2019年5月，歐洲抗風溼病聯盟（EULAR）釋出了成人抗磷脂綜合徵的管理建議。文章的主要目的是透過回顧系統性綜述以及專家觀點的文章制定成人抗磷脂綜合徵的管理建議。最終共提出了3條總體原則和12條管理意見。
總體原則
➤aPL陽性個體的風險分層應包括確定是否存在高風險aPL特徵（定義為以下任何一種：多種aPL陽性、狼瘡抗凝劑或持續高aPL滴度）、血栓性和/或產科APS病史、其他系統性自身免疫疾病如SLE的共存，以及傳統心血管危險因素的存在。
➤針對aPL陽性個體的一般措施應包括篩查和嚴格控制所有個體，特別是那些具有高風險aPL特徵的個體的心血管危險因素（戒菸、高血壓、血脂異常和糖尿病的管理、以及定期的體力活動），篩查和管理靜脈血栓形成風險因素，以及低分子肝素在高風險情況下的使用，如手術、住院、長時間固定和產褥期。
➤ 患者治療依從性的教育和諮詢、VKA治療患者的INR監測、口服抗凝劑患者的圍手術期使用低分子肝素橋接療法、口服避孕藥、妊娠期和產後期、絕經後激素治療和生活方式建議（飲食、運動）在APS的管理中非常重要。
具體建議
aPL陽性受試者原發性血栓預防
1。對於無症狀aPL攜帶者（不滿足任何血管或產科APS分級標準），無論伴或不伴有傳統危險因素，均為高危aPL患者，推薦LDA （每日75-100mg）進行預防性治療。
2。SLE患者無血栓形成史或妊娠併發症：
A。高危aPL患者，推薦LDA進行預防性治療；
B。對於低風險aPL患者，可考慮使用LDA進行預防性治療。
3。對於只有產科APS病史的非孕婦（伴或不伴SLE），建議在進行充分的風險/效益評估後，使用LDA進行預防性治療。
APS中的繼發性血栓預防
4。在確診APS和首次靜脈血栓形成的患者：
A。建議使用目標INR 2-3的VKA治療；
B。由於複發性事件的高風險，利伐沙班不應用於具有三重aPL陽性的患者。儘管對VKA有良好的依從性或有VKA禁忌證（過敏或對VKA不耐受），但未能達到INR目標的患者可考慮使用DOACs；
C。無原因的初次靜脈血栓形成的患者，應長期堅持抗凝治療；
D。對於初次靜脈血栓形成的患者，根據國際指南，治療應持續推薦給無APS的患者。對於重複測量中高風險APL患者或其他復發危險因素時，可以考慮更長的抗凝時間。
5。對於明確APS和複發性靜脈血栓形成的患者，儘管用VKA治療，目標INR為2-3：
A。應考慮對VKA治療的依從性進行調查和教育，並經常進行INR檢測；
B。如果已經達到2-3的INR目標，可以考慮新增LDA、將INR目標增加到3-4或改為低分子肝素。
6。明確APS和首次動脈血栓形成的患者：
A。建議使用VKA治療，而不是僅使用LDA治療；
B。考慮到個體出血和復發血栓形成的風險，建議使用INR 2-3或INR 3-4治療VKA。也可以考慮用VKA、INR 2-3 + LDA治療。
C。利伐沙班不應用於患有三重aPL陽性和動脈事件的患者。基於目前的證據，不建議在明確的APS和動脈事件的患者中使用DOACs，因為其復發血栓形成的風險很高。
7。對於經VKA充分治療後，仍出現複發性動脈血栓形成的患者，在評估其他潛在原因後，可以考慮將INR指標提高到3-4，新增LDA或改用低分子肝素。
產科APS
8。對於aPL高危但無血栓形成或妊娠併發症史（伴或不伴SLE）的婦女，妊娠期間應考慮LDA治療（每日75-100mg）。
9。僅有產科APS病史（既往無血栓形成事件），無論伴或不伴SLE的女性：
A。小於妊娠第10周的複發性自發性流產≥3次，有胎兒丟失史（≥妊娠第10周），建議妊娠期間預防性使用LDA聯合肝素治療；
B。由於子癇或嚴重先兆子癇或由於公認的胎盤功能不全導致分娩史小於34周，考慮到個體的風險狀況，推薦預防性使用LDA或LDA和肝素治療；
C。臨床“非標準”產科APS，如兩次複發性自然流產
D。懷孕期間預防性使用肝素治療產科APS，應考慮延續使用肝素至產後6周，以降低母體血栓形成的風險。
10。預防性使用LDA聯合肝素治療但仍有復發妊娠併發症的標準產科APS女性，可考慮增加肝素劑量到治療劑量或在妊娠頭三個月增加HCQ或低劑量強的松龍。靜脈注射免疫球蛋白可考慮在高度選擇的病例。
11。對於有血栓形成病史APS婦女，建議在妊娠期間以治療劑量聯合使用LDA和肝素。
12。A。建議所有aPL陽性患者及早使用抗感染藥物治療感染，並儘量減少抗凝中斷或血栓性APS患者的低INR水平，以幫助防止發生CASP。
B。對於CASP患者的一線治療，建議使用糖皮質激素、肝素和血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白的聯合治療，而不是單藥或其他聯合治療。此外，任何觸發因素（如感染、壞疽或惡性腫瘤）都應進行相應的治療。
對於難治性CASP患者，可考慮採用B細胞耗竭（如利妥昔單抗）或補體抑制（如依庫單抗）療法。
參考文獻：Tektonidou M G， Andreoli L， Limper M， et al。 EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults［J］。 Annals of the rheumatic diseases， 2019： annrheumdis-2019-215213。