【健康】脾臟是免疫器官,腫瘤的發生率低,這些疾病都是脾惹的禍!

脾臟是免疫器官, 血運豐富, 腫瘤的發生率低。(良性腫瘤發病率約為0。14%, 惡性腫瘤不超過全部惡性腫瘤的0。64%)

脾臟良性腫瘤較多見:以血管瘤最常見,其次是淋巴管瘤、錯構瘤、脂肪瘤、血管內皮細胞瘤等。

脾臟惡性腫瘤:以惡性淋巴瘤多見,其次是血管內皮細胞肉瘤、纖維組織肉瘤、轉移瘤等。

根據病理型別,分為4 類

(1)類腫瘤性病變:非寄生蟲性囊腫和錯構瘤;

(2)脈管源性腫瘤:良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管內皮細胞瘤和血管外皮細胞瘤,惡性包括淋巴管肉瘤和血管內皮肉瘤;

(3)淋巴源性腫瘤:包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、漿細胞瘤、濾泡假性淋巴瘤、區域性反應性淋巴組織增生和炎性假瘤;

(4)非淋巴腫瘤:包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性畸胎瘤和卡波西肉瘤

國內學者提出以下分類

血管來源;

淋巴組織來源;

胚胎組織來源;

神經組織來源;

其他間葉組織來源,如纖維組織、脂肪組織及平滑肌組織等;

類腫瘤病變  如創傷性囊腫性假瘤, 炎性假瘤等

CT 掃描可以顯示腫瘤的大小數目、密度, 透過增強掃描可以發現平掃呈等密度的病灶, 還可以顯示病灶的血供情況。

脾臟良性腫瘤的CT診斷

血管瘤

淋巴管瘤

錯構瘤

脾血管瘤

脾血管瘤是最常見的脾臟良性腫瘤,約佔脾臟原發良性腫瘤的50%。(屍檢發現率0。3%-14%)

臨床上一般沒有症狀,或出現左上腹疼痛、腫塊、DIC等。大的腫塊有破裂出血可能,但較少見。

病理上脾血管瘤常分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤和混合性血管瘤。

海綿狀血管瘤表現為擴張的血管腔隙內充滿紅細胞;毛細血管瘤由薄壁小血管腔隙組成。

脾血管瘤可以多發,也可單發。瘤內可有栓塞、出血、纖維化、鈣化成分,生長速度一般較慢。

CT表現

平掃:

1、均勻的團塊,常較小, 呈低密度或等密度, 有清晰的邊緣

2、多囊性團塊, 多較大, 一個與殘餘正常脾密度相等的腫塊內多個水樣密度區。

3、部分有斑點或環狀鈣化

增強掃描:

意義重要

既往多認為,脾血管瘤的增強表現與肝血管瘤類似, 早期表現為腫塊邊緣的結節狀強化, 繼之向中心蔓延, 最後呈等密度改變。

但不少病例報道:脾血管瘤早期不強化, 由於脾實質強化, 邊界更加清楚, 而延遲期才漸表現為等密度強化。

(背景不同)

特徵性徵象延遲期等密度強化。

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脾淋巴管瘤

●淋巴管瘤是一種起源於淋巴管系統的良性病變,是由增生的淋巴管所構成。

●先天性或繼發性

●嬰幼兒多見,好發於頸部、腋窩,腹部少見,發生在腹部多位於腸繫膜、胃腸道、後腹膜、脾、肝、胰等處。

●脾淋巴管瘤中青年多見,症狀不典型。

淋巴管瘤囊腔的壁襯以一層細薄的內皮細胞,可伴有增生的平滑肌。囊腔內纖維性間隔厚薄不一。腔內主要是淡黃色澄清的淋巴液,囊液中可含有蛋白性成份,偶有出血 。

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淋巴管瘤分為三類:

單純性淋巴管瘤:

由密集細小淋巴管構成

海綿狀淋巴管瘤:

由擴張呈竇狀的 較大淋巴管構成

囊狀淋巴管瘤:

由大的淋巴管腔隙構成

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CT表現:

1、脾臟增大;

2、多發大小不等的低密度結節病灶,可為水樣密度;如病變內蛋白含量偏高或繼發感染、出血則為高密度或混合密度;

3、有時可見鈣化 ;

4、增強掃描:脾臟正常強化,淋巴管瘤區不強化,兩者對比清楚。

囊壁和分隔可強化。

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女,23歲,發現脾臟腫物5天。體查無特殊。海綿狀淋巴管瘤

脾臟錯構瘤

又稱脾瘤、脾內副脾、脾結節增生、脾腺瘤、脾纖維瘤等

為孤立性腫物,少數可多發

發病年齡以中年多見,無性別差異。患者多無症狀,偶然發現可與其他器官錯構瘤伴發也見於結節性硬化患者 。

脾錯構瘤是由異常數量和雜亂排列的正常脾組織構成,即為脾固有結構的異常組合病灶內成分多樣化,如擴大的血管腔、淋巴組織、纖維組織和脂肪組織等,偶爾有含鐵血黃素沉著和鈣化。

大體表現:單發或多發的實性結節, 邊界清楚但無包膜

病理上分四種類型:

纖維型

血管型

淋巴型

混合型(多見)

CT表現:(易漏診,注意輪廓)

平掃

1、單發、偶可多發腫塊,位於脾內或包膜下。等或稍低密度, 部分病灶密度混雜。

2、較少發生囊變壞死, 僅極少數以囊性變為主。

3、脂肪和/或鈣化密度特徵性表現。

增強:

多期增強掃描動脈期病灶呈瀰漫性不均勻輕度強化或周圍斑片狀強化並隨時間延遲呈漸進性強化, 延遲期密度接近或稍高於脾實質。

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脾臟惡性腫瘤CT診斷

淋巴瘤

血管內皮肉瘤

纖維組織肉瘤

轉移瘤

其中,原發性脾惡性腫瘤根據組織起源不同主要分為3大類

1、起源於脾臟淋巴組織的惡性腫瘤, 其中包括何

奇金及非何奇金淋巴瘤等。此類佔脾原發性惡性腫瘤的2 /3以上, 屬於淋巴結外淋巴瘤的一種, 而惡性淋巴瘤晚期累及脾臟則不屬於此範疇。

2、起源於脾竇內皮細胞的惡性腫瘤, 如脾血管肉瘤( 又稱惡性血管內皮瘤) 等。

3、起源於脾被膜及小梁支架的纖維組織的惡性腫瘤, 如惡性纖維組織細胞瘤等, 此類最為罕見。

脾惡性淋巴瘤

◆脾臟最常見惡性腫瘤,佔脾臟原發惡性腫瘤的70%-80%。

◆分為何傑金氏和非何傑金氏淋巴瘤。繼發常見,原發少見。

◆左上腹痛和脾腫大為主要臨床症狀。

病理上分為四型:

均勻瀰漫型:表現為脾均質性增大,肉眼光滑不見結節, 鏡下瘤細胞瀰漫分佈或直徑

粟粒結節型:脾均勻腫大, 表現為直徑1~ 5mm 的粟粒狀結節。

多腫塊型:表現為脾內多發腫塊, 直徑2~ 10cm

巨塊型:表現為脾內單發直徑> 10cm 的巨大腫塊, 與正常脾組織分界清楚, 可有出血壞死和梗死。

CT表現

(影像學上均勻瀰漫型和粟粒結節型表現非常相近, 常歸為一類討論)

均勻瀰漫型和粟粒結節型:

1、非特異性, 可僅為脾體積增大、密度減低; 高解析度CT,能較好顯示粟粒樣結節。

2、均勻或不均勻強化。

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CT診斷

多發腫塊型:

1、脾內多發低密度腫塊, 直徑為2~ 10cm。密度可以極低, 甚至類似水的密度,可能代表著液化性壞死或乏血管區。

2、增強後病灶輕度強化或幾乎不強化。環形強化較少見, 在見到環形強化的病例中, 不能肯定是腫瘤的強化, 還可能是由於鄰近組織的受壓形成的假包膜

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CT診斷

巨塊型

1、左上腹巨大佔位, 平掃邊界不清, 偶有個別病灶中央可見小片狀壞死, 而出血及鈣化罕見,

2、增強後腫塊呈均勻或不均勻強化, 正常脾組織可完全消失或僅少許殘留。

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合併脾外病變對診斷有較大的幫助,如腹腔及腹膜後淋巴結均質性腫大,伴有其他腹腔臟器如肝、胰腺等累及也可伴胸腔積液、腹水等。

脾臟血管內皮肉瘤

1、原發性脾血管內皮肉瘤是起源於脾竇內皮細胞的惡性腫瘤,發病率為0。14~0。25/100萬,在脾臟原發性惡性腫瘤中佔第2位。

2、發病年齡在19~86歲,平均年齡52歲, 男性略多於女性,男女之比為4:3。

3、臨床表現為脾臟迅速增大伴左上腹痛,貧血、肝腫大及體重減輕;短期內即發生轉移,70%的病人發生肝臟轉移;1/3的病人發生併發脾破裂。

4、本病惡性程度高,病程進展迅速,預後差,其半年生存率僅為20%。

肉眼觀腫瘤

多為單發,少數週圍可有衛星結節,多為出血性、境界不清的腫瘤,常浸潤周圍脂肪組織、筋膜等,切面呈海綿狀、蜂窩狀或微囊形成。

鏡下

腫瘤有多數不規則的腫瘤性血管組成,管腔大小不一,相互連線吻合構成分支成網的血管脈絡。腫瘤細胞襯附於血管壁,有不同程度的異型性。

CT表現

1。脾臟明顯腫大,密度不均,可見單發或多發低密度灶,邊界不清,圓形或橢圓形,可見壞死和出血,散在的針尖樣鈣化,也可為大片鈣化呈放射狀。

2。增強掃描腫瘤呈邊緣強化,實性部分強化或不均勻強化,可有囊變壞死,也可有自病灶邊緣向中心擴充套件式強化。

3。肝、肺、骨、腦等轉移的相關CT表現。

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①中老年女性有慢性消耗性病史半年;②脾臟明顯不規則增大,平掃脾內密度不均,可見多發大小不等低密度灶,境界不清,病灶內可見散在鈣化;③肝臟內可見多發散在類圓形低密度灶;④脾病灶明顯重於肝臟。

脾惡性纖維組織細胞瘤

或稱,脾纖維肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS),又稱惡性黃色纖維瘤或纖維黃色肉瘤 。

通常發生在中老年人。

臨床上除常引起巨脾症和較易發生破裂外常無特徵性表現可見

脾MFH 起源於脾臟的包膜或小梁組織,由原始間葉組織發生的向纖維組織細胞分化的惡性腫。

在病理學上主要由纖維母細胞及組織細胞構成。纖維母細胞排列呈車輻狀, 還可見泡沫細胞和多核鉅細胞。細胞異型性明顯, 核分裂像多見。

生長方式易向周圍器官直接浸潤,惡性程度較高, 切除後易復發和轉移。

CT表現

1、脾增大,較大囊實性腫塊,多單發,邊界多不清。

2、平掃軟組織密度腫塊, 內部多有低密度區。

3、增強掃描,實性部分輕-中度強化。

女性,53歲。左上腹有隱痛不適5個月前覺,伴左上腹脹滿感。體檢:左上腹膨隆,於左上腹左肋緣下至臍處可捫及一巨大腫塊 。

ct平掃加增強掃描:脾臟增大,大小約12。5x16。0x22。0cm,呈囊實性,囊性部分為主,ct值9hu,內見不完整分隔;實性部分位於周邊,形態不規則,ct值26hu,增強掃描輕度強化,ct值46hu。脾臟包膜完整。

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轉移瘤

脾臟轉移瘤十分少見,以血行播散為主。

脾轉移瘤的原發腫瘤多為肺癌、乳腺癌、卵巢癌、惡性黑色素瘤, 其次為中胚層來源腫瘤, 如腸、腎腫瘤等。

一般認為腫瘤發生脾轉移時,病例己有全身性廣泛轉移。

脾很少發生轉移可能與以下原因有關:

1、解剖學特異性:脾臟輸入淋巴管少, 脾動脈曲折彎曲, 脾動脈從腹主動脈分支呈銳角, 阻止瘤栓進入。

2、脾經常有節律的收縮, 腫瘤細胞被擠壓出去。

3、脾具有免疫監視能力。

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CT表現

無特徵性。

1、單發或多發。

2、大小不等或不規則形低密度 區。較大時中央可有壞死。

3、脾大,但多輕度較輕。

4、腹膜( 腹水或結節塊陰影) 、肝及其他臟器轉移灶。

5、增強掃描多為輕- 中度強化,增強掃描病灶可呈現牛眼徵或 靶心徵, 少許病灶不增強;

乳腺癌肝脾轉移

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腎母細胞瘤肝脾轉移

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鑑別診斷:

1、脾臟腫瘤不但需要相互間鑑別,同時需要與腫瘤樣病變、脾膿腫、脾結核等鑑別。

2、良惡性的鑑別重要。

脾臟腫瘤良惡性鑑別

1、良性腫瘤一般形態較規則、邊界清楚,病灶外的脾臟輪廓完整。

2、惡性脾腫瘤內出血、壞死更常見。

3、周圍臟器受侵或伴脾門、主動脈周圍、腹膜後有淋巴結腫大提示惡性腫瘤。

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病例討論

病例1:女性,65歲,發現上腹部包塊一月餘。

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病例2:女性,49歲,體檢發現脾內佔位。

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病例3:患者,女,47,上腹痛一月餘,脾肋下三指,壓痛(+)

脾臟體積增大,形態飽滿不規則,其內見多發低類圓稍低密度影,邊界欠清;增強後動脈期呈顯著不均勻強化,(密度與腹主動脈相近)。腹腔腔內見明顯積液影;胸、腰椎見多發高密度影;腹膜後未見明顯腫大淋巴結影。脾內多發佔位,增強動脈期與血管強化相等,考慮起源性血管性惡性腫瘤(血管肉瘤)並胸腰椎廣泛骨轉移;中等量腹水。

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小結:

脾臟腫瘤十分少見,良性較惡性多見。

良性以血管瘤最多見(50%),其次是淋巴管瘤、錯構瘤等。

惡性腫瘤以惡性淋巴瘤最多(70%~80%),其次是轉移瘤、血管肉瘤、纖維組織細胞肉瘤等。

脾腫瘤CT特徵表現相對不明顯,診斷注意比較。

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