這樣的脊髓病變，你能正確診斷嗎？
臨床上，患者出現四肢感覺異常/四肢無力/行走不穩，您會考慮哪些鑑別診斷？
您的腦海中可能閃過了一長串的名字，但是如果患者出現了下面這個的影像學表現，也許就能迅速把範圍縮小。閒話少說，先來看看這個病例。
病例回顧
▌ 臨床資料
老年男性，右利手，61歲，因“
▌
”而就診，患者自訴在行走過程中容易出現腿部“屈曲”感覺。
既往有慢性關節炎病史、慢性阻塞性肺疾病
（COPD）
、血脂異常、胃食管反流和右全膝關節成形術。
右下肢感覺異常和感覺喪失持續1周，右下肢輕度無力6+天
吸菸20+年，已戒菸2年。
個人史：
為治療COPD，患者規律服用噻託溴銨每日18µg qd、氟替卡松220µg bid以及沙丁胺醇90µg
（根據需要調整）
。
服藥史：
身高193cm，體重112kg，BMI 30。1kg/m2。
一般查體：
右腳背和右腳趾有觸碰和針扎樣感覺異常，雙側肱二頭肌和肱三頭肌反射
（+）
，雙側膝反射和踝反射缺失，雙側足底反應消失。
神經系統查體：
▌ 輔助檢查
患者既往有右髂腰肌膿腫的既往病史，因此完善了對腹部/骨盆的計算機斷層掃描
（CT）
，提示既往膿腫已消除，但是在左側髂腰肌中存在兩個新發膿腫，大小約為2。4×2。2cm、1。7×2。2cm。
胸椎和腰椎磁共振成像
（MRI）
顯示：胸椎MRI正常，但在腰椎MRI L4/L5和L5/S1水平，硬膜外脂肪增多症引起的硬膜囊變形
（圖1和圖2）
；L2/L3和L3/L4水平可見椎間盤突出導致輕度椎管狹窄，可見偶發的L3/L4滑膜囊腫；胸椎可見約7-8mm的背側脂肪增多區
（圖3）
。
圖1 腰椎硬膜外脂肪增多症（箭頭所示）在T1（a）上表現為高訊號，T2（b）上與腦脊液訊號幾乎相同，在短T1反轉序列（STIR）（c）上表現為低訊號；此外。在L3/L4水平上顯示有滑膜囊腫
圖2 L5/S1軸位T1MRI上典型的鞘囊“Y”徵變形
圖3 胸段硬膜外脂肪增多症（箭頭所示）在T1（a）上表現為高訊號，在T2（b）上與腦脊液訊號幾乎相同，在STIR序列上（c）表現為低訊號
▌
看到這裡，大家考慮什麼病呢？
對於該患者表現的下肢疼痛以及無力等情況，毫無疑問可能是與左側髂腰肌膿腫有關，因此在CT引導下，患者進行了左側髂腰肌膿腫引流，術後患者疼痛感和步態困難明顯得到改善。
然而，經過積極治療後，患者仍然存在感覺異常。加上磁共振明顯的“Y”字徵表現，結合患者的病史，我們需考慮為
。
下面就是揭曉時刻！
脊髓硬膜外脂肪增多症（Spinal epidural lipomatosis，SEL）
SEL雖然表現為明顯的神經系統表現
（包括感覺異常或肢體無力等）
，但值得注意的是，這種疾病曾被認為是庫欣綜合徵的一種罕見併發症，是由於全身或區域性糖皮質激素的使用，或者是抗雄激素、蛋白酶抑制劑藥物的副作用，也見於肥胖人群，而在肥胖相關的特發性病例中胸椎受累
（60%）
高於腰椎受累
（40%）
。
之所以認為該例患者很有可能患有特發性SEL，原因是患者體重指數超過30，屬於肥胖人群。
根據病史，患者因為患有COPD，長期使用氟替卡松。
氟替卡松
是一種吸入性的糖皮質激素，相關薈萃分析表明，氟替卡松比其他吸入性的糖皮質激素具有更大的劑量相關全身效應。
此外，STIR序列可以幫助診斷
（圖1c）
，因為脂質在該序列上呈現低訊號，鞘囊典型變形為“Y”徵，這在該例患者是很明顯的。
而在胸椎影像上，背側脂肪增多致鞘囊腹側移位是非常典型的，前後平面測量值應大於7mm，且其胸椎段明顯可見硬膜外脂肪增多症，前後測量值約7-8mm。
綜合考慮後，
予以該患者基礎減肥方案，並將氟替卡松替換為全身活性較低的其他吸入性類固醇藥物。
問
①SEL患者常常起病隱匿，逐漸進展，臨床表現多為神經系統表現，表現為腰背痛、下肢無力、感覺異常、尿便障礙、神經根症狀、馬尾綜合徵等，而常常誤診為神經系統疾病。
②實際上，其病因與類固醇激素使用以及肥胖有關，包括外源性使用類固醇激素型、內源性類固醇激素升高型、肥胖型、特發性型。
③沒有內源性和外源性類固醇激素增多及肥胖的患者被定義為特發性脊髓硬膜外脂肪增多症。
SEL到底是什麼病？是神經系統疾病嗎？
SEL到底是什麼病？
包括器官移植、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、甲狀腺功能亢進
（Graves病）
、慢性肝炎、皮肌炎、腎病綜合徵、腎小球腎炎、結節病、克羅恩病
（Crohn病）
、多發性硬化、慢性阻塞性肺疾病、特異性皮炎、扁平苔癬、松果體瘤、腦淋巴瘤、多發性關節炎、哮喘和結節性多動脈炎等。
是神經系統疾病嗎？
磁共振目前被認為是評估脂肪組織最敏感的檢查方法。
Borre等人對74例SEL患者進行了分級，發明了一種基於硬膜囊
（diameter of dural sac，DuS）
、椎管前後徑
（spinal canal，Spi C）
、硬膜外脂肪
（epidural Fat，EF）
厚度比率的分級方法
（圖4和圖5）
。
圖4 基於Dus、EF和Spi C比率的MRI分級方法
圖5 （A-H）示SEL的MRI分級。A/C/E/G為T1加權矢狀位像，B/D/F/H為T1加權軸位像。（1）A/B為正常影象，0級，Dus/EF指數=2。8，EF/Spi C指數=26%；（2）C/D為SEL，I級，Dus/EF指數=1。11，EF/Spi C指數=47%；（3）E/F為SEL，II級，Dus/EF指數=0。6，EF/Spi C指數=62%；（4）G/H為SEL，III級，Dus/EF指數=0。16，EF/Spi C指數=85。7%
漲知識時刻
SEL的治療方式包括
哪些情況使用
和
類固醇激素可以導致SEL呢？
。
保守治療則正如上述病例的患者，予以控制體重，替換全身活性較低的激素治療或者劑量減量以及臥床休息等物理治療。
經過保守治療後症狀無緩解的患者則可以考慮手術治療，手術方式一般採取椎板切除減壓
（圖6）
和脂肪組織切除，根據現有的研究報道，手術治療效果往往較好，特別是對於病變範圍大，病程進展快導致壓迫脊髓變性萎縮和脊髓空洞症的患者。
圖6 椎板切開術示意圖
本文希望透過該病例的分享，能夠提高神經科醫師對SEL疾病的認識，提高警惕，正確診斷，及時給予患者正確治療，從而改善患者預後。
如何診斷SEL？
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本文首發：醫學界神經病學頻道
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