一組起源於造血幹細胞過度增殖的疾病:骨髓增殖性腫瘤(MPN)

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透過以往的醫學指南修訂之後,骨髓增殖性疾病正式更名為骨髓增殖性腫瘤。一提到腫瘤二字顯得有點嚇人,其實這方面疾病非實體瘤。主要的病灶起源於造血幹細胞,是一種骨髓一系或多系(如粒細胞系統、紅細胞系統、巨核細胞系統和肥大細胞)過度增殖為特徵的疾病。

一組起源於造血幹細胞過度增殖的疾病:

骨髓增殖性腫瘤(MPN)

一組起源於造血幹細胞過度增殖的疾病:骨髓增殖性腫瘤(MPN)

範圍內疾病包括這三大:

PV真性紅細胞增多症;ET原發性血小板增多症;PMF原發骨髓纖維化。

醫者表示,目前臨床上已明確將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標準;各種疾病之間可互相轉化或合併存在,由於患者血細胞過度增殖,可導致血液淤滯、粘稠度增加,成為各種心腦血管疾病的高危因素。

劃重點

——PV,ET的早期危險因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和腦梗塞,其次是出血和間歇性跛行;晚期危險因素大多是骨髓纖維化所造成的嚴重貧血和心力衰竭、出血和反覆感染而導致的死亡,部分患者最終轉化為急性白血病。

過去認為MPN是老年人才得,但現在已明顯年輕化,近些年來調研各方醫院統計發現,就診的患者二十多歲的不少,還有更小的患者,幾歲,十幾歲的病例都有,且部分病例的血小板曾達2000以上。

一組起源於造血幹細胞過度增殖的疾病:骨髓增殖性腫瘤(MPN)

根據臨床病例統計,此組疾病早期可能無症狀,有些患者出現了心肌梗塞、腦梗塞等血管疾病時,一查血常規才發現血象高;再翻看以前的體檢報告,血象早就高了,只是沒有不適就根本沒管它。

所以建議做好定期隨訪體檢、查血的習慣。一旦發現血細胞高時,一定要引起重視,到三甲醫院血液科就診,系統做相關檢查,

並先除外繼發性血細胞增多

,以免引起不必要的恐慌。

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