病例概述
前幾日，唐都醫院風溼免疫科來了位不起眼的患者。
患者王某，男性，55歲，20天前出現雙膝、雙肩、雙肘、雙手關節疼痛，查血小板極低，以“結締組織病”收入院。
入院後查自身抗體譜多項陽性，抗ds-DNA抗體陽性，補體C3 低，考慮系統性紅斑狼瘡。
王某的血小板低是系統性紅斑狼瘡的血液病變麼？還有沒有別的原因？追問病史，1999年有左下肢深靜脈血栓，緊急溶栓後服用數月華法令抗凝。2012年3月患者自覺咽痛、氣短、大汗，乏力不適，隨後出現暈厥，送至當地縣醫院搶救診斷為急性心肌梗死，立即救護車送至上級醫院，當晚冠脈造影提示右冠狀動脈幾乎完全閉塞！行置入一枚支架後再通，術後症狀改善，長期口服阿司匹林腸溶片、阿託伐他汀鈣片。
王某的既往史和此次關節痛及血小板低有關聯麼？
隨後抗磷脂抗體譜回報抗磷脂抗體、抗β2GPI抗體高滴度陽性——原來這個患者是繼發抗磷脂綜合徵！
什麼是抗磷脂綜合徵？
抗磷脂綜合徵（antiphospholipid syndrome，APS）是一種非炎症性自身免疫病，臨床上以動脈、靜脈血栓形成，病態妊娠（妊娠早期流產和中晚期死胎）和血小板減少等症狀為表現， 血清中存在抗磷脂抗體（antiphospholipid antibody，aPL），上述症狀可以單獨或多個共同存在。
抗磷脂綜合徵的分類
APS可分為原發性APS和繼發性APS。繼發性APS多見於系統性紅斑狼瘡（SLE）或類風溼關節炎（RA）等自身免疫病。
此外，還有一種少見的惡性抗磷脂綜合徵（catastrophic antiphos-pholipid syndrome，CAPS）是APS中一種嚴重的亞型，以短期內出現的多發血栓性微血管病、多發的血管栓塞和高滴度aPL為特徵，累及腎、肺、腦、心、面板和胃腸道等器官，可引起多器官功能障礙綜合徵（multiple organ dysfunction syndrome，MODS），同時細胞因子的釋放導致非血栓性的臨床表現如全身炎症反應綜合徵（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）。約1/4的CAPS患者可以觀察到彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC），預後較差，據國外報道死亡率可高達50%。
抗磷脂綜合徵靜脈血栓形成及危害
APS的靜脈血栓形成比動脈血栓形成多見。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓最常見，此外還可見於腎臟、肝臟和視網膜。動脈血栓多見於腦部及上肢，還可累及腎臟、腸繫膜及冠狀動脈等部位。肢體靜脈血栓形成可致區域性水腫，肢體動脈血栓會引起缺血性壞疽，年輕人發生不明原因腦卒中或心肌梗死應排除原發性APS可能。在產科表現為胎盤血管的血栓導致胎盤功能不全，可引起習慣性流產、胎兒宮內窘迫、宮內發育遲滯或死胎。APS孕婦可發生嚴重的併發症，早期可發生先兆子癇，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板減少。
除此之外，APS還可以有其他系統受累的表現，包括面板：網狀青斑、指（趾）壞疽、面板潰瘍；血小板減少、自身免疫性溶血性貧血；肺栓塞、肺動脈高壓、急性呼吸窘迫綜合徵；心臟瓣膜增厚和結節。
病例總結
本例患者34歲發生左下肢深靜脈血栓，47歲發生急性心肌梗死，但患者既往無高血壓、冠心病、糖尿病病史，無心梗家族史，此次又因關節疼痛發現血小板減少，提示背後可能存在某個系統性疾病。隨後完善自身抗體譜、APS相關抗體篩查後明確診斷。在給予激素、免疫製劑的同時，患者需要行長期的血栓二級預防治療，根據指南予以低劑量阿司匹林+標準強度華法林維持（INR 2。0~3。0）治療。
總之，出現急性心梗的患者需要排查APS。APS是一種複雜的多系統疾病，經過仔細的病史採集和輔助檢查，能夠早期診斷、早期治療，才能給患者帶來更好的預後。
作者：唐都醫院風溼免疫科主治醫師 曹雪
稽核：唐都醫院風溼免疫科副主任醫師 呂婷婷