系統性硬化病與肺動脈高壓關係密切。SSc是以膠原在面板和內臟器官的過量沉積、血管高反應和微血管阻塞現象為特徵的結締組織病。以女性多見，高峰發病年齡為40～50歲。根據患者最初的臨床表現和疾病進展的不同可將系統性硬化分為不同型別，在臨床中常根據面板受累的範圍不同分為瀰漫性面板型和侷限面板型SSc。CREST綜合徵是最常見的一種侷限型系統性硬化症，臨床上至少具有以下5種臨床表現中的3種，即皮下鈣化、雷諾現象、食管運動不良、指端硬化和毛細血管擴張。
SSc合併PAH發病率高且病情嚴重，瀰漫型SSc患者PAH發生率約為2%～3%，侷限型SSc患者PAH發生率約為10%~60%，CREST綜合徵合併PAH的發生率遠高於瀰漫型SSc，伴發PAH的SSc患者5年累計生存率僅為10%，低於特發性肺動脈高壓的5年生存率。內皮細胞功能受損、血管重塑、炎症反應、自身免疫機制在系統性硬化症肺動脈高壓中起重要作用。
臨床上應常規對肺動脈高壓患者特別是女性患者進行結締組織病的篩查，以減少漏診和誤診。對SSc患者的定期篩查有助於早期發現PAH，SSc患者隨訪中推薦每年進行一次超聲心動圖檢查，並注意肺纖維化和肺栓塞的篩查。右心導管檢查用於確診疑似的肺動脈高壓患者，但急性肺血管反應陽性率在結締組織相關性肺動脈高壓低於特發性肺動脈高壓。
在積極治療其基礎結編組織病的基礎上，應用肺動脈高壓靶向藥物如前列環素類藥物、內皮素拮抗劑和5型磷酸二酯酶抑制劑等治療可明顯改善SSc伴PAH患者的預後，必要時可以聯合靶向藥物治療。#暖榜健康超能團#