作者：馮雪亮；來源：尖峰眼科
Duane眼球后退綜合徵 第一型最常見，表現為外轉受限和充分的內轉；第二型，表現為內轉受限而外轉正常；第三型，內轉和外轉均受限。此綜合徵可由多種眼眶疾病所致，但先天異常很大可能與外展神經核發育不全或完全不發育，並伴隨動眼神經的分支分佈於外直肌所致。----引自尖峰眼科課程之眼球運動神經損害。
Duane綜合徵，斜視中的特殊型別，和很多腦神經麻痺，上瞼下垂等疾病需要鑑別，值得弄清楚。
這是斜視常用的9 方位照片圖，當然這個不是標準的九方位。有時為了省事，簡約為5張。水平斜視為主的可以照水平眼位的三張即可。有頭位的建議拍張頭位。
最下面一張照片包蓋一眼後看頭位是否好轉。
大家看到Case1 照片，有什麼特點呢？
case1的病情摘要
記住它的特點，一會兒我們後面討論可能用到哦。
下面看看case 2， 她又有什麼特點呢？
是否二者有些相像呢？
case 2 的病情摘要
注意：Case2 和Case1 的病情不同處？
一個單眼，一個雙眼的眼球后退。
有全身狀況的差異。重聽，自閉，父親重聽。斜頸，頸部僵硬。
這些全身表現和斜視是否有關呢？
這種斜視究竟是哪種型別的斜視呢？
如果我們事先沒有講課題目的話。
首先是內斜視，而且是有眼球運動障礙的內斜視，那麼首先除外共同性內斜視嘍。
那麼可能是什麼原因造成的呢？麻痺性？限制性？神經支配異常性？
Anything is possible！一般都從這幾個方面找原因。亦或按發病時間分為 先天性，後天性？
問 ：神經支配異常性？
馮雪亮： 先說外展神經麻痺。
詳細的牽拉試驗操作方式不再贅述。金主任已經詳細講過。
需要提醒的是做直肌牽拉試驗時一定要將眼球提起，然後再做牽拉；如果下壓眼球進行牽拉會造成假陰性結果。因為眼球下壓會使直肌鬆弛，這樣會掩蓋真正的限制。
相反，做斜肌的牽拉試驗時要下壓眼球，使斜肌保持伸展狀態，才可以很好的感覺斜肌與眼球的位置，從而客觀判斷斜肌的亢進與鬆弛。
如果排除了外展麻痺，接下來考慮？
固定性內斜視限制非常明顯，但注意病史。
有人認為先天性內斜視容易診斷，但是也會有特殊表現者。
有時不易鑑別。
尤其是交叉注視，初學者容易誤診。
這樣看來只有可能是眼球后退綜合徵了。
而雙眼的通常臨床表現比較嚴重，容易伴發其他合併症，有時鑑別有一定困難。
通常單眼的眼球后退綜合徵比較好鑑別。也比較有典型的臨床表現。
而雙眼的通常臨床表現比較嚴重，容易伴發其他合併症，有時鑑別有一定困難。
這個是眼球后退嗎？
喬彤：不像。
先天性眼外肌纖維化綜合徵
DRS 分類 個人認為其實意義不大。表現為哪種斜視更為重要。
前面兩個Case 像DRS1型。
Case 3 有些貌似DRS 2型 外斜視伴內轉差。
該患者其實病情也較為複雜，伴有上瞼下垂，已在年幼時行手術治療。很難與眼外肌纖維化鑑別。
這個照片照的和實際檢查還是有些差距。
他的瞼裂變化和眼球后退都不是很典型。但是內轉完全不能。眼球可以上下轉這些可以與眼外肌纖維化鑑別。
Case 4像DRS 3型。
對該病的診斷及認識在不斷提高。
這是近幾年來對這個疾病的比較高度的認識。
喬彤 對的，近幾年比較新的概念CCDDs。
先天性顱神經異常支配綜合徵CCDDS
繼MRI臨床解剖學診斷認識到DRS的神經支配異常後，DRS遺傳學的研究近年來也非常迅猛。
我是看到這個病人後，查閱文獻，發現幾乎和文獻描述完全一樣。
看看Case 2的臨床表型 ，是不是和文獻報道的幾乎相同。
難道真是HOXA基因7號染色體異常？可惜我們還沒有遺傳學檢測的證據。
有一些DRS合併全身異常者稱為 DRS plus。
文獻報道，有些DRS與動靜脈畸形合併。
Wyburn-Mason 綜合徵。該病少見，DRS 伴有血管疾患尤其是腦部和視網膜動靜脈畸形。
正好我們有一例DRS，Case5。
這個眼底照片你們覺得血管扭曲嗎？
喬彤：血管擴張扭曲。
眼底照發現視網膜血管扭曲，複習了以前的DRS病例的眼底照，沒有發現類似扭曲現象，
李甦雁：扭曲。
不知道她是否有枕葉的血管畸形呢？
需要做腦部數字血管造影。因此DRS合併視網膜血管畸形，警惕腦部血管哦！
這是Case2
這是Case1
移位模式圖
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