編者按
10月3日，秦泗河教授及其弟子臧建成醫師應“第七屆軟骨發育不全病友大會”會務組邀請，在上海新華醫院出席了軟骨發育不全（一米三視界）醫患交流會議，演講了“軟骨發育不全（矮小人）肢體延長與重建策略”，現場為幾十個病人做了檢查，並就相關問題做了解答。
“肢體延長與重建”作為一個全新的整合醫學外科，其基本概念、理論起源、技術體系、手術原則、規範的醫療流程與標準制定，與經典醫學教育課程臨床診療體系有極大不同，主流骨科學界深入研究、臨床熟練應用的醫生很少，尚沒有上升到衛生行政部門系統論證、合理管理與指導層面。由此出現各個省市的大醫院沒有設立相關研究生導師，難以培育出合格的“肢體延長與重建”外科醫生，導致患者及家屬四處奔波、求醫無門，接受了許多錯誤資訊以至上當受騙。還有些患者去印度、韓國等國家實施手術矯治，遭受了不正確的手術治療與術後管理失控，花費巨大、部分病人造成了醫源性肢體殘障與身心的痛苦。
秦泗河教授在微信會診、專家門診時，經常檢查到因延誤治療發展至肢體畸形殘疾的成年病患，深感惋惜與痛心。原本一個簡單的矯形外科手術就能矯正下肢畸形、重建少年兒童患者的行走功能，因為各個省、市缺乏相應專科醫生，許多患者延誤手術治療，致使病情發展到嚴重殘疾的程度，這個現象應當引起高層醫學界的關注。
為此，秦泗河教授特撰寫本文，儘可能以病友們能基本看懂的文字表述，同時將《Ilizarov骨科應用進展》、《肢體延長與重建》兩部專著的前言同步推送，希望能更好地普及肢體矯形與功能重建的知識，解答廣大患者及家屬的一些就醫困惑。作為從事40餘年的矯形外科老專家，秦泗河教授將呼籲、推動肢體延長與重建學科在中國大陸的良性發展，培育出一批具有中國特色醫德高尚、醫術精湛的青年醫學俊才，為廣大肢體畸形殘疾病人造福。
1、什麼是軟骨發育不全？
軟骨發育不全是一種由於軟骨內骨化缺陷的先天性發育異常，因身材矮小（成年後低於1。3米），多伴發神經、聽力等損害，過去俗稱“侏儒症”。實際上導致身材矮小的病因很多，在3000年前的古埃及時代就有侏儒症病人（圖1）。下肢骨性畸形一旦發生若不能及時手術矯治，畸形必然發展甚至演變為肢體殘障（圖2，圖3）。
圖1 古埃及石碑上顯示屬於軟骨發育不全的肢體形態（來自開羅博物館）
有關軟骨發育不全的病因、病機、臨床表現以及診斷治療常識，請病友們網上下載閱讀2021年《中華兒科雜誌》發表的“軟骨發育不全診斷與治療專家共識”。但需要說明的是，這個專家共識中沒有肢體延長與重建外科專家參入編寫，對肢體畸形矯正與延長術（增高）所論述的內容，其觀點是不恰當的！不代表當今國內、國際真實的肢體再生延長重建技術水平。
圖2 延誤手術治療的軟骨發育不全，21歲，雙下肢髖、膝、踝皆嚴重畸形，無法直立行走，僅依靠輪椅代步，患者主訴去過多家大醫院就診，找不到能手術矯形的醫生。
圖3 延誤手術治療的軟骨發育不全：25歲，身高僅98cm，由於下肢過於短縮-軟組織臃腫，膕窩及踝關節屈側形成溼疹樣改變。
2、肢體畸形包括哪些？
頭顱、頜面、脊柱、骨盆、四肢發生畸形改變，都稱為肢體畸形，其中對患者形態與功能影響最大的是下肢畸形與身高發育畸形。本文特針對下肢畸形、短縮相關問題進行解答。
3、成年人下肢畸形還能做手術矯正嗎？
可以！只要存在影響下肢外觀和功能的畸形（最常見的是膝內翻畸形，俗稱O形腿），就可以手術矯正，但一般建議膝關節畸形手術矯正最小年齡3歲以上為宜。只要醫生的技術能夠解決患者的需求，下肢矯形手術幾乎不存在年齡限制，秦泗河矯形外科手術矯治的最年長的患者為72歲高齡。
4、兒童做矯形手術需要恢復多長時間？
秦泗河矯形外科矯正兒童下肢畸形的方法稱為“青枝截骨”，就像一個彎曲的樹枝折斷矯形，木質部分斷裂，樹皮（骨膜）是完整的。因此，術後3-5天患兒就可以下地走路，2個月左右能恢復。術後唯一的康復要求就是鼓勵患兒走路。
5、小腿矯形手術後用什麼固定方法？醫療費是多少？
在秦泗河矯形外科，輕度的雙小腿畸形手術矯正後用石膏固定，一次手術矯正全部醫療費約3萬多元。較重的畸形或者需要二處以上截骨矯形的畸形，需要穿針安裝外固定器，醫療費約5-6萬元。如果大腿、小腿畸形同期手術矯正，或者在矯形的同時實施延長術，醫療費也會相應增加。
6、如何理解肢體延長手術的原理？
肢體延長手術的原理是基於俄羅斯醫生伊利扎洛夫（Ilizarov）發現的張力-應力法則及技術體系，詳細解答請病友們閱讀秦泗河發表的《Ilizarov發明、發現與系統創新對中國醫學界的啟示》、《伊利扎洛夫技術為何能治療骨科百病？》，也可閱讀秦泗河主編出版的《肢體延長與重建》專著。
7、下肢延長手術和患者年齡有關係嗎？
通常患者年齡越小，延長速度越快，骨癒合也越快。依據秦泗河矯形外科40年臨床經驗，基於手術安全考慮，7歲以內兒童每次小腿延長手術應控制在5釐米以下，8-12歲兒童控制在7釐米以下；13歲後控制10釐米以下。大腿每次手術延長的長度比小腿相應減少。
8、延長部位的骨癒合與年齡有關係嗎？
西方專家統計兒童1個月-1。2個月/1cm，成人1。7個月/1cm。對於成人小腿延長術骨癒合的預測，秦泗河用延長結束的cm數x2=骨癒合指數，如小腿延長6cmx2=12個月的骨癒合時間。股骨延長的骨癒合能力較之脛骨更慢些，14歲以下兒童脛骨延長骨癒合指數是延長結束的cm數x1。2，如小腿延長5cmx1。2=6個月。
骨癒合能力受到許多因素影響，如手術操作對骨膜破壞的程度、骨延長部位、患者體質、飲食習慣、鍛鍊行走力度、術後指導是否正確等。在此特別說明的是，“肢體延長”實質上類似兒童身高快速生長的自然過程與結果，只要合理調控延長過程，佩戴外固定器的延長與恢復過程並沒有想象的那麼痛苦。
9、肢體延長增高有極限嗎？
成人延長20釐米以上需要2年以上的醫療過程與恢復週期。美國報告先雙小腿、後雙大腿分次手術延長術，最終身材可以增高達到30-40 釐米。秦泗河見到的國內下肢延長最多者33釐米，經歷近5年的多次延長與恢復期達到滿意結果，該病人早已經結婚成家。但由於肢體延長重建的結果與醫生的哲學思維、技術水平、精準手術操作、術後追蹤管理、適時評價糾錯調控，以及醫患之間的默契合作具有極大的關聯，肢體延長需要控制在合理的長度，不允許發生喪失患者身體功能的嚴重併發症。
10、下肢延長會出現併發症嗎？
下肢延長術手術操作比較簡單，但圓滿的手術結束僅僅是治療過程的一半，後續延長過程若掌控不好，將發生許多併發症，有些併發症有可能給患者遺留永久性功能障礙，因此，從主持實施手術的醫生到患者都應謹慎看待，肢體延長術是外科學史上時空最漫長的一種醫療技術。對於併發症這個問題的最全面解答，請病友們下載閱讀臧建成、秦泗河發表在2021年《中華骨科雜誌》的論文《小腿延長術併發症的分類與治療策略》。目前，在秦泗河矯形外科基本上能夠避免發生下肢延長術的嚴重併發症，但是每個患友仍要認識到，臨床醫學本身就存在不確定性。
11、支具（矯形器）與“八字鋼板”能否矯正下肢畸形？
支具僅能保護鬆弛的關節減少損傷，不能避免發生骨性畸形，更不能矯正已經發生的骨性畸形。支具矯形最大的危害是矯正畸形的過程中，造成膝關節韌帶嚴重鬆弛的併發症。患者及家屬必須清醒認識到下肢骨性畸形一旦發生，手術矯形是唯一療效可靠的方法。由於此類兒童骨骺的閉合遠早於正常兒童的發育，實施“八字鋼板”可復性一側骨骺阻滯術，不會得到明顯療效，應放棄嘗試。
12、上肢短縮畸形應該選擇在多大年齡手術？
上肢畸形只要不影響功能，不要輕易手術矯正。如果短縮畸形影響生活功能（如不能完成大便後的擦拭動作），建議12歲後實施肱骨延長術。
附註
本文解答的內容其也適合於先天或者後天多種原因所致生長激素分泌不足性發育障礙，如假性軟骨發育不全；家族性矮小症、多發性內生軟骨瘤、低磷性佝僂病等導致的肢體畸形與矮小。肢體畸形矯正、短縮延長與功能重建，涉及多個學科的知識、技術與社會倫理，縱然是醫學同行，真正深諳肢體延長與重建歷史起源、機理，熟練掌控肢體延長全過程的醫生也是鳳毛麟角。對患者個體化的檢查、評估與宏觀重建策略，必須醫患面對面交流、商討，方能完成相對正確的治療決策並按步驟付諸實施。
國際肢體延長與重建協會（ILLRS）中國部主席
第六屆世界肢體延長與重建大會（北京2023）組委會主席
俄羅斯國家伊利扎洛夫（Ilizarov）科學中心名譽教授
國家康復輔具研究中心附屬醫院矯形外科主任
秦泗河
2021年10月6日
秦泗河團隊手術治療的病例
圖4 軟骨發育不全患者，女，18歲，一次手術矯正雙膝內翻、小腿內旋畸形，術後6年複查下肢機械軸恢復，身高自然增加。
圖5 軟骨發育不全患者，女，12歲，一期手術矯正雙脛骨內翻並延長10ccm，外固定器於術後10個月拆除，術後2年隨訪其鬆弛的膝、踝關節也獲得了穩定，下肢形態與功能恢復非常滿意，手術重建的療效超出了家屬的預想。
圖6：少年兒童下肢彎曲畸形“青枝截骨矯正”示意圖，骨骼畸形矯正截骨處未完全斷裂，骨膜（樹皮）保留完整。成人截骨矯形骨骼必須完全折斷，骨膜也難以保留完整。
圖6A 一處皮下截骨矯形適應於骨骼成角畸形矯正
圖6B二處甚至三處不同平面截骨，適宜於大弧形骨幹彎曲矯正
圖7 秦泗河團隊主編出版的英文版下肢畸形矯正專著《Iower Limb Deformities》封面。
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