導語：
手指先天性病理性連線屬於先天性並指，是手部常見的先天性畸形，僅次於多指。據 Bakgramcko （1988）報告，患病率在0。33‰~0。5‰之間，
有一半的兒童是兩對並指，男女患病的比例為3:1，大約10%的病人有家族史，並指的經常有2~3個手指和腳趾。
一、並指畸形存在分化障礙，一般是染色體遺傳，患者的血管正常
1、病因
出現前向畸形屬於
部分肢體分化障礙
。第四周胎生上肢芽末開始出現指形，指形分化在第8周明顯。在7~8周時，胚胎受到輕微損傷，導致手指發育分化的區域性暫停
和掌板分化障
礙。以常染色體顯性遺傳為主。
2、病理
（1）面板短缺
鄰近手指的兩側面板及
皮下組織較正常
少
，以指底指蹼區面板缺損最明顯。
（2）塬發性骨畸形
其表現為多樣性，
包括兩個並指
、掌骨發育不良、指間關節融合或僵硬、或三角趾骨、或多指三指，或兩個並指或掌骨之間的骨橋，或兩個並指或
掌骨之間的骨橋
。
（3）繼發性骨畸形
其原因是指骨頭
或掌骨畸形
，產生靜態或動力作用，從而限制骨骼的生長。這一效應會使骨融合畸形，導致指骨生長遲緩或生長方向改變；或軟組織牽引導致手指和掌骨長度不足
，關節側彎或畸形等。
（4）血管神經的畸形
迄今為止，
其變形規律仍不清楚。有時候血管神經正常，有時呈畸形分佈或單側缺失。所以，在多指並指時，不能同時分開多指，防止分離手指
血管畸形及壞死。
二、並指畸形，主要的診斷方法是按照手指結構診斷，患者症狀多樣
1、診斷
簡單指僅指相鄰手指的
面板與結締組織相連
，指間間隙面板寬度不同， x線片顯示手指間邊界清楚，故又稱軟組織並指。複合指二指或多指，除
面板與軟組織的連續連線外
，還有指骨間的融合，或神經血管與肌肉肌腱的連線
，故又稱骨並指。
2、患者表現多樣
並指的臨床表現多種多樣
，有的表現為面板軟組織並指，有的表現為骨並指骨融合。其可為單指或其它畸形症狀之一，如 Apert綜合徵、
唇裂畸形和短指畸形
。一般表現為兩個，三個，四個，甚至五個手指。在中樞神經系統中最常見（50%），其次是小指（30%），中指（15%），
拇指和食指少見
（5%），
約有一半的患兒雙側並指
。指尖並置的程度也不同，有的部分並置，有的全部手指並置；有的只露出較長的手指網，有的甚至兩根手指交叉；
有的只有一根筋、神經和維管束；有的只連一根手指骨，指甲連在一起，還有指骨掌骨一塊的。
3、並指畸形
手發育不全、 Apert綜合徵、
Poland綜合徵等。
三、並指畸形通常需要手術治療，手術的時機很重要，分指需要徹底進行
1、治療方法
患有先天性並指畸形的患者
需要手術治療。
外科矯治指趾畸形的目的是使指蹼形狀正常，避免手指再發屈曲攣縮。雖然分離並非一項非常複雜的手術，
但由於其治療原理
、技術等方面的原因，常不能達到理想的效果。嬰兒手指過短，皮瓣設計、皮瓣移植和術後固定困難。此外，由於手部發育較快，術後瘢痕就會攣縮，不
能適應手的發育
，需要兩次或更多的手術來修復。所以，對功能影響小、發育不明顯的手指不宜過早使用。與此相反，對並指關節等功能影響大或發育明顯受阻的遠端並指關節，應適當提前手術時間
。如果指間太近，會造成分指後關節囊大面積缺損，加重術後功能障礙，也可以忽略。多指分段式操作是安全的。
2、手術時機
治療的時機應
根據畸形的形式
、嚴重程度、一般健康狀況、麻醉安全性和父母的要求而定。術後患兒手指發育速度加快，
術後殘留畸形明顯。
若不在同一水平，則影響手指的屈伸活動
，以及與遠端指骨融合的並指，如不及時分離，將影響手指的發育和功能。手術可以在3-4歲之間進行。
3、分指需要徹底
並聯手指應與正常手指完全分開。若未完全分開，
手指仍會發生攣縮等。
4、並指畸形矩形皮瓣指蹼成形術
手指分割的關鍵是
良好的網路重構。
形成的方式很多。常見的有雙三角皮瓣、長方形皮瓣、舌皮瓣、單側三角皮瓣，分別位於
合指背側和掌側
。兩瓣交叉縫合形成一個新的網狀。其中，長方形皮瓣重建更符合生理，效果更好。因為在指腹中部有瘢痕，皮瓣頂端極易壞死，
不宜常規應用。
5、鋸齒狀切開和植皮
分開的指間
面板應切成鋸齒狀
，避免線形切口，否則會形成線形瘢痕攣縮。鋸齒形皮瓣設計時，應根據不同情況對其位置進行設計。正常情況下，
皮瓣應儘可能覆蓋關節。
6、末節指骨相融合的並指
遠節段分開時
，應同時在指腹上切開一片皮瓣和一塊皮下組織筋膜皮瓣，分別覆蓋兩處露骨處的傷口，注意其血液迴圈；然後在皮下組織瓣上植皮，壓力填塞力不宜過大，
以免造成筋膜瓣壞死。遠端骨顯露應覆蓋區域性皮瓣。若周圍有軟組織覆蓋，也可進行皮瓣修復。
7、血管、神經與肌腱處理
近指或多指畸形常伴隨血管和神經變異。術前要充分考慮。
對血管有足夠的認識，
此外，還要考慮到肌腱、神經等情況
，才能進行手術。
結語：
對多指血量不佳時，可採用分期手術分離的方法。如果只有一根神經位於兩個手指之間，神經應保持指數的橈側、
無名指和小指尺側的手指儘可能恢復，以恢復捏手指時的感覺。肌腱可留在主要關節上，因為兩個平行的手指共用一根腱。