週期性麻痺----有可能患有原發性醛固酮增多症

30多歲的女性,長期出現手腳沒力氣,多次到神經內科診治,檢查發現血壓高,血液中鉀離子低,鉀離子是人體不可缺的物質,所有細胞都需要鉀離子,鉀離子低下都會出現肌肉無力甚至癱瘓,被診斷為“週期性麻痺”,“高血壓病”。均給予補鉀、降壓等治療後好轉出院。直到這次來到了我們醫院……

門診檢查發現右腎上腺一個1。6cm的腫瘤。結合其有高血壓,反覆發作“週期性麻痺”的病史,考慮其可能患有原發性醛固酮增多症。

於是我們給予查醛固酮等檢查後行了後腹腔鏡下右腎上腺腫瘤切除術,術後患者不用高血壓藥血壓恢復正常,再也不用服藥,再也不再發生低鉀血癥、週期性麻痺了。

一.先來看看什麼是腎上腺,圖1所示,附著在腎上方的淡黃色組織即為腎上腺。腎上腺分為皮質、髓質,其分泌的激素對人體非常重要,醛固酮就是其中一種,其功能是保鈉排鉀,意思是把鈉離子、水分留在體內,透過尿液把鉀離子排出體外。

圖1

週期性麻痺----有可能患有原發性醛固酮增多症

二。什麼是原發性醛固酮增多症?

原發性醛固酮增多症指腎上腺皮質分泌過量醛固酮,導致體內瀦鈉、排鉀、血容量增多。臨床主要表現為高血壓伴低血鉀。原醛症主要分為5型,即醛固酮瘤、特發性醛固酮增多症(特醛症)、原發性腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的腎上腺皮質癌、異位醛固酮分泌瘤或癌。醛固酮過多是導致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險因素。與原發性高血壓患者相比,原醛症患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴重。因此,早期診斷、早期治療就顯得至關重要。

三。怎麼發現有無原發性醛固酮增多症?

有以下症狀就要注意了:

1。高血壓

為最早出現症狀。多數患者血壓大幅升高。原發性醛固酮增多症(PA)可能伴隨頑固性高血壓,其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案後血壓(BP)仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。

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2。神經肌肉功能障礙

(1)肌無力及週期性麻痺甚為常見。一般說來血鉀愈低,肌肉受累愈重,常見誘因為勞累,或服用氫氯噻嗪、呋塞米等促進排鉀的利尿藥,但多數並不明顯。

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(2)肢端麻木,手足搐搦。在低鉀嚴重時,由於神經肌肉應激性降低,手足搐搦可較輕或不出現,而在補鉀後,手足搐搦往往變得明顯。

3。腎臟表現

因大量失鉀,腎小管上皮細胞呈空泡變形,濃縮功能減退,伴多尿,尤其夜尿多,繼發口渴、多飲,常易併發尿路感染。尿蛋白增多,少數可發生腎功能減退。

4。心臟表現

(1)心電圖呈低血鉀圖形

(2)心律失常較常見者為陣發性室上性心動過速,最嚴重時可發生心室顫動。

5。其他表現

兒童患者有生長髮育障礙,與長期缺鉀等代謝紊亂有關,缺鉀時胰島素的釋放減少,作用減弱,可出現糖耐量減低。

檢查

血漿醛固酮與腎素活性比值(ARR)作為原醛症篩查指標。目前主要有4種確診試驗,包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗、生理鹽水輸注試驗及卡託普利試驗。

診斷

根據臨床表現和特殊實驗室檢查,原發性醛固酮增多症的定性診斷並不困難。定位診斷包括腎上腺CT、雙側腎上腺靜脈採血、基因檢測等。

週期性麻痺----有可能患有原發性醛固酮增多症

鑑別診斷

主要應與繼發性醛固酮增多症相鑑別,包括腎血管狹窄性高血壓、惡性高血壓、腎性高血壓等。繼發性醛固酮增多症血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高,鑑別並不困難。

四。治療

1。手術治療

醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療,手術切除腫瘤,儘可能保留正常腎上腺組織,如果雙側腎上腺增生或者腫瘤,則需行腎鏡採血,檢測醛固酮,進而對有功能側進行手術治療。

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2。藥物治療

推薦特醛症首選藥物治療,適用於無法手術或者。建議安體舒通作為一線用藥,依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。

週期性麻痺----有可能患有原發性醛固酮增多症

致力於做科普,讓百姓關注健康、看病不走彎路。線下就診指南:宜賓市第一人民醫院A區,每週三上午門診。

楊宇大夫簡介:

副主任醫師 副教授 醫學博士

畢業於重慶醫科大學,中國抗癌協會腫瘤防治科普專業委員會專業會員,四川省醫學會男科學專委會青年委員,宜賓市醫學會男科專委會副主任委員,宜賓市醫學會泌尿外科專委會委員,宜賓市醫療質量控制中心泌尿分成員。熟練掌握泌尿繫結石、腫瘤、前列腺、前列腺炎等泌尿外科、男科疾病診治,擅長腹腔鏡、經皮腎鏡、輸尿管軟鏡、經尿道前列腺電切等微創治療及顯微男科手術。

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