從“啤酒肚”開始的惡性血液病,記一個特殊胖子的減肥日記

一種隱藏在人群中的特殊的“啤酒肚”,竟然惡性血液病。記一個血液科患者的減肥日記

從“啤酒肚”開始的惡性血液病,記一個特殊胖子的減肥日記

前段時間遇見了一個血液的少見病,嗜酸性粒細胞增多症。這位患者病史比較長,綿延五年左右,近五年患者症狀一直為反覆的腹痛、腹瀉,但症狀較輕,腹瀉次數約每天3到5次,未引起重視。

近半年來,患者腹痛,腹瀉症狀加重,次數增加,腹瀉每天十次左右,伴腹部膨隆症狀進行性加重。患者來我們醫院前曾在多家醫院反覆治療,效果均差,應用止瀉劑地芬諾酯等效果均不理想,患者來院後先前往消化內科完善胃腸鏡檢查,給予的診斷是炎症細胞瀰漫性浸潤,之後在消化內科治療大約一個月左右,效果欠佳,患者腹痛腹瀉較前未見明顯減輕,伴腹水,腹部膨隆。在一次血常規檢查中,一位比較細心的消化內科大夫發現她的是酸性粒細胞較常人明顯增多,遂提出疑問?這個病號的嗜酸性粒細胞增多會不會不是單純的炎症浸潤引起?

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之後經血液科會診高度考慮患者為是酸性粒細胞增多症,完善了骨髓穿刺,骨髓細胞形態,染色體突變基因檢測,最後給確診了嗜酸性粒細胞增多症。

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經給予酪氨酸激酶抑制劑靶向治療治療約兩週時,患者腹痛症狀消失,腹瀉較前明顯緩解,腹部膨隆腹圍較前明顯縮小,之後繼續給予鞏固治療約兩個周,患者腹部膨隆,腹圍恢復正常,未來出現腹痛,腹瀉,之後患者長期口服酪氨酸激酶抑制劑,目前血常規檢查一切正常。

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今天我跟大家詳細說一下,嗜酸性粒細胞增多症是如何導致上述我所說的啤酒肚的呢?

酸性粒細胞的定義。

酸性粒細胞是白細胞中的一種成分。是白細胞分化階段,一個終末的分化產物,平時嗜酸性粒細胞分佈在全身各個組織中,比如說呼吸消化,泌尿生殖系統等,它的壽命週期一般有數週,並且嗜酸性粒細胞在血常規中的計數,在一天中是變化的,一般在凌晨3點最高,上午的9點到11點最低,兩者的數值可相差50%以上。臨床上一般以上午8時為最佳採血時間,作為基礎水平。

另外,情緒緊張時,嗜酸性粒細胞可以減低,而運動後可暫時性的升高。

酸性粒細胞,若絕對值大於0。5×109/L稱為嗜酸性粒細胞增多,當合並器官受損時成為嗜酸性粒細胞綜合徵。

嗜酸性粒細胞增多症的分類

1、繼發性

包括感染某些藥物過敏反應,呼吸道疾病,胃腸道疾病,結締組織病,腫瘤性疾病,內分泌疾病,移植物抗宿主病及免疫缺陷病細胞因子治療反應等。

2、克隆性

克隆性嗜酸性粒細胞增多是指惡性克隆性疾病或骨髓增殖性腫瘤合併嗜酸性粒細胞增多,這一種嗜酸性粒細胞的增多,一1變2,2變4,4變8,8變16,像滾雪球一樣,越變越大,並且因為他調控因子也發生了克隆性的變化,所以這個數值是沒有頂點的。

3、特發性

主要是指高嗜酸性粒細胞綜合症或特發性高嗜酸性粒細胞綜合症。這種情況臨床上比較少見,主要原因就是骨髓的嗜酸性粒細胞生成比較多,導致外周血中分化增多,並且還出現相應的組織器官的功能受到損傷。

臨床表現

嗜酸性粒細胞增多症多發生在中年以上的男性(男性佔90%以上),兒童和青少年罕見,有的起病急,有的起病慢,有的是良性的,有的是惡性的臨床表現嗯,有發熱四肢乏力,勞累體重減輕等,再加上對不同組織器官的損傷,還有相應的不同症狀,受損害的系統常有血液系統,心血管系統面板神經呼吸系統,胃腸道和肝脾各系統。胃腸道受累者在發作期有腹瀉和吸收障礙,小腸活檢,可發現固有層嗜酸性粒細胞浸潤。今天我們著重說一下胃腸道受累的嗜酸性粒細胞增多症。

從“啤酒肚”開始的惡性血液病,記一個特殊胖子的減肥日記

嗜酸性粒細胞性胃腸炎60%患者為男性,病因不明,可能屬於自身免疫性疾病,發病前常有進食某種食物的歷史炎症主要累及消化道(以胃和小腸最多見)黏膜,肌層及漿膜層,可見廣泛的嗜酸性粒細胞浸潤。

根據浸潤範圍,可分為侷限性或瀰漫性臨床表現為低熱、消化不良,反覆發作性腹痛和腹瀉,甚至不完全性腸梗阻和腹水。外周血淋巴細胞增多,嗜酸性粒細胞分類計數可達65%到85%(本案例患者最高達85。4%),本病為良性經過,病程可長達十餘年,但易反覆發作,有的病例可發展為淋巴瘤。

此外,潰瘍性結腸炎,失蛋白性腸病和侷限性腸炎也可伴嗜酸性粒細胞增多(本例中消化內科最初就是這麼考慮的)。

治療

一般是酸性粒細胞增多症,治療的指徵是有重要的器官或者是系統受損,或者是存在功能障礙情況,治療的具體意見,請前往專業的血液科就診。

這個就是我一開始給大家說的案例,一個比較少見的嗜酸性粒細胞增多症引引起胃腸道浸潤所引起的反覆發作性的腹痛,腹瀉,及腹水引起的腹部膨隆,形似啤酒肚,因本病在臨床上極少見,大部分非血液科的醫生可能終其一生都沒見過這個病,容易漏診。

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