜合徵多見於分娩後產婦的原因。
好在垂體前葉的代償功能比較強，只有當組織壞死達50%以上時，才會出現症狀；壞死達75%，症狀就比較明顯了；而當垂體前葉組織被破壞達95%以上時，症狀會比較嚴重。在億萬年的進化中，人體也進化出來了一些應對分娩時出血風險的策略。如在分娩後期，產婦血容量增加達到50%並伴有血液稀釋，同時血壓也較孕前有所降低，在分娩失血時這也不失為一種避免紅細胞過多丟失的策略。同時產婦血液處於輕微高凝狀態，發生出血時易於凝血。然而這些代償機制也是一把雙刃劍，也造成了產婦心臟負擔增加，容易發生血栓形成相關的併發症如肺栓塞等。
席漢綜合徵在農村婦女、分娩巨大胎兒、或者有人流史者中發病率較高，與這類產婦較易發生產後大出血有關，據統計產後出血及失血性休克產婦的1/4左右會發生此病。好在隨著醫療水平的提高，以及政府對於孕產婦身體健康的重視，分娩時發生大出血的產婦已經不多了。
再說回到小玉，由於她的垂體分泌激素的功能受到損害，需要人工補充激素來恢復她的機體功能。對於性激素缺乏，由於病人還年輕，需要用相應的激素替代，甚至還可以幫助患者再次懷孕生育；甲狀腺激素水平不足，可以補充優甲樂；腎上腺皮質功能減退，需要補充相應的糖皮質激素。要小心的是，當患者遇到一些應激情況，例如感染、過度勞累、創傷、精神刺激時，由於垂體不能根據機體需要相應增加激素分泌，病人可能發生休克、高熱昏迷等症狀，稱為席漢綜合徵危象。此時我們需要給患者臨時增加腎上腺皮質激素藥物用量以渡過危險期。
肯定有人想知道，席漢綜合徵能治癒嗎？很遺憾，由於垂體細胞難以再生，目前還不能根治此病，大部分患者需要長期，甚至終身服用藥物治療。不過有部分症狀較輕的患者可出現症狀改善或消失，說明垂體功能已部分或完全代償了，就不需服用藥物了。還有患者再次妊娠後症狀改善，甚至從此痊癒，有學者認為是殘留的垂體組織因妊娠生理變化而增生肥大，血運豐富，功能改善的結果。不過也有人認為是胎盤替代了部分垂體的內分泌功能，分娩後症狀又會再次出現。
作者：上海交通大學醫學院附屬松江醫院
急診危重病科
吳怡文 王學敏