學習目的：
1、回顧各種良性、中度和惡性纖維軟組織腫瘤的臨床特徵、病理和MR成像特徵。
學習目的：
2、說明MRI在鑑別診斷中的作用和侷限性。
3、透過對纖維惡性腫瘤組的WHO命名法進行最新修改，以便與我們的腫瘤學和病理學同事進行更加統一的討論。
良性與惡性 Benign versus malignant
MRI是否可以區分良性軟組織腫瘤與惡性軟組織腫瘤的問題，仍然存在爭議。一般認為：
1、惡性病變在T2加權的MR影象中，會表現出更多的異常結構，這是由於內部出血壞死造成。
2、當腫瘤顯示壞死時，對於惡性腫瘤具有高度特異性，涉及骨和神經血管結構，並且根據一項研究腫瘤平均直徑超過6。6cm。
3、惡性肉瘤的假包膜可以模擬良好包膜的良性腫瘤外觀。
大多數軟組織病變的MRI表現仍然是非特異性的，只有25％至35％的病例達到了正確的診斷。然而，熟悉腫瘤患病率、表現、患者年齡和病變部位，以及MR表徵的知識，可以顯著改善鑑別診斷率。
纖維軟組織腫瘤介紹
包括成纖維細胞、肌纖維母細胞和纖維組織細胞腫瘤亞類的纖維軟組織腫瘤，由於其不同的生物學行為和成像外觀，而經常與其他軟組織病變混淆。
2002年，世界衛生組織根據其生物學行為修訂了軟組織腫瘤的分類，並重新審視了某些定義不明確的術語。
根據這一修訂後的分類，確定了兩種不同型別的中級腫瘤，分別稱為“區域性侵襲性”和“很少轉移性”。特別是在纖維性腫瘤中，表面和深部纖維瘤病（硬纖維瘤）屬於前一類，而孤立性纖維瘤，炎性肌纖維母細胞瘤和叢狀纖維組織細胞瘤屬於後一類。
修訂後的術語現在將骨化性肌炎描述為成纖維細胞和肌纖維母細胞病變，而不是軟骨 - 骨質病變。已經將未分化的多形性肉瘤替換為惡性纖維組織細胞瘤，作為沒有明確分化線的腫瘤的描述。
良性纖維瘤 Benign Fibrous Tumours
1。結節性筋膜炎 Nodular fasciitis
結節性筋膜炎通常與軟組織肉瘤相混淆，因為其快速生長和可變的MR外觀。它可以在皮下平面，沿著筋膜表面或位於肌肉深處。組織學上，結節性筋膜炎可能是粘液樣，細胞性或纖維性，佔MRI上可變T2特徵。具有高細胞含量或粘液樣變性的病變，在T2加權影象上顯示高訊號（圖1），而具有高膠原含量的病變則更成熟和低訊號。這些病變在對比後圖像上顯示出可變的增強。
圖1：
39歲女性，結節性筋膜炎，左手腕腫塊迅速擴大。
MR T1軸向影象（a）示出了沿腕部掌側的中間訊號強度的良好邊界的分葉狀腫塊。
它與尺側腕屈肌腱鞘（橙色箭頭）密切相關。
儘管沒有下面屈肌腱的浸潤，腫塊也會靠近屈肌支援帶（藍色箭頭）。
它顯示T2（F / S）軸向影象（b）上的異質高訊號。
在T1後對比影象上看到強烈增強，其中具有不規則的非增強區域（c）。
在梯度回波序列（d）上沒有檢測到易感性，這有助於將其與肌腱鞘的鉅細胞瘤區分開。
2。腱鞘纖維瘤 Fibroma of the tendon sheath
腱鞘纖維瘤是一種罕見的緩慢生長的纖維瘤，最常見於年輕男性的上肢。在組織學上，它代表了腱鞘鉅細胞瘤（GCTTS）的末期，因此發現它與肌腱密切相關。由於膠原和無細胞性質，它們通常在所有MR序列上具有低訊號強度（圖2）。在幾個報道的病例中觀察到的T2高訊號強度，歸因於粘液樣變性和細胞增加。它們可以透過在梯度影象上缺少暈染而與GCTTS區分開來。
圖2：
63歲男性右上肢腫塊的腱鞘纖維瘤。
彩色多普勒超聲研究（a）顯示皮下脂肪中明確邊界的等回聲卵圓形腫塊，在不侵入肌肉的情況下壓縮下面的肌肉。
腫塊顯示出很少的內部血管分佈。
T1軸（b）和相應的T2（F / S）（c）影象顯示臂的深筋膜平面中的均勻低訊號病變（箭頭），其在肱三頭肌上壓痕。
沒有肌肉浸潤的證據。
在T1後對比影象（d）上，病變顯示出最小的增強。
3。腱鞘鉅細胞瘤（GCTTS）Giant cell tumor of tendon sheath
組織學上由纖維狀，炎性元素和含鐵血黃素組成的GCTTS，比腱鞘纖維瘤更常見，比例為2。7：1。腱鞘纖維瘤在下肢不太常見，因此下肢病變更可能是GCTTS而不是前者。由於上述組織學組成，GCTTS在T1和T2加權MR影象上具有可變訊號強度（圖3）。它們顯示出可變的異構增強。基礎骨的壓力侵蝕，囊性變化或鈣化非常罕見。
圖3：
一名45歲男性，屈肌腱鞘的鉅細胞瘤，患者出現
腫塊
1年
。
MR影象顯示包裹屈肌腱的分葉狀軟組織損傷。
它在T1W影象（a）上具有中間訊號強度。
在T2W脂肪飽和影象（b）上呈微小高訊號，表現出對梯度影象（c）的敏感性的小焦點（紅色箭頭），並顯示對比後圖像（d）的明顯異常增強。
4。促結締組織增生性纖維母細胞（膠原纖維瘤） Desmoplastic fibroblastoma
促結締組織增生性纖維母細胞瘤常見於中老年男性。它們通常位於皮下平面，但筋膜和肌肉伸展很常見。這種受累性質和MR訊號強度（圖4）常常與硬纖維瘤相混淆，硬纖維瘤是一種中間級區域性侵襲性複發性腫瘤。然而，與硬纖維瘤不同，促結締組織增生性纖維母細胞瘤不顯示其特徵性的低訊號帶狀形態，並且即使在較大時也不易滲透。
圖4：
57歲女性，促結締組織增生性纖維母細胞瘤，在手的第一個網狀空間上具有無痛腫塊約3年。
位於第一背骨間肌的腹部內，病變在T1軸（a）上顯示中間至低訊號強度，在T2（F / S）（b）影象上顯示瀰漫性低訊號強度。
在T1後對比影象（c）上，病變顯示異常增強。
它緊靠第二掌骨和第二背骨間肌，與食指伸肌腱不可分割。
沒有明顯侵入鄰近骨骼。
它是一種罕見的腫瘤樣病變，其組織學特徵為纖維化增殖，炎性細胞浸潤和營養不良或面板病的鈣化。MR外觀模仿其他纖維性病變或色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS），當發現接近關節時。由於透明膠原組織佔優勢，病灶通常界限清晰，T1和T2加權影象均呈低訊號（圖5）。它缺乏含鐵血黃素，有助於區別於PVNS。對比後圖像可以顯示輕度至中度增強。平片或CT掃描通常表現為鈣化。
圖5：28歲男性，鈣化纖維瘤，左膝周圍腫塊逐漸增大。
MRI顯示左膝前內側的明確卵圓形皮下病變，在T1軸（a）和T2（F / S）（b）影象上呈低訊號。
在T1後對比影象（c）上看到溫和的對比度增強。
病變鄰接內側髕骨支援帶。
沒有看到深層滲透。
（d）膝蓋的射線照片顯示該質量內的鈣化（橙色箭頭）。
6。骨化性肌炎 Myositis ossificans
異位骨化是指骨的異位形成，通常在創傷或神經事件（特別是中風）之後。MR外觀隨病變年齡而變化。在早期階段，病變顯示異常高T2訊號，其中，不明顯的邊緣低訊號代表鈣化。在數週至數月的進行性成熟後，病變顯示出高的T1和T2訊號強度，這與骨化一致（圖6）。晚期病變通常不會增強，或可能最小程度地增強。在更成熟的病變中，存在高T1和T2訊號並抑制脂肪飽和影象上的骨髓脂肪模擬脂肪瘤病變。傳統的放射線照相和計算機斷層掃描可用於評估更成熟的病變的這種骨性。
圖6：
55歲的截癱女性，晚期骨化性肌炎，右側大腿出現觸痛和可觸及的腫塊。
軸向T1W（a），T2W脂肪飽和度（b）和對比後（c）影象顯示右大腿前部的非增強的分葉狀脂肪病變。
平片（d）表明右髖關節周圍有廣泛的骨化。
中級“區域性侵襲性”腫瘤
1。淺表性纖維瘤病 Superficial fibromatosis
它們是由筋膜（圖7）或手掌，足底，陰莖（Peyronie病）和關節墊位置的腱膜引起的成纖維細胞增生組。足底纖維瘤病（Ledderhose病）通常影響足底腱膜的非負重內側部分（圖8）。沿著腱膜（筋膜尾部徵）的病變的線性延伸是頻繁的並且在造影劑施用後最佳地看到。已知與糖尿病，癲癇和酒精誘導的肝病有關。
圖7：
45歲患者的淺表性纖維瘤病，左大腿疼痛腫塊約1年。
T1軸點陣圖像（a）顯示大腿後外側的中間訊號強度皮下病變（橙色箭頭），相應的T2（F / S）軸點陣圖像上的低至中間訊號（b），和T1脂肪飽和後的均勻增強 對比序列（c）。
它與髂脛束和大腿後間隔之間的深筋膜密切相關，沒有看到深度延伸。
圖8：40歲男性的足底纖維瘤病。右腳的短軸影象顯示T1等訊號（a），T2中間訊號強度（B）皮下病變粘在腳底筋膜的中間線。病變顯示出明顯的、輕度異常增強（c）；其中暗示了腫瘤的纖維性質， 底層足底肌肉沒有浸潤。在超聲（d）時，相同的結節出現低迴聲，並引起足底筋膜的局灶性梭形隆起。患者的另一隻腳也有類似的結節。
2。硬纖維樣纖維瘤病（腹外纖維瘤病）Desmoid-type Fibromatosis
硬纖維瘤最常見於年輕女性的堅硬軟組織腫塊。早期病變通常是細胞性的，並且在低訊號膠原區域的背景中，在T2加權MR影象上呈現異常高訊號。特別是，低訊號帶狀形態的存在有助於進行診斷（圖9），而其他特徵如不規則邊緣化，異常訊號和神經血管，或骨骼受累常常與軟組織惡性腫瘤相混淆。通常在造影劑施用後注意到中度異常增強。大約50％的病例復發。
圖9：
47歲女性的硬纖維樣纖維瘤病，其大腿後部腫脹疼痛2年，體積逐漸增大。
T1W軸向影象（a）示出了後室的側面的中間訊號強度腫塊（箭頭），在T2W軸向影象上具有異常
高訊號強度（b）。
在該腫塊內，存在厚帶狀低訊號強度區域，這暗示了這種腫瘤。
T1後對比影象（c）顯示了低訊號強度膠原區域的腫塊的強烈增強。
中級“很少轉移”腫瘤
1。胸膜外孤立性纖維瘤 Extrapleural solitary fibrous tumor
組織學上與血管外皮細胞瘤混淆，這些通常作為中年成人的緩慢生長的腫塊存在。大腫瘤也可能引起副腫瘤性低血糖。在MRI上，這些在T1W上具有中間訊號強度，並且在T2W影象上具有高訊號強度。在突出損傷周圍血管和標記後的對比度增強的存在下，該非特異性MR訊號強度是更具體的（圖10）。已知的含脂肪變體可與MRI上的脂肪肉瘤混淆。
圖10：一名32歲男性的孤立性纖維瘤，左大腿前內側有腫塊。T1軸向影象（a）顯示分葉皮下T1等訊號病變。在相應的T2（F / S）軸向影象（b）上，病變顯示異常增加的訊號強度，在T1後對比脂肪飽和影象（c）上觀察到強烈增強。看到突出的病灶（橙色箭頭）有助於診斷。
2。叢狀纖維組織細胞瘤 Plexiform Fibrohistiocytic tumor
這些在青少年和年輕人的四肢中表現為分界不良，生長緩慢，位置淺表的腫塊。MRI外觀如圖11所示。多核鉅細胞存在於組織學上； 成纖維細胞亞型類似於纖維瘤病。在我們的病例中，它很少出現全身性轉移或腫瘤性骨軟化。
圖11：
25歲男性叢狀纖維組織細胞腫瘤，患有低磷血癥，骨軟化症和足底腫塊。
T1W（a）和T2W脂肪飽和（b）影象顯示，在足底的皮下平面中的分葉的，浸潤的低訊號強度病變，其對T1W脂肪飽和的對比度影象（c）顯示出最小的增強。
3。炎性肌纖維母細胞瘤（假瘤） Inflammatory myofibroblastic tumor
在組織學上，它們由與急性和慢性炎症相關的細胞組成，包括淋巴細胞和漿細胞，肌纖維母細胞和膠原（纖維反應）。根據特定型別細胞的優勢，在T2加權MR影象上可以看到變化的訊號強度（圖12）。與其他器官一樣，這些假瘤是CT和MRI上其他腫瘤的重要模擬物。CT可顯示鈣化和骨反應的存在和型別。據觀察，它們通常位於神經血管結構附近。應考慮廣泛切除，因為存在區域性復發的高風險，可能發生惡變。
圖12：48歲女性的良性炎性纖維硬化病變（假瘤），其在左手手掌側呈現出移動的、不軟的腫塊。T1軸向影象（a）顯示覆蓋第4掌骨的中間訊號強度病變。在T2（F / S）軸向影象（b）上，病變顯示低到中間訊號強度。病變與第四格室的掌骨骨間肌密切相關，但透過透明的脂肪平面保持與屈肌腱鞘分離。在彩色多普勒超聲研究（c）中，病變表現為低迴聲並表現出血管分佈。可以看到屈肌腱深。
纖維性惡性腫瘤
1、惡性纖維組織細胞瘤/未分化多形性肉瘤
在MR影象上，骨的MFH具有不明確的邊緣，通常具有骨的皮質破壞並延伸到軟組織中。T1加權影象上的肌肉通常呈低訊號或等訊號，T2加權影象上的異常高強度訊號。PET掃描利用癌細胞的高代謝活性。該技術利用放射性標記的葡萄糖類似物氟代-2-脫氧-D-葡萄糖，其由腫瘤細胞以更高的速率代謝。FDG的攝取表示為最大標準攝取值（SUV）。雖然這是一個非常敏感的測試，但它並不特定於肉瘤。一些研究試圖確定PET掃描在軟組織肉瘤中的作用。隨著我們對這項新技術的理解的發展，其診斷和分期能力將變得更加精細。這幾種檢查方法在某種程度上，均可顯示腫瘤的軟組織侵犯和腫瘤與鄰近血管、神經的關係。但沒有任何徵象對惡性纖維組織細胞瘤的診斷具有特異性。
圖13: 股骨粗隆間惡性纖維組織細胞瘤伴小粗隆病理性骨折
女，45歲。
左下肢疼痛伴跛行1年，加重2個月
平片（A、B）顯示左側股骨粗隆間溶骨性骨質破壞，邊界不清，小粗隆處骨質破壞不連續；
MRI T1WI（C）和STIR序列（D）顯示左側股骨粗隆處骨質破壞及巨大的分葉狀軟組織腫塊，病變呈長T1和不均勻的長T2訊號，腫塊邊界顯示尚清楚
纖維肉瘤和其他纖維性惡性腫瘤
術語纖維肉瘤也變得越來越過時，現在保留用於描述諸如面板纖維肉瘤或硬化性上皮樣纖維肉瘤的腫瘤。纖維惡性腫瘤的其他真正組織學變種包括相對常見的（成人和嬰兒纖維肉瘤）和一些極為罕見的變體（低階纖維粘液樣肉瘤，粘液炎性成纖維細胞肉瘤，低階肌纖維母細胞肉瘤和炎性肌纖維母細胞瘤）。大多數先前診斷為纖維肉瘤的病例實際上可能是滑膜肉瘤，惡性外周神經鞘瘤或其他病理型別。
儘管這些纖維性惡性腫瘤在病理學上是不同的，但這些病變的成像結果在MR成像中，這些腫瘤通常具有異質訊號強度，其代表其內在組織特徵（圖14和圖15），壞死，出血和鈣化。出血和鈣化導致梯度影象上的暈染。這些早期階段的腫瘤由於假包膜而受到很好的限制，強調腫瘤邊緣的定義不應用於確定軟組織腫瘤的良性。
圖14：
49歲女性的低階纖維肉瘤，手腕腫塊快速增加。
MRI顯示右前臂遠端尺側的卵圓形腫塊，主要位於皮下平面。
它靠近屈肌腱尺骨肌腱（藍色箭頭），兩者之間沒有明顯的脂肪平面。
該病變主要是T1W（a）和T2W（b）影象上的低訊號強度，具有異質亮T2訊號區域（橙色箭頭）。
在T1脂肪飽和後對比影象（c）上，病變看起來非常血管並且顯示出輕度不均勻的增強。
在T1，T2W和後對比影象上也可以看到暗線性鏈，這表明該病變的纖維性質。
在梯度影象上未看到暈染（未示出）。
在超聲（d）上，病變出現等回聲。
尺側腕屈肌腱位於其深處（箭頭）。
圖15：
80歲男性的複發性粘液纖維肉瘤，在肱二頭肌的預期位置具有復發的軟組織腫塊（箭頭）。
在T1W影象（a）上具有中間訊號強度，在T2W脂肪飽和影象（b）上具有高訊號強度。
質量似乎具有略微不規則的邊緣，具有尾狀形態（橙色箭頭）。
T1後對比影象（c）顯示明顯增強。
腫瘤鄰接肱肌下方，並與神經血管結構（肱動脈，正中神經和貴要靜脈）（藍色橢圓形）密切相關。
患者後來接受了右側肩胛截肢術。
在施用靜脈內造影劑後，纖維惡性腫瘤通常以彌散和異常增強。在中央壞死，出血或粘液樣腫瘤的病變中可見外周和結節增強。
粘液樣特徵並非纖維性惡性腫瘤所獨有，也可見於粘液樣脂肪肉瘤，神經源性腫瘤，軟組織粘液樣軟骨肉瘤和粘液瘤。
纖維惡性腫瘤中的低度粘液纖維肉瘤需要特別提及，因為它們傾向於沿筋膜和血管平面擴散，遠遠超出原發腫瘤部位。在MRI上，這些腫瘤經常表現出尾狀邊緣和表面擴散構型，在我們的例子中也可以看到（圖15）。低度肌纖維肉瘤在復發時傾向於逐漸變得更高。瞭解這些不尋常的特徵有助於手術計劃。
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