孕 35 周,右上腹痛伴血小板下降,保守治療?終止妊娠?

作者 /蘇麗娜

單位 / 京東中美醫院 產科

01

病例摘要

患者 34 歲,孕 2 產 0。因「停經 35+5 周,發現血小板減少 3 天」於 2021-10-09 16:02 入院。

產檢情況:患者平素月經規律,14/35,末次月經 2021-02-01,預產期 2021-11-08。孕期規範產檢,經過良好,乙肝五項(-)。

孕 7 月出現反酸。

2021-10-06,孕 35+2 周出現腹痛,伴嘔吐一次,肝膽、胰腺彩超未見明顯異常。化驗血常規提示血小板 72 × 109/L,給予間苯三酚靜滴後好轉。

2021-10-07,出現腹部輕度瘙癢。2021-10-09 化驗血小板 84 × 109/L,ALT 74 U/L,AST 42 U/L,TBA 10。2 umol/L,總膽紅素、直接膽紅素均正常,凝血四項未見異常,血漿 D-二聚體 20。273 mg/L。

既往史:既往體健。無肝炎病史,生育史 0-0-1-0。

入院診斷:1。 G2P0,孕 35+5 周,臀位,待產

2。 妊娠合併血小板減少

3。 妊娠期肝內肝內膽汁淤積症?

4。 血栓前狀態

病情經過:入院後監測血壓正常,追問病史,孕期一直服用維生素和鈣片,以及燕窩補品。

2021-10-10,偶有反酸,無明顯腹痛及噁心、嘔吐不適,無明顯面板瘙癢。血壓正常。複查生化 ALT 60 U/L,AST 43 U/L,TBA 20 umol/L;血漿 D-二聚體 6 mg/L;PLT 82×109/L。

2021-10-11,無腹痛,無面板瘙癢不適。複查肝功:ALT 67 U/L,AST 66 U/L,TBA 2。5 umol/L。尿常規(-),膽紅素(-)。因膽汁酸正常,患者無瘙癢不適,排除妊娠期肝內膽汁淤積症診斷。

2021-10-12 03:00,出現胃脘部疼痛。患者訴近 2 日胎動少,胎監基線變異不明顯,吸氧活動後好轉。

2021-10-12 09:24,訴上腹痛,查體:右上腹肝區及劍突下明顯壓痛,面板無明顯黃疸。

急查化驗,血常規:血小板 61×109/L。凝血四項:(-)。肝功:ALT 244 U/L,AST 360 U/L,TBA 6。3 umol/L,ALP 177 U/L,LDH 353 U/L,白蛋白 33。9 g/L,總膽紅素、直接膽紅素正常。乙肝五項(-),腎功(-)。

彩超:肝臟實質回聲欠均,肝右葉可見多處不均質弱強回聲團,較大的範圍約 4。6 * 4。2 cm,邊界尚清,形態尚規則。請肝病科會診,考慮妊娠期肝炎。

2021-10-12 12:20,因患者病情進展迅速,病情複雜,進行全科疑難病例討論後,診斷為「妊娠期急性脂肪肝」。

積極備血、兒科守臺,急診行剖宮產術。術中娩一 2550 g 活嬰,Apgar 評分均 10 分。術中出血約 200 mL。術後給予抗炎、保肝治療。

2021-10-13,術後一天,患者無噁心、嘔吐,鞏膜及面板無黃染,上腹部及肝區無明顯壓痛。

複查血常規:WBC 11。79×109/L,PLT 63×109/L。凝血四項(-)。

肝功:ALT 128 U/L,AST 107 U/L,TBA 0。9 umol/L,ALP 133 U/L,LDH 258 U/L,白蛋白 26。9 g/L,總膽紅素、直接膽紅素正常。腎功(-),血氨正常。給予白蛋白輸入糾正低蛋白血癥。

2021-10-14,術後第二天,24 小時尿蛋白定量:0。12 g/24 h。

2021-10-15,術後第三天,患者無上腹痛、噁心、嘔吐等不適。

複查化驗,血常規:WBC 9。15×109/L,PLT 139×109/L。生化:ALT 53 U/L,AST 35 U/L,ALP 125 U/L,LDH 203 U/L,白蛋白 31。4 g/L,總膽紅素、直接膽紅素正常。

術後六天,患者一般情況好,複查生化:ALT 39 U/L,AST 25 U/L。腎功(-)。

複查肝臟彩超:肝臟大小、形態如常,肝實質回聲稍增粗。治癒出院。

02

什麼是妊娠期急性脂肪肝(AFLP)?

發病機制不明確,胎源性疾病,由胎兒線粒體脂肪酸氧化異常所致。

病毒感染、藥物、遺傳因素及營養情況等均可能損害胎兒線粒體脂肪酸 β-氧化導致 AFLP 發生,妊娠期雌激素、腎上腺皮質激素及生長激素升高也可使脂肪酸代謝障礙,遊離脂肪酸的堆積可能引起 AFLP。

多發生於妊娠晚期,臨床表現驟發持續性惡心、嘔吐、伴上腹部疼痛、厭油膩等消化道症狀,後出現黃疸並迅速加深。

輔助檢查可有白細胞升高、尿蛋白陽性,轉氨酶輕中度升高,血清膽紅素升高,凝血功能異常,低血糖、高血氨。

肝臟 B 超顯示肝區瀰漫性的密度增高區,呈雪花樣強弱不均。

03

怎麼樣診斷 AFLP 呢?

對妊娠期急性脂肪肝做出臨床診斷很重要,一經診斷,應儘快終止妊娠。部分患者會迅速發展為肝衰竭、腦病和嚴重低血糖。

在產科併發症中,子癇前期、HELLP 綜合徵具有發病機制的共同之處,且具有相似的臨床表現。

(1)肝活檢是診斷 AFLP 金標準

其病理表現為肝細胞內脂肪呈微囊泡狀。

但由於患者存在凝血功能障礙,且為有創檢查,而肝活檢又存在一定的風險和限制,因此應用率很低。

(2)目前常用的 Swansea 診斷標準

在無其他疾病可以解釋的情況下,符合 6 項及以上條件的能夠診斷為 AFLP:

① 嘔吐;② 上腹痛;③ 多尿/煩渴;④ 腦病;⑤ 結合膽紅素 > 14 μmol/L;⑥ 低血糖 < 4 mmol/L;⑦ 尿酸 > 340μmol/L;⑧ 白細胞數 > 11×109/L;⑨ 超聲提示腹水或「亮肝」;⑩ AST 或 ALT > 42 U/L;⑪ 血氨 > 47 μmol/L;⑫ 肌酐 > 150 μmol/L;⑬ 凝血時間 > 14 秒,或活化凝血酶原時間 > 34 秒;⑭ 肝活檢提示微泡脂肪變性(金標準)。

(3)鑑別診斷

子癇前期、血小板減少性紫癜、妊娠期重症肝炎、HELLP 綜合徵、妊娠期肝內膽汁淤積症。

04

怎麼治療 AFLP 呢?

嚴密監測病情變化、最大限度的支援治療、及時終止妊娠、積極處理產科併發症。

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討論與反思

該病例按照 Swansea 標準,未符合 6 項條件,但與血小板減少、肝酶升高的疾病分別進行鑑別,並一一排除。

高度懷疑為妊娠期急性脂肪肝,進行全科疑難病例討論後,明確診斷為妊娠期急性脂肪肝,迅速診斷後及時終止妊娠,避免了妊娠不良結局的發生。

病例反思:多數妊娠期急性脂肪肝患者分娩結束後病情緩解,故終止妊娠為其重要治療措施。

高度懷疑或確診妊娠期急性脂肪肝者,無論患者病情輕重、病程早晚、胎兒存活情況如何,均應依據患者實際情況及時終止妊娠。

最後,各位老師臨床上有沒有遇到過妊娠期急性脂肪肝的患者?碰到病例符合 Swansea 的診斷標準嗎?還是跟本病例一樣,不完全符合?

策劃:dongdong

題圖:站酷海洛

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