關於叢集性頭痛,這篇文章講透了!

這是一種常被稱為“世界上最嚴重”的頭痛,對於這類頭痛,你瞭解多少?

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叢集性頭痛

(Cluster headache,CH)是指在某個時期內突然出現一系列的劇烈頭痛,疼痛部位多位於一側眼眶或額顳部,頭痛側伴有結膜充血、流淚、面部出汗、眼瞼水腫、煩躁不安等現象。

根據國際頭痛協會(IHS)制定的診斷標準,

CH具有以下特點:

➤患者出現重度或極重度的單側疼痛(眼眶、眶上或顳部疼痛)發作,持續15-180min,從隔日一次發作至每日8次。

➤發作與以下一種或多種有關(均為同側):結膜充血、流淚、鼻塞、鼻漏、前額和麵部出汗、瞳孔縮小、上瞼下垂或眼瞼水腫。

CH可分為以下2種主要形式:

➤陣發性CH,至少2個叢集期,持續7天至1年,間隔為至少3個月的無痛期隔開。

➤慢性CH,其聚集性發作持續1年或更長時間而無緩解,或緩解持續時間少於3個月。

病理生理學

CH的潛在病理生理學目前尚不完全清楚。發作的週期性表明下丘腦(控制晝夜節律)內的生物鐘參與,對傷害性和自主神經通路——特別是三叉神經痛性通路的中樞去抑制。正電子發射斷層掃描 (PET) 和基於體素的形態測量學已確定下丘腦後部灰質是CH基本缺陷的關鍵區域(圖1、圖2)。

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圖1 功能成像顯示疼痛期間特定腦區的啟用

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圖2 基於體素的形態測量 (VBM) 結構成像顯示CH患者(下丘腦)的特定腦區與非CH患者的大腦不同

病因及流行病學

CH的確切原因尚不清楚。該疾病是散發性的,儘管在單個家族中報告了罕見的常染色體顯性模式病例。在大約5%的病例中,CH可能是常染色體顯性遺傳。

有幾個因素被證明會引起CH的發作。皮下注射組胺引起發作的患者佔69%。壓力、過敏原、季節變化或硝酸甘油可能引發部分患者的發作。酒精會在叢集期誘導發作,但在緩解期不會。大約80%的CH患者是重度吸菸者,50%有大量使用乙醇的歷史。

CH的風險因素包括:

➤男性

➤年齡>30歲

➤少量血管擴張劑(如酒精)

➤既往頭部創傷或手術(偶爾)

與經典偏頭痛相比,CH相對不常見,發病率僅相當於偏頭痛的2-9%。發病年齡通常為20-40歲,然而,據報道,CH的患者年齡可小至1歲,大至79歲。由於未知的原因,男性患CH的頻率是女性的3倍。根據美國叢集性頭痛調查的資料,女性的表現可能與男性不同。例如,女性往往在較早的年齡患上CH,也更容易在50歲以後表現出CH發病的第二個高峰。

CH的臨床表現

CH的發作通常較短,且具有明顯的週期性,尤其是在睡眠或清晨,通常與快速眼動(REM)睡眠的發作相對應。與偏頭痛不同,CH在發病前並無先兆,並且通常不伴有噁心、嘔吐、畏光或恐滲等症狀。通常,患者每年經歷1-2個群集期,每個群集期持續2周至3個月。

CH的疼痛表現如下:

➤特徵——難以忍受的刺痛;

➤位置——單側,在眶周、眶後或顳區,但有時疼痛會放射到臉頰、下巴、枕部和頸部;在叢集期間疼痛往往保持在同一側,但在極少數情況下可能會換側;

➤分佈——三叉神經的第一和第二分支;大約18-20%的患者主訴三叉神經外區域疼痛(例如,頸後沿頸動脈);

➤發作——突然,在10-15min內達到峰值;

➤持續時間——每次發作5min至3小時;

➤頻率——每天可能發生1-8次,長達4個月(通常在夜間發生);

➤週期性——47%的晝夜規律;

➤緩解——一些患者的無症狀間期較長;這些緩解的持續時間平均為2年,但範圍可能從2個月到20年不等。

疼痛伴有各種頭部副交感神經症狀,包括以下:

➤同側流淚 (84–91%) 或結膜充血

➤鼻塞 (48–75%) 或流鼻涕

➤同側眼瞼水腫

➤同側瞳孔縮小或上瞼下垂

➤同側額頭和麵部出汗(26%)

CH有結構性病變,如果表現不典型,應予以懷疑。

非典型特徵包括:

➤缺乏週期性模式

➤兩次急性加重之間的殘留頭痛

➤雙側

➤對標準治療的反應不完全或最小

➤檢查時存在偏側化結果(Horner綜合徵除外)

CH的預後

一般來說,CH是一個終生問題。潛在結局包括:

➤反覆發作

➤延長緩解期

➤偶發性叢集向慢性叢集轉變的可能性,反之亦然

約80%的發作性CH患者保持該疾病的發作形式。在4-13%的患者中,發作性CH最終轉化為慢性CH,也可能發展成中間型(混合型)。多達12%的患者出現長期的自發緩解,特別是發作性CH患者。慢性CH更加無情並且可能在多達55%的病例中以這種形式持續存在。較少見的是,慢性CH可緩解為發作性形式。

治療及預防

➤Galcanezumab是第一個獲得FDA批准用於降低發作性叢集性頭痛頻率的藥物。在一項階段性試驗中,galcanezumab組的每週叢集性頭痛發作平均減少8。7次,而安慰劑組減少5。2次。與安慰劑組(52。6%)相比,對galcanezumab有反應的患者百分比(71。4%)更高。

➤如果及早使用氧氣(8L/min持續10分鐘或面罩100%)可能會中止頭痛。此外,5-羥色胺-1(5-HT1)受體激動劑,如曲坦類或麥角生物鹼與甲氧氯普胺,通常是一線治療。刺激5-HT1受體可產生直接的血管收縮作用,並可能中止發作。

➤鈣通道阻滯劑可能是預防CH最有效的藥物,它們可與麥角胺或鋰鹽結合使用。在鈣通道阻滯劑中,維拉帕米可能是最有用的,儘管其他藥物,包括尼莫地平和地爾硫卓,也有被報道有效。

➤皮質類固醇在終止CH週期和預防即刻頭痛復發方面極為有效。最初幾天使用大劑量潑尼松,隨後逐漸減量。推薦同時使用標準預防藥物(如維拉帕米)。

➤三環類抗抑鬱藥更有助於預防其他頭痛綜合徵。β受體阻滯劑可能會加重叢集發作期間發生的心動過緩。

➤為預防CH,患者應儘可能避免已知的頭痛誘因。例如,睡眠週期的紊亂會誘發發作,強烈的情緒和過度的體力活動也可能誘發發作。此外,菸草可能會減緩患者對藥物的反應性;麻醉藥可加速發作性CH向慢性CH的轉化。

醫脈通編譯自:Cluster Headache。 Medscape。 May 13, 2021。

TAG: ch發作頭痛患者叢集