什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)是一種非常罕見的先天性心臟病,發病率約為1/300000,約佔先天性心臟病的0。5%;顧名思義,ALCAPA是指左冠狀動脈發自於肺動脈。

什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

正常情況下,冠狀動脈起源於主動脈,可以分為左、右冠狀動脈兩條,二者分別或共同為左、右心室以及室間隔的心肌提供血供;當左冠狀動脈起源於肺動脈時,左心室的血供會有問題,肺動脈內的血液為沒有經過氧合的靜脈血,而心臟無時不刻不在跳動,需氧量很高,尤其是左心室,這就造成了供需矛盾;一方面左心室需要大量的洞,脈血提供氧和營養物質,而ALCAPA患者的左冠狀動脈只能提供缺乏氧和營養物質的靜脈血,此時心臟的收縮力會下降,即患者會出現心功能下降即心衰,心彩超主要表現為左室射血分數下降,患者出現心衰症狀,如多汗、餵養困難、生長髮育遲緩、呼吸急促等表現,一部分患者甚至合併二尖瓣的中重度反流。

什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

機體具有一定的代償功能,一部分 ALCAPA患者出現側枝迴圈,即右冠狀動脈會形成一些側支血管與左冠狀動脈形成交通,這樣可以在一定程度上緩解左心室的血供,一定程度上減輕左心衰和患者的症狀;一部分沒有側支血管形成的患者,心功能下降會比較明顯,甚至左室射血分數僅有20%左右,嚴重影響患者生存。

什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

ALCAPA患者應該如何治療呢?ALCAPA患者一旦確診,應當及時至權威的先心病診治中心就診,完善檢查,明確診斷,並及時行手術治療。手術治療為唯一、有效的治療手段,手術中須行冠脈移植術,即將左冠狀動脈從肺動脈上取下來,然後再重新移植到主動脈上,這樣左心室的血供會得到恢復,左心室的功能才會在短期或長期內逐漸恢復至正常。

什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

ALCAPA手術相較ASO(switch即完全性大血管錯位手術)並不複雜,手術技術已經比較成熟,在權威的先心病診治中心成功率極高甚至接近100%。一旦發現該病,患者應及時至權威的心臟中心就診並接受治療。

什麼是左冠狀動脈異常起源於肺動脈(ALCAPA)?有什麼危害?

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